Púrpura trombocitopènica en nens

Les patologies hemorràgiques són trastorns específics de la sang. En la pràctica dels nens, es produeixen sovint, es diferencien en un curs bastant difícil. Molt sovint en nens apareixen púrpura trombocitopènica.

Actualment, hi ha moltes patologies hemorràgiques. Per al seu desenvolupament porten una varietat de raons. Una d'aquestes malalties és la púrpura trombocitopènica. Aquesta patologia encapçala la llista de malalties hemorràgiques tant en nens com en adults. Si es centra en les estadístiques, es pot observar que es produeix en un 40-70% dels pacients amb diverses patologies sanguínies.

Aquesta patologia es caracteritza per una forta disminució de la circulació sanguínia perifèrica del nombre total de cèl·lules plaquetàries. Això es deu a la presència d’un conflicte immunitari entre les plaques i els antígens de la sang. Cal assenyalar que els paràmetres anatòmics de la mels es mantenen normals. Els metges observen que cada any es registren més i més casos d’aquesta malaltia hemorràgica.

La única causa de la malaltia encara no s'ha establert. Durant molt de temps, els científics no van poder entendre els motius pels quals els bebès tenen aquesta patologia de la sang. Només els desenvolupaments moderns i la investigació científica van ajudar els especialistes a obtenir respostes a les seves preguntes.

El desenvolupament de la púrpura trombocitopènica provoca la influència de diversos factors. El més comú i científicament son:

• Ús a llarg termini de determinats tipus de medicaments. Els científics han demostrat que més de 60 medicaments diferents poden provocar en un nen l'aparició en la pell dels símptomes d'aquesta malaltia hemorràgica. Aquests fàrmacs inclouen la quinina, la quinidina, les sulfamides, heparina, furosemida, dipiridamol, digoxina, metabòlits de l'àcid acetilsalicílic, paracetamol, alguns tipus de betabloquejadors, tiazides, cefalosporines, ampicilina, levamisola i molts altres. Predir el desenvolupament d’una malaltia hemorràgica en un nen en particular és una tasca gairebé impossible.

• Defectes genètics. Molts científics europeus creuen que l’herència juga un paper molt important en el desenvolupament de la versió idiopàtica de la malaltia. S'estan duent a terme nombrosos experiments científics que han de demostrar o refutar aquesta teoria. Els trastorns genètics existents poden conduir al desenvolupament de la inflamació autoimmune i l'aparició de símptomes adversos de malalties hemorràgiques.
• Conseqüències de patologies infeccioses. Els efectes tòxics dels productes vitals dels microorganismes patògens en l’organisme infantil condueixen al desenvolupament de diverses reaccions immunològiques inflamatòries. En els nadons amb estats d'immunodeficiència congènita, el risc de púrpura trombocitènica s'incrementa diverses vegades.

• Infecció intrauterina. Els primers signes de malaltia hemorràgica es formen al nadó mentre es troba a l'úter. Una dona que pateix púrpura trombocitopènica pot transmetre a un nen una sèrie d’anticossos autoimmunes a través del sistema de flux de sang placentari. Aquesta situació clínica condueix al fet que els símptomes adversos de la malaltia es produeixen en un nadó en els primers mesos de vida.

Durant molt de temps, els científics no van poder establir quin és el mecanisme per al desenvolupament de la púrpura trombocitopènica en nens. Durant dècades, van persistir diverses teories que explicaven la patogènia d'aquesta malaltia hemorràgica. Recentment, en relació amb l’arribada de nous aparells de laboratori i la millora dels mètodes de diagnòstic, s’ha trobat un nou coneixement sobre el mecanisme d’aparició de púrpura trombocitopènica en nens.

Durant el procés patològic, al cos dels nens apareixen un gran nombre de molècules específiques de proteïna. Es diuen anticossos antiplaqueters. Aquestes substàncies comencen a interactuar amb els components antigènics específics de les membranes cel·lulars de les plaquetes sanguínies (plaquetes).

Els resultats d’estudis científics recents confirmen que l’estructura de les plaquetes en una malaltia hemorràgica donada se sotmet a una sèrie de canvis. Hi apareix un aparell granular pronunciat i el nivell de serotonina alfa augmenta significativament. El canvi en el nombre total de plaquetes afecta l’aparició de canvis persistents que comencen a produir-se a la paret vascular. En resposta a aquesta condició, augmenta la quantitat de factor de creixement de plaquetes.

Tots aquests trastorns condueixen a la mort d'endoteliocits: les cèl·lules que recobreixen l'interior dels vasos sanguinis i els proporcionen la "suavitat" específica necessària per al flux de sang ininterromput. Com a resultat d’aquestes anomalies patològiques, comencen a aparèixer en el nen els primers signes d’una síndrome hemorràgica, cosa que perjudica significativament el seu benestar.

Després d'haver patit infeccions bacterianes o víriques, els anticossos antiplaquetaris solen aparèixer després d’1-1 mes. Segons la seva afiliació, pertanyen a la classe d’immunoglobulines G. Això també explica la persistència persistent d’anticossos a la sang en el futur. En alguns casos, poden persistir en un nen al llarg de la vida. La mort dels complexos immunes "gastats" es produeix a la melsa.

Els últims resultats d’estudis científics han permès aclarir per què un nen amb púrpura trombocitopènica autoimmune presenta símptomes d’augment de sagnat durant molt de temps. Això es deu principalment a una disminució dels nivells de serotonina. Normalment, aquesta substància està involucrada en la formació d’un coàgul de sang.

Els metges distingeixen diverses formes clíniques d’aquest estat hemorràgic.

Aquests inclouen:

• trombocitopènia immune;
• idiopàtica.

Els metges també utilitzen una altra classificació, que permet separar diferents variants de púrpura trombocitopènica en diferents formes immunes. Aquests inclouen:

• Isoimmune. Sovint després de transfusions de sang. Pot ser congènit: quan la mare i el futur bebè tenen un conflicte immune sobre els antígens plaquetaris. Pot tenir un caràcter transitori. Aquesta forma clínica és sovint constantment recurrent.
• Autoinmune. Es produeix a causa de la formació en el cos d’un gran nombre d’anticossos de plaquetes a les seves pròpies plaques de sang.

• Heteroinmune. El desenvolupament d'aquesta variant immune de la malaltia sovint condueix a la presa de certs grups de fàrmacs. Un paper important en aquest sentit és la presència d’una hipersensibilitat individual i la immunitat de productes químics individuals en un nen malalt. Això contribueix al desenvolupament d’un signe específic: una erupció de la pell morada que és el resultat de múltiples hemorràgies.
• Transimmune. Aquesta forma immune de la malaltia es desenvolupa, generalment, com a conseqüència del conflicte antigènic sorgit i de l’acumulació d’anticossos antiplaqueters en una dona embarassada.Penetren fàcilment el fetus a través del sistema de flux de sang placentari, cosa que condueix al desenvolupament de la síndrome hemorràgica.

La gravetat dels signes clínics adversos de la malaltia depèn en gran mesura de la importància de la reducció de les plaquetes en sang perifèrica. Els símptomes augmenten quan el nivell de les plaquetes sanguínies disminueix fins als 100.000 / µl. Una reducció a 50.000 / μl condueix a l'aparició de símptomes pronunciats de síndrome hemorràgic.

Aquesta condició patològica és el signe clínic més específic de la púrpura trombocitopènica. Es caracteritza per l'aparició de nombroses i diverses hemorràgies que es produeixen en diverses zones anatòmiques.

El sagnat en els ronyons o les vies urinàries es manifesta en un nen per la presència de sang a l'orina. Amb sagnat intens pot produir-se hematuria: l'aparició d'un gran nombre de glòbuls vermells al sediment urinari. El sagnat en el tracte gastrointestinal (especialment a l'intestí distal) condueix al fet que el nen aparegui amb excrements negres (melena). Aquests signes clínics són molt desfavorables i requereixen el tractament obligatori dels consells d'un metge.

La síndrome hemorràgica en púrpura trombocitopènica té diverses característiques. Es caracteritza per la asimetria de les desviacions resultants, així com per la completa espontaneïtat de la seva aparença. La severitat dels símptomes, per regla general, no es correspon amb la intensitat de l'impacte.

En alguns casos, els símptomes adversos es manifesten en un nen fins i tot amb una sola dosi de la droga o després de transferir una infecció normal. Sovint, la púrpura trombocitopènica es presenta de forma aguda.

Les hemorràgies poden ser múltiples i ocórrer simultàniament (en diversos òrgans interns). Hi ha una localització molt desfavorable de sagnat intern. Aquests inclouen els ronyons, les glàndules suprarenals, el cap, així com la medul·la espinal, el cor, el fetge. Les hemorràgies d’aquests òrgans condueixen a un pronunciat deteriorament de les funcions vitals.

La púrpura trombocitopènica té certes característiques. Durant la palpació dels òrgans interns, es pot observar que no hi ha ampliacions de la melsa i del fetge. Els ganglis limfàtics també queden de mida normal. Aquests signes clínics distingeixen significativament aquesta patologia de moltes altres malalties hemorràgiques. Molt sovint, la síndrome d’augment de sagnat continua sent només una manifestació d’aquesta malaltia.

En els primers mesos de vida, apareixen els primers símptomes en nadons que tenen anticossos auto-trombòcits a la sang. En els lactants, la síndrome hemorràgica es pot expressar de diferents maneres. L'aparició de símptomes negatius està influïda per l'estat inicial del nadó, així com per la presència de patologies concomitants greus.

Normalment, els primers símptomes que els pares troben en un nen malalt són grans hematomes que de sobte apareixen a la pell. Com a regla general, no es produeixen lesions o impactes previs a l'aparició d'aquests elements a la pell. El desenvolupament de les hemorràgies a la cavitat de les articulacions grans és molt perillós, ja que pot provocar alteracions de la marxa i l'aparició de dolor en fer moviments actius.

Es pot sospitar de la malaltia quan un nen té diverses hemorràgies. Normalment, no hi ha manifestacions d'aquest tipus en els nadons.L'aparició de contusions a la pell sense tenir en compte les lesions o l'impacte també hauria de motivar els pares a posar-se en contacte amb el pediatre amb el nadó per consultar. Un diagnòstic més precís pot posar l’hematòleg infantil.

Per al diagnòstic cal dur a terme diverses proves de laboratori. Aquests estudis ajuden a establir la variant patològica del sagnat, a més de determinar la gravetat de les anomalies fisiològiques d'un nen.

Es fa una prova de pessic i una prova de manguito per detectar un sagnat excessiu. L’estudi que utilitza el maneguet d’un monitor de pressió arterial infantil per mesurar la pressió arterial és obligatori en el diagnòstic de púrpura trombocitopènica

La investigació bàsica que es realitza per a tots els nadons, sense excepció, és un recompte de sang complet. Aquesta malaltia hemorràgica es caracteritza per una forta disminució del nombre de plaquetes. Després de les infeccions víriques anteriors, la limfocitosi persistent pot estar present a la sang durant molt de temps. La punció espinal amb púrpura trombocitopènica només és auxiliar. El resultat del mielograma amb aquesta malaltia mostrarà que el nombre de plaquetes és normal.

Per establir el deteriorament funcional existent, es realitza un anàlisi de coagulograma. Ajuda a determinar la quantitat de fibrinogen, el temps de protrombina i altres criteris importants per avaluar la trombosi intravascular. El resultat és avaluat pel metge responsable.

En algunes situacions, es requereix una ampliació del complex de mesures de diagnòstic. El propòsit d’investigació addicional s’efectua segons estrictes indicacions mèdiques.

L’aparició de signes de síndrome hemorràgica pronunciada en un nadó és motiu d’hospitalització. La correcció de trastorns hematològics es realitza en condicions hospitalàries, tots els processos estan controlats per metges. Durant l’exacerbació de la malaltia és necessari el descans en llit. A mesura que us sentiu millor, el vostre nadó pot tornar a la seva forma de vida habitual. Els esports actius per a aquests nens solen ser limitats.

Un nadó malalt ha de menjar de 5 a 6 vegades al dia, en petites porcions. Molt bé, si el menjar serà premsat. Es recomana cuinar els plats de manera suau, excloure el torrat en oli. La base de la dieta dels nens ha de ser una varietat de productes proteics.

Els principals medicaments que prescriuen els metges per compensar la síndrome hemorràgica són els glucocorticosteroides. Tenen un efecte complex que inclou un efecte desensibilitzant, antiinflamatori, immunosupressor i antial·lèrgic. El principal medicament que es prescriu durant aquest període és la prednisona. La dosi de l’hormona es determina individualment, tenint en compte l’edat i el pes del nadó.

En prendre la prednisona en la sang d'un nen malalt, el nombre de plaquetes augmenta gradualment. La ingesta d'hormones ajuda a reduir el nombre d'anticossos antiplaquetaris circulants, a més de reduir la formació de complexos immunitaris que provoquen l'aparició de símptomes adversos.

Sobre el que és la púrpura trombocitopènica, vegeu el següent vídeo.