Hirschsprung заболяване при деца: от симптоми до лечение

Болестта на Hirschsprung при децата - болестта не е толкова честа, но много сериозна и затова объркването на родителите, които чуват такава диагноза, е напълно разбираемо. Името на болестта в повечето майки и татковци не е дори на слух и затова има повече въпроси от това за въпроси относно това заболяване, отколкото отговори.

Болестта на Hirschsprung получи името си от името на лекаря-педиатър, Harald Hirschsprung, който за първи път описа болестта след смъртта на двама от неговите малки пациенти от тежък хроничен запек. Също така, тази болест има и други имена - аганглиоза на дебелото черво или вроден мегаколон.

Трябва да се отбележи, че болестта е вродена малформация на дебелото черво, при която дефекацията е изключително трудна поради факта, че \ t (нервни връзки или нервна структура) в една от частите на дебелото черво, обикновено по-ниска. В резултат на факта, че нервната дейност в този отдел е нарушена, се наблюдава намаляване на перисталтиката до пълното й отсъствие и в чревните участъци, разположени над засегнатата област, отлагане на големи количества фекалии.

При 9 от 10 деца, според статистиката, се открива вроден мегаколон на възраст 10 години. В почти всеки трети случай, анормално развитие на дебелото черво е придружено от някои други малформации, а всеки десети дете с такава аномалия има синдром на Даун.

Дефектът винаги е вроден, но причините, които го причиняват, все още са предмет на изучаване на лекари и учени. Днес, експертите са склонни да вярват, че при формирането на аномалия има влияние на няколко фактора едновременно, основните от които считат увреждане на няколко гена едновременно, което, всъщност, са отговорни за това как правилно и с времето ще се формират нервните структури на дебелото черво. В генетиката всичко е много трудно и може да е трудно за родителите да разберат защо здрави бебето им е родено. Но опитайте да обясните.

• Наследствен фактор. Приблизително едно от всеки пет деца с вродени експерти от мегаколон открива генетично влияние в семейството. При зачеването се образува процес на мутация в гените RET, GDNF, EDN3, ENDRB. На 7-12 седмица от бременността, когато плодът завършва образуването на нервни клетки в стените на вътрешните органи, засегнатите гени не могат да осигурят прехода на невробластите на зародишните клетки (от които се образуват невроните) на правилното място. В около 11–12% от случаите генетиката открива аберации (необясними грешки) в хромозомите. А за всяко пето дете с болест на Хиршпрунг аномалията е тясно свързана с някакъв вид наследствен синдром.

• Аномалии на ниво вътрематочно развитие. Те възникват при деца, които по време на зачеването имат горните гени здрави, но проблемът и грешката са възникнали в процеса на ембриогенезата.Причината може да бъде вирусна инфекция, грип, пренесен от майката в ранния гестационен период, ефектът върху тялото на бременната жена по време на този период на високи дози радиация, контактът на жената в ранните стадии с вещества, които могат да причинят генетични мутации в плода. Разпределението на невробластите на зародишните клетки е нарушено.

Периодът от 7 до 12 седмици на бременността се счита за критичен по отношение на вероятността за неуспех при образуването на нервни структури на стените на дебелото черво на плода. Именно през този период са положени така наречените Мейснер нервни плексуси, които се откриват при здрави хора в слоя на дебелото черво под лигавицата. За същия период, образуването на възли и сплетения на нервите се нарича Auenbach plexus, разположени в мускулния слой на червата.

Тъй като зародишните невробласти не достигат на точното място навреме или в недостатъчни количества, нервните окончания се формират там с грешки - или отделните им фрагменти, или неразвитата слаба и неправилна мрежа. Тази област, лишена от нормална нервна подкрепа, не може да се справи с основната задача на дебелото черво - отстраняването на съдържанието. Следователно, има постоянен запек, а след това, разположени над чревните участъци започват да се разширяват.

Лекарите ще говорят за вида и вида на заболяването при новородено, бебе или по-голямо дете въз основа на анатомичните и клиничните характеристики на аномалията при конкретно дете.

Най-често срещаният случай е ректосигмоидната форма. Намира се при 65-75% от пациентите. Във всеки четвърти случай настъпва ректална форма на заболяването. Само в 3% от случаите се открива субтотална форма, в 1.5% от случаите лезията е сегментарна. Общата форма, при която е засегнат целият дебело черво и е лишена от нервна подкрепа, се среща в 0,5% от случаите.

Както вече споменахме, горните дивизии се разширяват поради постоянното натрупване на фекални маси и в зависимост от точното място на патологичното разширение, към специфичната диагноза се добавят такива означения на мястото на разширение като мега-ректум, мегасигма, суботична и тотална мегаколон и др.

Комбинацията от симптоми и прояви на аномалии в развитието позволява на лекарите да идентифицират няколко вида заболявания.

• Типични деца - се среща в 90-95% от случаите. Развива се бързо, придружен е от много чести запек, когато без помощ отвън детето практически не може да изпразни червата, а първите симптоми на чревна обструкция бързо се появяват.
• Продължителни деца - първо се появява след ранна детска възраст. Това обикновено се дължи на факта, че малка част от червата е засегната и следователно клиничната картина се развива бавно, продължително.
• скрит - за първи път агонизиращият запек се превръща в проблем, по-близо до юношеския период на детско развитие. Чревната обструкция бързо нараства.

Изолирани са компенсирани, субкомпенсирани и декомпенсирани форми на заболяването. Ако тялото е в състояние частично да компенсира проблема, в продължение на много години детето може да се изпразни, но постепенно ще стане склонно към запек, продължителността на който може да бъде от 3 дни до една седмица. При субкомпенсирана болест на Hirschsprung детето може да изпразни червата, но само с използване на клизма или слабително. Без тях - запек.

В състояние на декомпенсация, детето не се чука и дори не усеща желанието за този естествен процес на почистване. Консолидацията на изпражненията в червата става каменна, а лаксативи и клизми не помагат.

Зависи от това как се повлиява дебелото черво, когато е възможно да се определят първите симптоми на патология при едно дете. В преобладаващата част от случаите аномалията се определя след раждането, но е възможно латентният курс с незначителни симптоми да даде възможност да се диагностицира болестта на Хиршспринг само в училище, юношеството или по-късно.

Проявява се иннервация на дебелото черво хроничен запек. Ако детето има желание да изпразни червата, но не може да го направи, ние не говорим за вродена аномалия. С вроден мегаколон детето обикновено не усеща желанието да изпразни червата. Почти половината от децата с тази диагноза страдат от подуване и коремна болка, свързани с натрупването на изпражнения и разширяване на горната част на червата.

Дългото присъствие на аномалията създава видима асиметрия на корема. На стомаха с невъоръжено око се виждат вените на сините вени. Дългият курс на заболяването причинява анемия при детето, кожата му е бледа, страда от често замаяност, бързо се уморява. Поради натрупването на изпражненията могат да се проявят симптоми на интоксикация, проявяващи се с главоболие, гадене и понякога повръщане.

Различните етапи имат различни характеристики.

• компенсирано - запек при новородени, който става по-силен с въвеждането на допълнителни храни. Ако родителите следят честотата на движенията на червата, те извършват клизми навреме, след което общото състояние на детето не се нарушава. Когато втората степен в детето започва да страда апетит.
• subcompensated - запеци стават по-чести, без клизма, става почти невъзможно да се изпразнят червата, но при адекватно лечение патологията има всички шансове да стане компенсирана форма. Симптомите на болестта на Hirschsprung се увеличават бавно и постепенно.
• декомпенсирана - Симптомите се увеличават много бързо. Когато първата степен е подчертано остра, детето е прекъснало отделянето на газове, няма движение на червата, коремът набъбва като жаба. Във втората степен заболяването става хронично.

Аганглиозата на дебелото черво е опасна, тъй като храносмилателният процес е нарушен при болното бебе, хранителните вещества се абсорбират по-малко от необходимото, и тъй като всичко това се случва на фона на намален апетит, възможно е детето да стане хипотрофично или да започне да страда от крайно изтощение - кахексия.

Децата с такава вродена аномалия на развитието бавно растат, изостават от връстниците си по височина и тегло, по-често страдат от дисбиоза, възпаление на чревните лигавици.

Най-опасното усложнение е развитието на чревна обструкция, както и образуването на рани от натиск на чревната стена с фекални камъни в нарушение на целостта на самата черва. Това е опасен перитонит и сепсис.

Лекарят може, въз основа на оплакванията на родителите от честото раздуване на корема, затруднения с дефекацията и запек, да приеме аганглиоза на червата при дете. Когато медицинският работник докосне стомаха, се провеждат два теста - тест за "подуване" и тест за "симптоми на глината". В първия случай лекарят открива уплътнения с пръстов преглед на корема, а на втория - признаци на компресия на дебелото черво. В този случай детето се изпраща за преглед, който има за цел да потвърди или отхвърли диагнозата. Тя включва:

• радиография на дебелото черво с пълнене на червата с контрастно средство;
• ендоскопия на ректума и сигмоидно дебело черво;
• Swensen цитоморфология - хистологично изследване на ректални и дебело черво тъкани;
• манометрични тестове.

При анализа на кръвта на дете с болест на Hirshprung обикновено се откриват повишени левкоцити, ESR и токсични промени в неутрофилите.

Проучете и установете диагнозата проктолози, хирурзи, инфекциозни болести, педиатри.

Дете с такава диагноза обикновено се препоръчва операция. И родителите трябва да разберат, че ако лекарите съветват да направят това, по-добре е да не отказвате, защото болестта на Хиршспрунг не се третира консервативно с народни методи. По време на операцията ще бъде възможно да се възстанови чревната пропускливост, както и да се премахне засегнатата област, което създава толкова много трудности в работата на целия червата.

Има два вида операции - едноетапен и двуетапен. За да разберете кой да препоръчате, лекарят взема предвид възрастта на детето, степента на чревните увреждания, дължината на инервираната област.

Едноетапната операция обикновено се извършва с компенсирано заболяване и нараняване на тънките черва. Просто отстранете засегнатата област, образувайте анастомоза. Този метод е по-малко травматичен, съдейки по прегледите на лекарите и пациентите.

Извършва се двуетапна операция за деца с болест в стадия на субкомпенсация и декомпенсация, с големи засегнати области на дебелото черво. Първият етап включва отстраняване на засегнатата област и създаване на временна колостомия. На втория етап се формира анастомоза.

Спешна операция за дете може да се извърши в случай на чревна обструкция, рани на стените, нарушаване на целостта на чревните стени.

Трудно е да се предскаже. В крайна сметка, всичко зависи от това колко рано детето е идентифицирало вродена аномалия на развитието, към какъв тип принадлежи, дали всички клинични препоръки са били проследени във времето. С ранна хирургия, прогнозите са благоприятни. Ако бебето не се лекува, вероятността за смърт на детето се оценява на 80%.

Повече информация за експертите по болестта казват в следващото видео.