فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال

أمراض النزف هي اضطرابات دموية محددة. في ممارسة الأطفال ، تحدث في كثير من الأحيان ، في مسار ثقيل إلى حد ما. في كثير من الأحيان في الأطفال يحدث فرفرية نقص الصفيحات.

حاليا ، هناك العديد من الأمراض النزفية. لتنميتها تؤدي مجموعة متنوعة من الأسباب. أحد هذه الأمراض هو فرفرية نقص الصفيحات. هذا المرض يتصدر قائمة الأمراض النزفية في كل من الأطفال والبالغين. إذا ركزت على الإحصاءات ، يمكن الإشارة إلى أنه يحدث في 40-70 ٪ من المرضى الذين يعانون من أمراض الدم المختلفة.

يتميز هذا المرض بانخفاض قوي في مجرى الدم المحيطي من إجمالي عدد خلايا الصفائح الدموية. ويرجع ذلك إلى وجود تعارض مناعي بين الصفائح الدموية والمستضدات. تجدر الإشارة إلى أن المعلمات التشريحية للطحال تبقى طبيعية. يلاحظ الأطباء أنه يتم تسجيل المزيد والمزيد من حالات هذا المرض النزفي كل عام.

السبب الوحيد للمرض لم يثبت بعد. لفترة طويلة ، لم يتمكن العلماء من فهم أسباب إصابة الأطفال بأمراض الدم هذه. ساعدت التطورات الحديثة والبحث العلمي المتخصصين في الحصول على بعض الإجابات عن أسئلتهم.

تطور فرفرية نقص الصفيحات يؤدي إلى تأثير عوامل مختلفة. الأكثر شيوعًا وسليمة علميا:

• الاستخدام طويل الأجل لأنواع معينة من المخدرات. لقد أثبت العلماء أن أكثر من 60 دواءًا مختلفًا يمكن أن يثير لدى الطفل ظهور أعراض هذا المرض النزفي على الجلد. وتشمل هذه الأدوية الكينين ، الكينيدين ، السلفوناميدات ، الهيبارين، فوروسيميد ، ديبيريدامول ، الديجوكسين ، مستقلبات حمض الأسيتيل الساليسيليك ، الباراسيتامول ، بعض أنواع حاصرات بيتا ، ثيازيدات ، السيفالوسبورين ، الأمبيسيلين ، ليفاميزول وغيرها إن التنبؤ بنشوء مرض نزفي لدى طفل معين مهمة شبه مستحيلة.

• العيوب الوراثية. يعتقد العديد من العلماء الأوروبيين أن الوراثة تلعب دورًا مهمًا للغاية في تطوير الإصدار مجهول السبب من المرض. تجري العديد من التجارب العلمية التي يجب أن تثبت أو تدحض هذه النظرية. يمكن أن تؤدي الاضطرابات الوراثية الحالية إلى تطور التهاب المناعة الذاتية وظهور أعراض ضارة بمرض النزف.
• عواقب الأمراض المعدية. الآثار السامة للمنتجات الحيوية من الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض على الكائن الحي للأطفال يؤدي إلى تطوير مختلف ردود الفعل المناعية الالتهابية. في الأطفال الذين يعانون من حالات نقص المناعة الخلقية ، يزداد خطر فرفرية نقص الصفيحات عدة مرات.

• عدوى داخل الرحم. تتشكل العلامات الأولى لمرض النزف في الطفل أثناء وجوده في الرحم. يمكن للمرأة التي تعاني من فرفرية نقص الصفيحات تمرير سلسلة من الأجسام المضادة للمناعة الذاتية من خلال نظام تدفق الدم المشيمي للطفل. هذا الموقف السريري يؤدي إلى حقيقة أن الأعراض السلبية للمرض تحدث في الأطفال حديثي الولادة بالفعل في الأشهر الأولى من الحياة.

لفترة طويلة ، لم يتمكن العلماء من تحديد آلية تطوير فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال. لعدة عقود ، استمرت نظريات مختلفة تفسر المرضية لهذا المرض النزفي. في الآونة الأخيرة ، في اتصال مع ظهور الأجهزة المختبرية الجديدة وتحسين أساليب التشخيص ، ظهرت معرفة جديدة حول آلية حدوث فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال.

أثناء العملية المرضية ، يظهر عدد كبير من جزيئات البروتين المحددة في جسم الطفل. وتسمى الأجسام المضادة المضادة للصفائح الدموية. تبدأ هذه المواد في التفاعل مع مكونات مستضدية معينة من أغشية الخلايا من الصفائح الدموية (الصفائح الدموية).

تؤكد نتائج الدراسات العلمية الحديثة أن بنية الصفائح الدموية في مرض نزفي معين يخضع لسلسلة من التغييرات. يظهر جهاز حبيبي واضح فيها ، ومستوى السيروتونين ألفا يزيد بشكل ملحوظ. يؤثر التغيير في العدد الإجمالي للصفائح الدموية على ظهور التغييرات المستمرة التي تبدأ في حدوث جدار الأوعية الدموية. استجابة لهذا الشرط ، يزداد مقدار عامل نمو الصفائح الدموية.

كل هذه الاضطرابات تؤدي إلى موت الخلايا البطانية - الخلايا التي تبطن داخل الأوعية الدموية وتمنحها "نعومة" محددة ضرورية لتدفق الدم دون انقطاع. نتيجة لمثل هذه التشوهات المرضية ، تبدأ العلامات الأولى لمتلازمة النزف في الظهور في الطفل ، مما يضعف رفاهه بشكل كبير.

بعد الالتهابات البكتيرية أو الفيروسية ، عادة ما تظهر الأجسام المضادة للصفيحات بعد شهر ونصف. وفقًا لانتمائهم ، ينتمون إلى فئة الغلوبولين المناعي G. وهذا يفسر أيضًا استمرار ثبات الأجسام المضادة في الدم في المستقبل. في بعض الحالات ، يمكن أن تستمر في الطفل طوال الحياة. وفاة المجمعات المناعية "المستهلكة" تحدث في الطحال.

مكّنت أحدث نتائج الدراسات العلمية من توضيح سبب إصابة الطفل الذي يعاني من فرفرية نقص الصفيحات المناعي الذاتي بأعراض زيادة النزيف لفترة طويلة. هذا يرجع إلى حد كبير إلى انخفاض في مستويات السيروتونين. عادة ، تشارك هذه المادة في تكوين جلطة دموية.

يميز الأطباء العديد من الأشكال السريرية لهذه الحالة النزفية.

وتشمل هذه:

• نقص الصفيحات المناعي.
• مجهول السبب.

يستخدم الأطباء أيضًا تصنيفًا آخر ، والذي يسمح لك بفصل أنواع مختلفة من فرفرية نقص الصفيحات إلى أشكال مناعية مختلفة. وتشمل هذه:

• إسوي. في معظم الأحيان بعد نقل الدم. يمكن أن يكون خلقيًا - عندما يكون لدى الأم والطفل المستقبلي صراع مناعي على مستضدات الصفائح الدموية. قد يكون لها شخصية عابرة. هذا النموذج السريري غالبًا ما يتكرر باستمرار.
• المناعة الذاتية. يحدث بسبب تكوين عدد كبير من الأجسام المضادة للصفائح الدموية في الجسم إلى الصفائح الدموية الخاصة بها.

• Geteroimmunnaya. وغالبًا ما يؤدي تطور هذا البديل المناعي للمرض إلى تناول مجموعات معينة من الأدوية. لعبت دورا هاما في هذا من خلال وجود فرط الحساسية الفردية وحصانة المواد الكيميائية الفردية في طفل مريض. هذا يساهم في تطوير أعراض محددة - آفات الجلد الأرجواني ، والتي هي نتيجة لنزيف متعددة.
• Transimmunnaya. يتطور هذا الشكل المناعي للمرض ، كقاعدة عامة ، نتيجة للنزاع المضاد الذي نشأ وتراكم الأجسام المضادة المضادة للصفائح الدموية في المرأة الحامل.إنها تخترق بسهولة الجنين من خلال نظام تدفق الدم المشيمي ، مما يؤدي إلى تطور متلازمة النزفية.

تعتمد شدة العلامات السريرية الضارة للمرض إلى حد كبير على مدى أهمية تخفيض الصفائح الدموية في الدم المحيطي. تزداد الأعراض عندما ينخفض ​​مستوى الصفائح الدموية إلى 100000 / ميكرولتر. التخفيض إلى 50000 / ميكرولتر يؤدي إلى ظهور أعراض واضحة لمتلازمة النزفية.

هذه الحالة المرضية هي العلامة السريرية الأكثر تحديدًا لفرفرية نقص الصفيحات. يتميز بظهور نزيف عديدة ومتنوعة تحدث في مجموعة واسعة من المناطق التشريحية.

يتجلى النزيف في الكليتين أو المسالك البولية عند الطفل بسبب وجود دم في البول. مع نزيف حاد ، يمكن أن يحدث بيلة دموية - ظهور عدد كبير من خلايا الدم الحمراء في الرواسب البولية. يؤدي النزيف في الجهاز الهضمي (خاصة في الأمعاء البعيدة) إلى ظهور الطفل براز أسود (ميلينا). هذه العلامات السريرية غير مواتية للغاية وتتطلب العلاج الإجباري لنصيحة الطبيب.

متلازمة النزفية في فرفرية نقص الصفيحات لديها العديد من الميزات. يتميز بعدم تناسق الانحرافات الناتجة ، بالإضافة إلى العفوية الكاملة لمظهرها. لا تتوافق شدة الأعراض ، كقاعدة عامة ، مع شدة التأثير.

في بعض الحالات ، تظهر الأعراض الضارة عند الطفل حتى مع جرعة واحدة من الدواء أو بعد نقل العدوى الطبيعية. في كثير من الأحيان ، فرفرية نقص الصفيحات يحدث في شكل حاد.

يمكن أن تكون النزف متعددة وتحدث في وقت واحد (في مجموعة متنوعة من الأعضاء الداخلية). هناك توطين غير موات من النزيف الداخلي. وتشمل هذه الكلى والغدد الكظرية والرأس والحبل الشوكي والقلب والكبد. تؤدي النزف في هذه الأجهزة إلى ضعف واضح في الوظائف الحيوية.

فرفرية نقص الصفيحات لها ميزات معينة. أثناء ملامسة الأعضاء الداخلية ، يمكن ملاحظة أنه لا يوجد تضخم في الطحال والكبد. تبقى الغدد الليمفاوية طبيعية في الحجم. هذه العلامات السريرية تميز بشكل كبير هذا المرض من العديد من الأمراض النزفية الأخرى. في كثير من الأحيان ، لا تزال متلازمة النزيف المتزايد مظهرًا واحدًا فقط لهذا المرض.

تظهر الأعراض الأولى عند الأطفال الذين لديهم أجسام مضادة لخثاري السيارات في دمائهم في الأشهر الأولى من الحياة. عند الرضع ، يمكن التعبير عن متلازمة النزف بطرق مختلفة. يتأثر ظهور الأعراض السلبية بالحالة الأولية للطفل ، وكذلك وجود أمراض شديدة مرتبطة به.

عادةً ما تكون الأعراض الأولى التي يجدها الوالدان عند طفل مريض هي كدمات كبيرة تظهر فجأة على الجلد. كقاعدة عامة ، لا توجد أضرار أو تأثيرات سابقة قبل ظهور هذه العناصر على الجلد. يعد تطور النزيف في تجويف المفاصل الكبيرة أمرًا خطيرًا للغاية ، حيث يمكن أن يؤدي إلى اضطراب مشية وظهور ألم عند القيام بحركات نشطة.

يمكنك الشك في المرض عندما يكون لدى الطفل نزيف مختلف. عادة ، لا توجد مثل هذه المظاهر عند الأطفال.يجب أن يحفز ظهور الكدمات على الجلد دون النظر إلى الإصابة أو الصدمة الآباء على الاتصال بطبيب الأطفال مع الطفل للتشاور. تشخيص أكثر دقة يمكن أن يضع طبيب أمراض الدم للأطفال.

لتشخيص يتطلب العديد من الاختبارات المعملية. تساعد هذه الدراسات في تحديد البديل المرضي للنزيف ، وكذلك تحديد شدة الاضطرابات الفسيولوجية الموجودة في الطفل.

يتم إجراء اختبار قرصة واختبار الكفة للكشف عن النزيف المفرط. الدراسة بمساعدة صفعة من جهاز مراقبة ضغط الدم للأطفال لقياس ضغط الدم إلزامي لتشخيص فرفرية نقص الصفيحات.

البحث الأساسي الذي يتم إجراؤه لجميع الأطفال ، دون استثناء ، هو تعداد دم كامل. يتميز هذا المرض النزفي بانخفاض حاد في عدد الصفائح الدموية. بعد الالتهابات الفيروسية السابقة ، قد تكون الخلايا الليمفاوية المستمرة موجودة في الدم لفترة طويلة. ثقب العمود الفقري مع فرفرية نقص الصفيحات ليست سوى واحدة مساعدة. سوف تظهر نتيجة النخاع الشوكي مع هذا المرض أن عدد الصفائح الدموية طبيعي.

من أجل تحديد العجز الوظيفي الحالي ، يتم إجراء تحليل التخثر. يساعد في تحديد مقدار الفيبرينوجين ووقت البروثرومبين وغيرها من المعايير المهمة لتقييم تجلط الدم داخل الأوعية. يتم تقييم النتيجة من قبل الطبيب المعالج.

في بعض الحالات ، مطلوب توسيع مجمع التدابير التشخيصية. الغرض من البحث الإضافي يتم وفقًا لمؤشرات طبية صارمة.

ظهور علامات متلازمة النزفية الواضحة لدى الطفل هو سبب الاستشفاء. يتم تصحيح اضطرابات الدم في ظروف المستشفى ، ويتم التحكم في جميع العمليات من قبل الأطباء. خلال تفاقم المرض السرير الراحة ضروري. كما تشعر بتحسن ، يمكن لطفلك العودة إلى طريقة حياته المعتادة. عادة ما تكون الرياضة النشطة لهؤلاء الأطفال محدودة.

يجب أن يأكل الطفل المريض 5-6 مرات في اليوم ، في أجزاء صغيرة. جيد جدًا ، إذا تم سحق الطعام مسبقًا. يوصى بطهي الأطباق بطريقة لطيفة ، ويجب استبعاد التحميص بالزيت. يجب أن يكون أساس النظام الغذائي للأطفال مجموعة متنوعة من منتجات البروتين.

الأدوية الرئيسية التي يصفها الأطباء للتعويض عن متلازمة النزف هي الجلوكورتيكوستيرويدات. لديهم تأثير معقد ، والذي يتضمن تأثير مزيل للتحسس ، مضاد للالتهابات ، مثبط للمناعة ومضاد للحساسية. الدواء الرئيسي الذي يشرع خلال هذه الفترة هو بريدنيزون. يتم تحديد جرعة الهرمون بشكل فردي ، مع مراعاة عمر ووزن الطفل.

عندما تتلقى بريدنيزون بدم طفل مريض ، يزداد عدد الصفائح الدموية تدريجياً. يساعد استخدام الهرمونات في تقليل عدد الأجسام المضادة المضادة للصفائح الدموية المنتشرة ، فضلاً عن تقليل تكوين مجمعات المناعة التي تسبب ظهور أعراض ضارة.

حول ما هو فرفرية نقص الصفيحات ، انظر الفيديو التالي.