ورم أرومي عصبي عند الأطفال

تعد أمراض الأورام ، بما في ذلك ورم الخلايا البدائية العصبية ، من أكثر الأمراض شدة. هذه الأمراض لها أهمية خاصة في ممارسة الأطفال.

ورم الخلايا البدائية العصبية هو أحد الأورام. وفقا لتصنيف أمراض الأورام ، هذا المرض خبيث. هذا يشير إلى أن مسار المرض خطير للغاية. في معظم الأحيان ، يتم تسجيل هذه الأورام الخبيثة في الأطفال حديثي الولادة والأطفال دون سن الثالثة.

مسار ورم الخلايا البدائية هو عدواني جدا. التنبؤ بنتيجة وتشخيص المرض أمر مستحيل. الأورام العصبية هي أورام خبيثة مرتبطة بالأورام الجنينية. أنها تؤثر على الجهاز العصبي الودي. نمو ورم الخلايا البدائية العصبية عادة ما يكون سريعًا.

ومع ذلك ، لاحظ الأطباء خاصية واحدة مفاجئة - القدرة على التراجع. وفقا للاحصاءات ، ورم أرومي عصبي خلف الصفاق يحدث في معظم الأحيان. يحدث ، في المتوسط ​​، في 85 ٪ من الحالات. هزيمة العقد في الجهاز العصبي الودي بسبب النمو المكثف للأورام أقل شيوعًا. يحدث ورم الخلايا البدائية العصبية في 15-18 ٪ من الحالات.

الإصابة في عموم السكان منخفضة نسبيا. طفل واحد فقط من بين مائة ألف طفل يحصل على ورم أرومي عصبي. الانتقال التلقائي للورم الخبيث إلى ورم حميد هو أيضا لغز آخر لهذا المرض.

معظم الحالات ، للأسف ، تحدث بسرعة كبيرة وغير مؤات. يتميز الورم بظهور عدد كبير من النقائل التي تحدث في مجموعة متنوعة من الأعضاء الداخلية. في هذه الحالة ، فإن تشخيص المرض يتدهور بشكل كبير. أنواع مختلفة من العلاج المكثف تستخدم للقضاء على الخلايا المنتشر.

لم يتوصل العلماء إلى توافق حول أسباب ورم الخلايا البدائية العصبية عند الأطفال. حاليا ، هناك العديد من النظريات العلمية التي توفر الأساس المنطقي لآلية وأسباب حدوث الأورام الخبيثة عند الأطفال. وبالتالي ، وفقًا للفرضية الوراثية في الأسر التي توجد فيها حالات ورم أرومي عصبي ، فإن خطر ولادة الأطفال ، الذي يتطور فيه هذا المرض لاحقًا ، يزداد بشكل كبير. ومع ذلك ، فإن احتمال هذا هو منخفض جدا. لا يتجاوز 2-3 ٪.

يقول بعض الخبراء أن الالتهابات داخل الرحم قد تسهم في ظهور العديد من التشوهات الوراثية. أنها تسبب طفرات في الجينات التي تؤدي إلى انتهاك لتشفير الميزات الرئيسية. إن التعرض للعوامل البيئية المسببة للطفرات والسرطانية يزيد فقط من إمكانية إنجاب طفل مصاب بالورم الأرومي العصبي. عادة ما ترتبط هذه الحالة مع ضعف الانقسام وانتشار خلايا الغدة الكظرية في فترة النمو داخل الرحم. العناصر الخلوية "غير الناضجة" ببساطة غير قادرة على أداء وظائفها ، مما يسبب اضطرابات وعيوب واضحة في عمل الغدد الكظرية والكلى.

يعتقد الباحثون الأوروبيون أن سبب ورم الخلايا العصبية عند الأطفال يمكن أن يكون انهيار الجينات التي حدثت خلال المرحلة الجنينية. في وقت الحمل ، دمج جهازان جينيان - الأم والأب. إذا كان هناك أي عوامل مسببة للطفرات في هذا الوقت ، فستظهر الطفرات في خلية الابنة المشكلة حديثًا.في النهاية ، تؤدي هذه العملية إلى تعطيل تمايز الخلايا وتطور ورم الخلايا البدائية العصبية.

العوامل المسببة للطفرات أو المسرطنة أثناء الحمل لها تأثير كبير.

إن العيش في مناطق غير صديقة للبيئة أو أقوى ضغط مستمر له تأثير سلبي على جسم المرأة الحامل. في بعض الحالات ، يمكن أن يؤدي أيضًا إلى ولادة طفل مصاب بالورم الأرومي العصبي.

ورم الأرومة العصبية يمكن أن تكون مترجمة في العديد من الأجهزة. إذا تطور الورم في الغدد الكظرية أو في الصدر ، فتحدث عن ورم الأرومة الغاذية. هذا الشكل من المرض يمكن أن يسبب مضاعفات خطيرة. مع زيادة مفرطة في الغدد الكظرية في كمية الشلل يتطور. إذا كان هناك ورم في الفضاء خلف الصفاق ، فإنهم يتحدثون عن الورم العصبي الليفي. أنه يسبب العديد من الانبثاث ، والتي تتركز أساسا في الجهاز اللمفاوي والأنسجة العظمية.

هناك عدة مراحل للمرض:

• المرحلة 1 يتميز بوجود أورام يصل حجمها إلى ½ سم ، في هذه المرحلة من المرض لا توجد آفة في الجهاز اللمفاوي والانبثاث البعيدة. التكهن لهذه المرحلة هو مواتية. عند إجراء علاج جذري ، يكون معدل بقاء الأطفال مرتفعًا جدًا.
• المرحلة 2. وهي مقسمة إلى فرعين - أ و ب. تتميز بظهور الأورام ، من 1 سم إلى 1. لا توجد آفات في الجهاز اللمفاوي والانبثاث البعيدة. القضاء عليها عن طريق الجراحة. المرحلة 2B يتطلب أيضا العلاج الكيميائي.
• المرحلة 3. يتميز ظهور الأورام أكثر أو أقل من سنتيمتر بالتزامن مع علامات أخرى. في هذه المرحلة تشارك الغدد الليمفاوية بالفعل في هذه العملية. الانبثاث البعيدة غائبة. في بعض الحالات ، يستمر المرض دون تدخل الغدد الليمفاوية في هذه العملية.
• المرحلة 4. يتميز بؤر متعددة أو ورم كبير صلب واحد. قد تشارك الغدد الليمفاوية في عملية الورم. في هذه المرحلة ، تظهر النقائل. فرصة الشفاء في هذه الحالة غائبة تقريبًا. التوقعات غير مواتية للغاية.

يعتمد مسار وتطور المرض على العديد من العوامل الأساسية.

من الصعب للغاية التنبؤ بكيفية سير المرض في كل حالة. غالبًا ما يخطئ أطباء الأورام ذوي الخبرة عندما يتحدثون عن تشخيص المرض والنتائج الأخرى.

علامات ورم الخلايا البدائية العصبية قد لا تكون مميزة. مسار المرض يفسح المجال لفترات المغفرة والانتكاس. في فترة من الهدوء التام ، فإن شدة الأعراض الضارة لا يكاد يذكر. يمكن للطفل أن يعيش حياة طبيعية. أثناء الانتكاس ، تتفاقم حالة الطفل بشكل كبير. في هذه الحالة ، يجب إجراء استشارة طارئة مع طبيب الأورام وإمكانية دخول المستشفى في قسم علاج الأورام.

المظاهر السريرية للورم الأرومي العصبي عديدة ومتنوعة. عادة ، يصاحب الدورة غير المواتية للغاية ظهور عدة أعراض في وقت واحد. في المرحلة الرابعة من المرض ، التي تتميز بظهور الانبثاث ، يمكن التعبير عن العلامات السريرية بشكل كبير وتزعزع سلوك الطفل.

تشمل أعراض ورم الخلايا البدائية العصبية:

• من الصعب البلع. هذه الميزة هي سمة من ورم الخلايا البدائية العصبية ، والتي تقع في المنصف. صعوبة البلع تؤدي إلى انخفاض الشهية. يبدأ الأطفال في التأخر في النمو البدني.
• ظهور الصفير أثناء التنفس. حددت خلال التسمع (الاستماع) من الرئتين. في المراحل الأخيرة من المرض ، يمكن سماع الصفير وضيق التنفس عند الطفل حتى بدون سماعة طبية. يحدث هذا المظهر في حالة تطور ورم الخلايا البدائية العصبية في الصدر.
• السعال وقرصنة قوية. عادة لا شيء يسبق ظهوره. يظهر السعال بشكل مستقل ، دون أن يرتبط بالعدوى الفيروسية أو البكتيرية. في معظم الأحيان يكون جاف. لا يتم فصل البلغم.
• وجع في الصدر. يظهر مع نمو أنسجة الورم. هذه العلامة السريرية هي سمة من الأورام الكبيرة الموجودة في المنصف. متلازمة الألم بنفس الشدة التي تحدث أثناء الاستنشاق والزفير.

• انتهاك الحركية المعوية. ينمو الورم المتنامي بنشاط أعضاء الجهاز الهضمي ، ويعطل عملهم. يؤدي خرق تقدم البلعة الغذائية في الأمعاء إلى ظهور الإمساك لدى الطفل ، وهو ما لا يكون عمليًا قابل للعلاج بالملينات.
• وجع في البطن. لا علاقة لمتلازمة الألم بتناول الطعام. قد يلاحظ الطفل أنه في البطن "يسحب" أو يؤلم. النمو النشط للورم يساهم فقط في تطور هذه الأعراض. في المراحل النهائية ، يصبح الألم لا يطاق.
• ظهور ختم في البطن. ورم متزايد يمكن أن يشعر. عادة ، يتم الكشف عن هذه الأعراض من قبل طبيب أطفال أثناء الفحص السريري للطفل وخلال ملامسة البطن.

• تورم الأطراف. في المراحل المبكرة ، يبدو pastoznost المفرط. نمو الورم ومشاركة الجهاز اللمفاوي تسهم في تطور وذمة. فهي فضفاضة في الكثافة وملموسة بشكل جيد.
• زيادة أو القفزات في ضغط الدم. هذه الميزة هي سمة من ورم الخلايا البدائية العصبية. عادة ، تتشكل هرمونات مختلفة في قشرة هذا العضو ، والتي تبقي ضغط الدم على مستوى القيم الطبيعية. عندما يظهر ورم الخلايا البدائية العصبية ، فإن وظيفة الغدة الكظرية تزعج ، والتي تتجلى في هذه الأعراض السريرية.
• معدل ضربات القلب السريع. عدم انتظام دقات القلب واضح جدا. تم العثور على هذه الأعراض أيضًا في ورم الخلايا البدائية العصبية الكظرية. لتطبيع إيقاع القلب يتطلب تعيين حاصرات ب وغيرها من الأدوية للاستخدام على المدى الطويل.

• احمرار الجلد. هذه الميزة محددة للغاية ، ومع ذلك ، لا تحدث في جميع الحالات. الاحمرار المفرط للجلد قد يكون أول علامة على وجود ورم موجود في الغدد الكظرية.
• حمى خفيفة. غالبًا ما تكون الحالة الفرعية الطويلة السبب وراء طلب الآباء المشورة من الطبيب. في هذه الحالة ، فهم لا يدركون وجود ورم الخلايا البدائية العصبية عند الطفل. يسمح لك المسح بتحديد المرض وتحديد أساليب العلاج.
• ضعف التنسيق والمشية. قد يشير هذا العرض إلى ظهور النقائل في نسيج العظم. للتعرف عليهم ، هناك حاجة إلى تشخيصات إضافية بمساعدة دراسات مفيدة للغاية. وتشمل هذه: التصوير بالرنين المغناطيسي والمحسوب ، الموجات فوق الصوتية باستخدام مسح دوبلر ، وحتى في بعض الحالات التصوير الشعاعي.
• فقدان الوزن فقدان الوزن عند الطفل لفترة قصيرة من الزمن يجب أن ينذر الوالدين دائمًا.

في بعض الحالات ، يؤدي هذا إلى النمو السريع للأورام والأورام الخبيثة. لتحديد هويتهم ، من الضروري إجراء مجموعة من الدراسات التشخيصية.

يعتمد اختيار تكتيكات علاج ورم الخلايا البدائية العصبية على العديد من العوامل الأساسية. ويشارك أطباء الأورام للأطفال في علاج هذا المرض. يختار هؤلاء المتخصصون المسار اللازم للعلاج ، والذي يناقشونه مع آبائهم.في كثير من الأحيان ، هناك حاجة للجراحة والعلاج الكيميائي للقضاء على الورم. مثل هذا العلاج المشترك في مراحل معينة يسهم في استقرار رفاه الطفل ويقلل من إمكانية حدوث المزيد من تطور المرض.

يمكن استخدام الأدوية لعلاج ورم الخلايا البدائية العصبية. وتشمل هذه: الفينكريستين ، Nidran ، Holoxane ، Cytoxan ، Temodal وغيرها. يتم اختيار نظام العلاج من قبل الطبيب المعالج. بمرور الوقت ، ومع مراعاة تطور ومرحلة المرض ، قد تتغير أساليب العلاج. غالبًا ما يتم إضافة أدوية جديدة إلى نظام العلاج ، كما يتم إجراء تعديلات جرعات للعوامل الموصوفة.

في المراحل الأولية ، واحدة من الطرق الجذرية لعلاج ورم الخلايا البدائية العصبية هي الجراحة. في بعض الحالات ، يمكن أن يؤدي استخدام مثل هذا العلاج الجراحي إلى إزالة كامل حجم أنسجة الورم. ظهور النقائل بعد العلاج هو لغز. حتى أخصائي الأورام الأكثر خبرة لن يكون قادرًا على التنبؤ بذلك.

بالطبع ، آثار المخدرات العلاج الكيميائي على جسم الطفل خطيرة للغاية. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يكاد يكون من المستحيل الاستغناء عن العلاج الكيميائي.

لمنع تكرار المرض بعد العلاج يجب أن يتبع بدقة توصيات الطبيب. في البداية ، يكون التعرض النشط للشمس وممارسة التمرينات محدودة. يجب أن يحصل الطفل على قسط كاف من النوم ويأكل بشكل كامل. في النظام الغذائي للطفل المصاب بالورم الأرومي العصبي ، تأكد من اتباعه ، بما في ذلك الفواكه والخضروات الطازجة والتوت الموسمي. هناك حاجة إلى الفيتامينات والعناصر النزرة من قبل جسم الطفل لتحسين عملها وزيادة المقاومة للأمراض.

يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع على العمر الذي تم فيه الكشف عن ورم الخلايا البدائية العصبية عند الطفل ، وكذلك في أي مرحلة. مسار المرض هو لغز كبير حتى بالنسبة للأطباء.

عند إجراء علاج كامل وفي الوقت المناسب ، فإن التشخيص مناسب للغاية. الأطفال في نفس الوقت يعيشون حياة كاملة ، وحتى سعداء للغاية. إذا وجد الطفل ورمًا عصبيًا - لا تيأس ولا تستسلم! يجب عليك دائما القتال. فقط الموقف الإيجابي والإيمان بالشفاء سيساعد في إنقاذ حياة الطفل ويساهم في شفائه.

حول ما هو ورم الخلايا البدائية العصبية عند الأطفال ، راجع الفيديو التالي.