الهيموفيليا عند الأطفال

مثل هذا المرض الخطير ، مثل الهيموفيليا ، موروث ويتجلى من خلال النزيف المتكرر والأورام الدموية. لماذا يظهر في الطفل ، وكيف يمكن اكتشافه ويمكن علاجه؟

الهيموفيليا مرض يصيبه الشخص وغالبًا ما يحدث نزيف طويل الأجل.

ينتقل المرض وراثيا من الآباء إلى الأطفال. يظهر المرض في الغالب عند الرجال لأنه يرتبط بنقل الجين المرتبط بالكروموسوم X. النساء المصابات بهذا الانتقال من الجينات تصبح حاملات.

الجين المصاب بالهيموفيليا مسؤول عن تجلط الدم ، على وجه الخصوص ، عن وجود مواد معينة في تخثر الدم في دم الطفل (يطلق عليها عوامل التخثر).

مع الأخذ في الاعتبار العامل المفقود ، يتم تمييز الأنواع التالية:

• الهيموفيليا A هي الأكثر شيوعًا وترتبط بغياب العامل الثامن ؛
• الهيموفيليا ب - لهذا النوع ، لا يوجد عامل تاسع في جسم الطفل ؛
• الهيموفيليا C هو النوع الأكثر ندرة الذي يشار إليه الآن باسم تجلط الدم.

أعراض كل هذه الأمراض هي نفسها ، ومع ذلك ، فإن تحديد نوع المرض مهم للغاية للعلاج.

بسبب عدم وجود عامل تجلط الدم المحدد ، فإن عملية تشكيل جلطة دموية تتعطل عند تلف الأوعية. في هذه الحالة ، يتم تمثيل النزف في الهيموفيليا بالنوع الدموي الذي يتأخر.

مباشرة بعد تلف السفينة ، تكون الصفائح الدموية مسؤولة عن تخثر الدم ، مما يشكل جلطة دموية أولية. ومع ذلك ، لا يمكن لهذا الجلطة أن توقف النزيف تمامًا ، وبما أن تكوين الجلطة النهائية أمر مستحيل بسبب عدم وجود عوامل التخثر اللازمة ، يتم استئناف النزيف ويستمر لفترة طويلة إلى حد ما.

اعتمادًا على شدة الهيموفيليا ، يمكن أن يكون:

• لا يظهر النزيف الخفيف إلا في حالة الإصابة والإجراءات الطبية) ؛
• معتدلة - الأورام الدموية واسعة النطاق ، المرض يظهر في الطفولة) ؛
• شديد - يتم اكتشاف المرض في فترة حديثي الولادة).

الأعراض الرئيسية للهيموفيليا عند الطفل هي:

1. النزيف.
2. القيلة.
3. Hemarthrosises.

يتجلى المرض في المقام الأول عن طريق النزيف المفرط. مريض لديه نزيف دوري من توطين مختلف. من سمات هذا النزيف عدم اتساقها مع شدة العامل المدمر ، وكذلك المظهر مع مرور الوقت ، وليس بعد الإصابة مباشرة. بسبب هذا النزيف أثناء طب الأسنان وغيرها من الإجراءات الطبية ، وكذلك الإصابات ، يفقد الطفل الكثير من الدم. إذا بدأ النزيف من اللثة أو من الأنف ، فعندها بالكاد تتوقف الطرق المعتادة.

مع إصابة طفيفة في المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا ، تظهر الأورام الدموية الكبيرة. الدم فيها لفترة طويلة لا سماكة. من الشائع جدًا أن يصاب الأطفال بالتهاب المفاصل (نزيف داخل المفاصل) ، حيث يتضخم المفصل ويتألم ويتوقف عن العمل. في معظم الحالات ، تتأثر الركبة والكوع والكاحل.

في الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة ، يظهر المرض غالبًا في شكل ورم قحفي - تظهر ورم دموي على الرأس ويمكن أن يشغل مساحة كبيرة.

من الأعراض الأخرى التي تحدث عند الأطفال حديثي الولادة النزيف من الحبل السري. علاوة على ذلك ، في معظم الأطفال الرضع ، قد لا تظهر الهيموفيليا على الإطلاق ، حيث يتم توفير تخثر الدم خلال الأشهر الأولى من الحياة من خلال المواد الموجودة في حليب الأم.

هذا المرض خطير بشكل خاص مع ظهور مفاجئ للنزيف في أنسجة المخ أو الحبل الشوكي ، وكذلك النزيف في الأعضاء الهامة الأخرى. مع شكل حاد من المرض في 10 ٪ من الأطفال حديثي الولادة تظهر نزيف في المخ ، مما يهدد حياتهم.

أيضا من بين مضاعفات المرض تشمل ظهور الألم المزمن ، اعتلال المفاصل ، تقلصات ، فقر الدم ، ورم كاذب. يمكن للورم الدموي أن يضغط على الشرايين والأعصاب والأمعاء ويسبب نخرًا واضطرابات الحساسية والانسداد ومشاكل أخرى. في حالة نزيف البلعوم ، قد يخنق الطفل.

بالإضافة إلى ذلك ، يتعرض المريض المصاب بالهيموفيليا باستمرار لخطر الإصابة بالأمراض المنقولة عن طريق الدم ، لأنه مجبر على تلقي الأدوية من دم المتبرع.

• يمكن تشخيص الشذوذ قبل ولادة الطفل.
• في حديثي الولادة ، قد يكون سبب وجود الهيموفيليا هو النزيف المطول من الحبل السري المقطوع ، وكذلك ظهور الأورام الدموية.
• عند الأطفال الأكبر سنًا ، يمكن أن يكون سبب الشك نزيفًا متكررًا من الأنف ، ورم دموي واسع النطاق خلال السقوط ، وكدمات غير قابلة للامتصاص لفترة طويلة ، ونزيف في المفاصل الكبيرة.

سوف تكشف الدراسات الأولى عن إطالة زمن التخثر في اختبارات البروثرومبين والثرومبين الطبيعية. بعدها ، يتم إجراء تحليلات توضيحية ، والتي تحدد مستوى عوامل التخثر.

لعلاج الهيموفيليا ، يتم استخدام استبدال عوامل التخثر المفقودة. بمساعدة الحقن في دم المريض ، يقومون بحقن العوامل التي لا ينتجها. المخدرات مصنوعة من دم متبرع. مع مرض النوع A ، يمكن نقل دماء جديدة ، حيث يتم تدمير العامل الثامن أثناء التخزين المطول. لعلاج النوع B ، يمكن استخدام الدم المعلب ، حيث لا يتم تدمير العامل التاسع أثناء تخزين المواد المانحة.

إذا أصيب الطفل بالتهاب المفاصل ، بناءً على شدته ، يصف الراحة والتثبيط أو ثقب الورم الدموي أو العلاج الجراحي.

إذا كان الأب يتمتع بصحة جيدة ولديها جينة من الهيموفيليا ، فيمكن أن يكون الأبناء بصحة جيدة (إذا كان الابن يعاني من كروموسوم X صحي) أو مريض (إذا كان لدى الابن كروموسوم X مع جين المرض). يمكن أن تكون البنات في مثل هذه العائلة يتمتعن بصحة جيدة تمامًا أو يصبحن حاملات للجينات المسببة للأمراض.

على الرغم من أنه لا يمكن علاج المرض ، فبفضل العلاج المناسب ، يمكن الحفاظ على صحة الأشخاص المصابين بالهيموفيليا بمستوى مرضٍ. يتم وضع جميع الأطفال الذين تم تشخيصهم بالهيموفيليا في مستوصف التسجيل. يتم إخبار أولياء أمورهم حول ميزات رعاية المرضى ، وكذلك كيفية تقديم الإسعافات الأولية للطفل من أجل النزيف.

من المهم خلق جميع الظروف للنمو الطبيعي للطفل ، وكذلك لمنع النزيف. لا يمكن للأطفال المصابين بهذا المرض العمل بدنياً ، لذا يجب التركيز على العمل الفكري.

لا تخلط بين الهيموفيليا وعدوى الهيموفيليك ، التي يتم تحصين الأطفال منها في سن مبكرة. هذه هي أمراض مختلفة واللقاحات للهيموفيليا غير موجود. بالنسبة للتطعيم بالهيموفيليا ، لا يتم إلغاؤه ، ولكنه يوصى به. ومع ذلك ، لا يمكن أن يتم الحقن لطفل مريض إلا تحت الجلد.