Vejiga en nadons, nadons i nadons
Hi ha aquestes malalties, sobre les quals els metges poc experimentats poden dir-ho, ja que la veritable naturalesa de la seva aparició no ha estat aclarida completament, els científics encara han d'entendre què passa realment amb el nen. Aquestes malalties inclouen el pénhigus. Per descomptat, aquesta és una malaltia molt greu, però els pares no haurien de prendre aquest diagnòstic com una frase. No tots els bladderwort amenacen fins a la mort. Més informació sobre aquesta malaltia i sobre com tractar-la, en aquest article ho explicarem.
Què és?
Pemphigus: una malaltia rara i perillosa. Es basa en mecanismes mal entesos. atac autoimmune a la pell. Sota la influència d'alguns factors que encara no són evidents per a la ciència, el sistema immunitari comença a produir anticossos contra substàncies que asseguren la integritat de la pell. De fet, "cola" les cèl·lules epitelials junts. Si es destrueixen aquestes substàncies "adhesives", apareixen úlceres a la pell i les mucoses, que són infectades regularment amb bacteris com el estreptococ o el Staphylococcus aureus.
El nom més oficial de la malaltia és el pénfigo. Fins a mitjans del segle XX, el pénfigo es deia qualsevol malaltia en la qual apareixen butllofes o butllofes a la pell. Tot i això, es van formular les principals característiques distintives del pénfigo: la presència a la sang d’aquests anticossos més destructius. I les malalties associades amb l’aparició de bombolles es divideixen ara en el veritable pénfigo-pemphigus i en altres penfigus, pel qual aquest nom s’ha mantingut en gran part només entre la gent i per l’habitual.
Pemphigus pot colpejar a una persona de qualsevol edat i sexe. És més perillós per als nadons en els quals pràcticament no es forma la immunitat local. Però per als nens més grans, la malaltia és una amenaça real. Primer, pénfigo propens a la progressió. En segon lloc, el nen amb lesions cutànies extensives està perdent ràpidament líquids i proteïnes. En tercer lloc, el risc d'infecció és extremadament elevat; els bacteris i els fongs poden causar sèpsia.
Els pediatres encara no han calculat quants nens estan infectats anualment amb pénfigo, però en adults aquest nombre es troba al nivell de 2 casos nous per cada milió de persones per any. La malaltia més perillosa es produeix en països i regions amb un clima càlid.
Espècie
El verdader pemphigus (pemphigus) pot ser:
- ordinari (vulgar);
- vegetatiu;
- en forma de fulla;
- eritematós;
- seborreica.
La forma vulgar de la malaltia és la més comuna. A la pell, visualment intacta, intacta, apareixen bombolles plenes de líquid serós. Van esclatar amb facilitat i es curen ràpidament. Sovint apareixen a la boca les primeres ampolles, a la membrana mucosa dels llavis, a l'àrea del triangle nasolabial.
Aquests les bombolles que poden semblar inofensives al principi, apareixen cada vegada amb més extensió, estenent-se per tot el cos, després d’explotar, l’eczema de color rosa segueix sent. Si en un termini de sis mesos - dos anys el nen no comença a rebre un tractament adequat, la mort és possible. Comença la forma vegetativa de la malaltia, com també ordinària, amb l’aparició de bombolles disperses. No obstant això, després d'haver esclatat, no hi ha eczema de color rosa, però els papil·loms grisencs (vegetacions), que són propensos a créixer, romanen a la pell del nen.
La forma de la fulla de la malaltia es denomina així per l'aparició de crostes, que es formen després que les bombolles característiques comencin a esclatar. La peculiaritat de la malaltia rau en el fet que es desenvolupa ràpidament, al voltant de tots els mesos de progrés lent, com en el cas del penhigus habitual, no es parla. Les croques es formen de grans dimensions i s'exfolien en peces grans, com les fulles. El penfig eritematós sovint s'uneix a aquesta forma. En general, els metges no fan cap diferència important, ja que les manifestacions i les projeccions són similars.
La forma seborreica de la malaltia comença al cuir cabellut, des de la cara. Les petites bombolles es converteixen ràpidament en una escorça groguenca (com la seborrea, d'aquí el nom de la forma). La malaltia progressa lentament, a poc a poc les butllofes comencen a aparèixer a l'esquena, a l'abdomen, a les extremitats. En treure l'escorça de color marró groguenc, exposar èczema humit.
Hi ha altres formes de pénfigo, més comunes. No obstant això, van quedar fora de la classificació general després d’especificar el diagnòstic de pénfigo. Però, sempre que s’anomenin pemphigus, no es pot dir. Això és:
- pemfigus infecciosos virals;
- Pemphigus sifilític congènit.
El virus pemphigus, que també es diu infecciós, és causat per certs patògens: el virus Coxsackie (un subtipus ben definit d’aquest), així com la subespècie d’enterovirus 71. La malaltia d'enterovirus pot assumir una gran escala i esdevenir epidèmica. Als nens, la forma viral de la malaltia es manifesta principalment als peus i als palmells, tot i que no es descarta l'aparició de vesícules als genitals i al papa.
Pemphigus sifilítica: manifestació externa de la infecció intrauterina amb la sífilis. Els nens amb sífilis congènita poden presentar ampolles de contingut serós uns dies després del seu naixement. En aquest cas, les butllofes s’obriran ràpidament, deixant un èczema rosat que plora. Per a les dues últimes formes, els metges solen utilitzar-lo el concepte de "símptoma" ja que ambdues condicions només són símptomes d’una altra malaltia subjacent.
Això facilita enormement la tasca del metge en tractament, que primer realitzarà el tractament de la malaltia subjacent. Amb veritat penhigus, això és precisament el que és difícil, perquè el veritable motiu sovint segueix sent desconegut.
El més cridaner pel que fa als signes clínics és el penhigus para-tumor, el que és cert. En el 60% dels casos, acompanya malalties tan greus com la leucèmia, el limfoma. De vegades, l'aparició de manifestacions cutànies característiques indica l'inici d'una formació maligna i la precedeix.
Raons
Com ja s'ha esmentat, l'inici de la malaltia coincideix amb el procés de producció d’anticossos autoimmunes agressius contra les proteïnes desmoglein. Aquestes proteïnes són la base molt "encolada" que proporciona la connexió entre les cèl·lules epidèrmiques. Les proteïnes són destruïdes, la integritat de la pell pateix. I els bacteris, dels quals al voltant en abundància, entren a la pell exfoliada, provoquen l'aparició de bombolles.
Quins factors poden desencadenar aquest procés patològic, la medicina encara no està del tot clara. El motiu principal encara es considera un factor genètic, una predisposició a l'aparició d’aquest procés autoimmune. Les alteracions del sistema nerviós central també es consideren seriosament com a possibles factors que provoquen l’aparició de pénfigus. Una infecció, un virus o un altre patogen també pot teòricament desencadenar l'aparició de la malaltia, però la ciència encara no sap quin tipus de virus pot ser. Hi ha alguna connexió entre el desenvolupament del pénfigo i la infecció amb bacteris endògens.
A les directrius clíniques del Ministeri de Salut de Rússia a partir de 2016, els següents factors s'indiquen com a possibles factors que provoquen una resposta immune insuficient:
- medicació del grup tiol (penicilamina, captopril, antibiòtics cefalosporines, immunomoduladors);
- cremades;
- virus de l'herpes 1,2 i 8 tipus;
- contacte físic amb pesticides;
- estrés sever experimentat pel nen.
La declaració oficial del Ministeri de Salut que alguns aliments rics en tanins (porros, mànecs, gerds, romaní, vainilla, cirera, gingebre, te i fins i tot l'all més freqüent) també poden causar sorolls bastant estranys.
Identificar la causa real de la malaltia no sempre és possible. Es confirma la presència d’anticossos agressius en el cos, però és molt rar establir la causa de la seva aparició.
Símptomes
Bubbly en les primeres etapes no pot causar cap preocupació. El nen se sent bé i no hi ha canvis que no siguin algunes petites bombolles a la pell. El deteriorament de la malaltia es desenvolupa de manera consistent i gradual, ja que augmenta l'àrea de la pell afectada.
Les bombolles es caracteritzen per l'anomenada letargia, són bastant fàcils d'obrir, la pell cau lleugerament per sobre del contingut líquid. Les primeres erupcions del pénfig es localitzen amb més freqüència precisament a la regió de la cavitat oral: a les membranes mucoses o al voltant dels llavis. Les ampolles són molt doloroses.
Un cop obertes les butllofes, es formen greixos densos o eczemes humits de llarga durada. L'àrea de la lesió augmenta, amb l'accés d'infeccions bacterianes, la inflamació local, apareixen els focus inflamatoris, després de la qual cosa l'erosió i l'èczema es mantenen encara més grans. Aquesta malaltia es caracteritza per l'absència d'epitelialització dels teixits després de trencar una bombolla. A poc a poc, l’erosió s’està expandint i es fusiona entre si.
Els signes de qualsevol forma de malaltia apareixen en ones. I si no els feu atenció en el temps, s’afegiran intoxicacions, mals de cap, nàusees als símptomes. Pemphigus pot causar la mort del pacient.
Diagnòstic
Atès que la malaltia és bastant rara, els pediatres en ocasions tenen dificultats per fer un diagnòstic. Per tal de no confondre res, primer es recomana trobar diferències amb altres malalties dermatològiques, que també van acompanyades de l'aparició de butllofes i butllofes.
Per fer-ho, utilitzeu el mètode anomenat test Nikolsky. El metge frega suaument la pell del nen a prop de la bufeta ia una distància de ell i, a més, pressiona lleugerament la ampolla amb el coixinet del dit. La prova es considera positiva si hi ha signes de separació de la pell:
- quan es pressiona, el líquid serós s'estén a les capes adjacents de la pell;
- si és fàcil tirar de la pell sobre la ampolla, és fàcil d'exfoliar en forma de cinta, com després d'una cremada de sol;
- quan es fregeix en una zona de pell sana, es nota una barreja de la capa superior de l'epidermis.
Sempre es prescriu una anàlisi de sang per al contingut d’anticossos contra les proteïnes desmogleines. La seva presència indica el desenvolupament del pénfigo. En alguns casos, el metge pot prendre mostres de líquid serós de les bombolles, des de la part inferior de l'erosió, i també prescriure exàmens citològics i generals addicionals (orina, sang).
De vegades hi ha una necessitat de fer una radiografia del departament toràcic i també de nomenar consultes amb especialistes relacionats: un cardiòleg, un nefròleg, un especialista en malalties infeccioses.
Tractament
En el tractament del pénfigo, el més important és evitar l’aparició de noves butllofes i erosió, per aconseguir la curació de la pell afectada existent. Els principals fàrmacs en el tractament del pénfigo són els glucocorticosteroides. Tan aviat com es confirmi el diagnòstic de laboratori, independentment de l'edat del nadó, se li prescriu un curs de medicaments glucocorticosteroides sistèmics.
Els medicaments s’administren en dosis més elevades. Això redueix la intensitat de la formació de noves bombolles i comença el procés de restauració de l’erosió existent.Normalment es triga aproximadament dues setmanes, després del qual el nen es manté durant molt de temps en teràpia de manteniment hormonal, administrant el mateix medicament, però només en petites dosis.
El medicament es va mostrar més eficaçment. «Prednisolona». Quan pemfig vulgar s’administra en grans dosis que en forma de fulla. Llavors la quantitat de medicament es redueix sistemàticament fins a arribar a una dosi de manteniment. Malauradament, per a la gran majoria dels pacients, aquest tractament durarà tota la vida, «Prednisolona» necessita picar cada dia.
Paral·lelament a les hormones, el metge prescriu suplements de calci al nen, vitamina D. Per augmentar l'eficàcia del tractament, es prescriuen medicaments immunosupressors des dels primers dies, que inhibeixen artificialment l'activitat de la immunitat. Aquestes eines en la pràctica pediàtrica inclouen:
- “Azatioprina;
- Mielosan;
- "Ciclofosfamida";
- "Ciclofosfamida".
En les primeres etapes del tractament, un nen pot prescriure procediments que permetin almenys durant un temps "netejar" la sang d'un gran nombre d'anticossos agressius. Aquests procediments inclouen l'hemodiàlisi i la plasmafèesi. Per reduir el risc d'infecció, es prescriu el nen per tractar la pell (lesions) amb ungüents amb corticosteroides, antisèptics.
Els pares han d’entendre clarament que és probable que el tractament del pénfigo siga permanent. En casos rars, amb interrupcions curtes de la recaiguda a la recaiguda.
Cura del nadó
Els nens diagnosticats amb penhigo necessiten un tractament especial i una atenció diària més atenta. La forma en què els pares organitzen la vida del nadó depèn de la quantitat de nen que pugui viure. És important assegurar-se que després de l’alta en l’hospital, on es produeix l’etapa inicial del tractament, el bebè segueixi prenent totes les drogues que el metge li hagi prescrit a casa.
La mare o el pare hauran d’aprendre a fer injeccions, ja que cada dia el servei sanitari pagat a casa és destructiu per al pressupost familiar.
Cada dia, el vostre fill necessitarà tractar èczemes i ampolles de pell. Per això, es recomana utilitzar colorants d'anilina (fucorcide, zelenka), ja que tenen una eficàcia bastant elevada contra diversos microbis i especialment contra estafilococs. Es recomana aplicar pomada amb corticosteroides sobre erosió i escorces formades a la pell. Normalment es prescriu "Celestoderm" juntament amb "Garamicin" o bé «Hyoxyson». Sovint s'utilitza i dermatol ungüent amb una concentració de la substància activa del 5%.
Si hi ha signes d’infecció - pus, inflamació, inflor, assegureu-vos d’utilitzar-lo quan processeu unguent amb antibiòtics («Baneocina», «Levomekol»). Si les zones afectades són extenses, el millor és protegir-les de possibles lesions addicionals amb un apòsit estèril. Els apòsits s'han de fer almenys dues vegades al dia. En els apòsits hi ha sentit i amb petites lesions, si el nen és molt actiu i mòbil.
Quan es queixa del dolor, de vegades es pot donar al nen medicaments antiinflamatoris. Ibuprofèn o bé "Paracetamol"des de la recepció "Analgin" i millor renunciar. Si no es pot aconseguir l'anestèsia, és necessària la consulta d'un metge que li donarà una recepta per als analgèsics aprovats per al seu ús en nens. Si apareixen a la boca nous elements del pénhigus i la consegüent erosió, cal tenir cura que el nen es renti diverses vegades amb la boca amb solucions antisèptiques.
El nadó es beneficiarà del bany, en el qual els pares afegiran solucions d’antisèptics, per exemple, clorhexidina. És recomanable que un nen prengui complexos vitamínics-minerals que continguin àcid fòlic, vitamina E, calci i magnesi. Feu canvis en la dieta del nen. El nadó ha de menjar en petites porcions i fraccionar-se (fins a 6 vegades al dia).Això és especialment important si el penhigus va afectar les mucoses a la boca, a l’esòfag. Si no se'ls dóna sopes, puré de patates i papes, que són relativament fàcils de menjar, potser fins i tot es neguen a menjar a causa del dolor i, a continuació, ha de donar-li de menjar per la sonda. La dieta del nen amb penfigo s'ha de basar en el rebuig de la salada, la sal hauria d’excloure's completament de la recepta de tots els plats, però, el nadó necessitarà una gran quantitat d’aliments proteics.
El nen haurà d'estar al dispensari amb un dermatòleg a la clínica del lloc de residència. Serà necessari que aquest especialista aparegui cada sis mesos, i quan es produeixi una recaiguda i que la condició empitjori, no està programada. Com a regla general, el registre dels dispensaris té una vida útil, igual que la teràpia.
Moltes vacunes per a un nen que pren drogues per suprimir l’activitat del sistema immunitari estan contraindicats. Però els pares, si ho desitgen, podran fer que el nadó sigui una vacuna contra la grip i la vacuna pneumocòcica. Un nadó amb penhigus necessita prendre el sol amb precaució, nedar. Això només es pot fer en estat de remissió: quan no hi ha eczema i butllofes fresques a la pell. En la majoria dels casos, els nens amb formes greus de la malaltia es troben a casa, en alguns casos reben l’estat d’un nen amb discapacitat.
Sobre el desenvolupament mental i intel·lectual del nen no afectat, el nen pot estar compromès amb qualsevol tipus de treball mental. Categòricament el contacte amb al·lèrgens i substàncies tòxiques hauria de ser limitat, productes químics domèstics, per prevenir situacions traumàtiques en què el nadó pot cremar-se o ferir-se. També hauríeu d’evitar infeccions víriques respiratòries agudes.
En els períodes d’un augment massiu en la incidència d’ARVI, un nen amb penhigus és millor no anar a llocs ple de gent, no anar a botigues i clíniques.
Previsions
El pronòstic de pénfigus es considera condicionalment desfavorable. Fins i tot si el tractament es va iniciar a temps, les drogues es van prescriure correctament i correctament, per desgràcia, això no anul·la la probabilitat d’un resultat letal. La malaltia és sempre de qualsevol forma considerada crònica. Abans que el tractament de la malaltia comencés a utilitzar agents hormonals, en particular els glucocorticosteroides, la probabilitat de mort a pénfig era propera al 65%. Ara, els experts estimen que el risc d’aquests esdeveniments adversos és del 6,5-7%.
Sense una teràpia de manteniment contínua, aproximadament el 9% dels pacients amb aquest diagnòstic experimentaran una remissió sostinguda, és a dir, no hi ha cap signe de la malaltia. En el 91% restant de pacients sense tractament, es produeix una exacerbació, que condueix a un deteriorament significatiu de la malaltia i, per tant, augmenta la probabilitat de mort.
Prevenció
Atès que les causes de la malaltia no estan plenament enteses, no hi ha prevenció específica de pénfigo. L’única cosa que els pares poden i han de fer és que prestin la màxima atenció a la formació d’una immunitat forta i sana. Cal fer això des del mateix naixement d'un nadó, practicant enduriment, caminant, menjant bé, i també rebutjant l'ús freqüent i irracional de diversos medicaments.
A la primera sospita d'aquesta perillosa malaltia cal consultar immediatament amb un dermatòleg.
No hauríeu de tractar de curar el penfig a casa, és impossible. Per no passar per alt els signes de la malaltia, és important examinar detingudament tots els problemes de la pell amb un especialista.
Una erupció cutània a la infància en general no és perillosa, sovint causada per al·lèrgies o malalties infeccioses. El més important que han de saber els pares és: quina erupció té una amenaça real per a la vida del nen i quan cal buscar ajuda mèdica. Quant a això al nostre següent vídeo.