Kawasakiho choroba u dětí

Onemocnění, při kterých se v cévách objevují zánětlivé změny a vyvíjejí se hemoragická vaskulitidadocela dost. Mají poměrně těžký průběh a jsou diagnostikovány spíše pozdě.

Poprvé byl tento syndrom založen v Japonsku v 60. letech XX. Století. Název nemoci dal japonský lékař Kawasaki. Pozoroval a léčil děti, které měly stejné příznaky po dlouhou dobu. V této době dosud nebyl zjištěn název této choroby.

Po prezentaci výsledků svého výzkumu na vědecké lékařské konferenci získala nemoc své vlastní jméno - Kawasakiho choroba.

Podle statistik toto onemocnění postihuje chlapce více. Jsou nemocní hlavně 1,5-2krát častěji než dívky.

Rovněž byly zaznamenány rozdíly v počtu obyvatel. Obyvatelé asijských zemí, výskyt mnohokrát vyšší než v Evropě. Vědci dosud nezjistili vědecké zdůvodnění této skutečnosti.

Existují také jednotlivé případy onemocnění a ve vyšším věku. V Japonsku a Americe existuje důkaz o odhalování této choroby za 25-30 let. V některých případech se toto onemocnění vyskytuje také u kojenců a novorozenců.

Nebylo možné stanovit jedinou příčinu onemocnění. V současné době probíhají četné globální studie zaměřené na stanovení zdroje onemocnění u dětí.

Většina vědců souhlasí s tím, že příčinou onemocnění jsou různé viry. Mezi nejpravděpodobnější patří: herpes viry, retro-a parvoviry, adeno-cytomegalovirus a další důvody.

Řada studií zdůrazňuje, že různé bakteriální infekce mohou vést k rozvoji Kawasakiho choroby. Vědci zjistili, že po streptokokových, stafylokokových a meningokokových infekcích děti onemocní onemocněním několikrát častěji.

V řadě zemí se vyskytly případy Kawasakiho choroby po kousnutí různými klíšťaty.

Borrelia nebo rickettsia, které vstupují do krve během infekcí přenášených klíšťaty, přispívají k rozvoji zánětlivých procesů v cévách. Tyto parazity mohou způsobit vývoj autoimunitních reakcí u dětí, což vede k rozvoji hemoragické vaskulitidy.

Pro rozvoj onemocnění je charakteristická tvorba velkého počtu T-lymfocytů. Normálně tyto imunitní buňky pomáhají eliminovat různé patogeny z těla.

Když mikroby vstoupí, je zahájena silná imunitní kaskáda reakcí. Během tohoto procesu se produkuje velké množství různých cytokinů. Tyto látky mají zánětlivý účinek.

Jednou ve vnitřních stěnách cév, prozánětlivé cytokiny způsobí těžký zánět v nich. Jak se zánětlivý proces vyvíjí, všechny vrstvy tepen a žil jsou ve vrstvách poškozeny.

V důsledku takové škody na stěnách cév začnou odlupovat a tenké. To nakonec vede k výskytu patologických rozšíření - aneuryzmat.

Koronární cévy jsou nejvíce náchylné k tomuto onemocnění. Oni jsou vytvořeni přírodou dodávat krev do srdečního svalu. V případě poškození koronárních cév se může objevit smrt srdeční tkáně - nekróza, která vede k infarktu.

Po určité době začnou fibroblasty pronikat stěnami zanícených cév. Tyto buňky jsou schopny vyvolat tvorbu pojivové tkáně v těle.

S nadměrným množstvím přispívají k tvorbě příliš hustých nádob, které nemohou být plně úzké a expandovat.

Kawasakiho choroba je charakterizována několika specifickými symptomy. Diagnóza onemocnění je založena především na zjištění těchto klinických příznaků.

Vzhled pouze jednoho symptomu není diagnosticky významný. Stanovení diagnózy bude vyžadovat detekci nejméně 4 znaků.

Mezi nejtypičtější příznaky patří:

• Vzhled volných prvků na těle. Prakticky celé tělo, včetně končetin a dokonce i rozkroku, je pokryto vyrážkou. Připomíná to navenek mizerně. Prvky mohou být tak četné, že kůže se stane jednotnou červenou, "zářící" barvou. V některých případech se vyrážka objevuje pouze na nohou.

• Zčervenání dlaní a chodidel. Stávají se jasnými karmínovými. Jak choroba postupuje, kůže se začíná odlupovat a odmítat. Na nehtech můžete vidět četné drážky a drážky.

• Změny v orofarynxu a hltanu. Ústní dutina se stává jasně červenou nebo dokonce karmínovou. Jazyk může tvořit hrboly a různé záněty. Rty jsou praskavé. Na červeném okraji úst a sliznic se objevují kůry.
• Vývoj konjunktivitidy. Sklera se vstříkne. Zvyšuje se slzění a fotofobie. Oči zčervenaly. V některých případech dochází k otoku očních víček. Často se děti snaží zůstat ve špatně osvětlených místnostech, protože jim to dává výrazné zlepšení jejich pohody.

• Zvětšené krční lymfatické uzliny. Stávají se zhutněnými, pájenými na kůži. Typicky se lymfatické uzliny zvyšují z 1,5 na 2 cm, v závažných případech je lze pozorovat i ze strany.

Celý průběh onemocnění probíhá v jeho vývoji v několika po sobě následujících etapách:

• Akutní horečka. Obvykle se vyvíjí v prvních 7-10 dnech po nástupu onemocnění. Doprovázený výskytem vysoké horečky - více než 39-40 stupňů. Je těžké snížit, a to i přes použití antipyretik. Konjunktivitida se objevuje na konci tohoto období, stejně jako specifické změny v ústní dutině a na kůži.

• Subakutní období. Trvá asi 6 týdnů. Vyznačuje se normalizací tělesné teploty a výskytem prvních aneuryzmat v cévách. Doprovázeny přetrvávajícími kožními projevy. Pokud během tohoto období teplota těla opět prudce stoupne, může to být velmi nepříjemný předzvěst nového relapsu onemocnění.
• Doba zotavení. Postupně projděte všechny nepříznivé příznaky. Poslední viditelné změny jsou pouze příčné pruhy na nehtech. Vznikající aneuryzma cév postupně přechází. K tomu dochází pouze při včasné předepsané interferonové terapii.
• Pokud bylo onemocnění zjištěno spíše pozdě, což vedlo k rozvoji komplikací u dítěte, pak se jedná o přechod choroby do chronické formy. Je doprovázen vývojem dlouhodobých nepříznivých účinků. Takové děti vyžadují neustálé sledování specialistou na infekční onemocnění a kardiologem.

Vzhledem k tomu, že se u Kawasakiho choroby mohou vyskytnout komplikace ohrožující život, lékaři dospěli k závěru, že diagnóza je nejjednodušší a nejrychlejší.

Cesta ven ze situace byla americká klasifikace, která umožňuje podezření na nemoc v rané fázi. K tomu nepotřebujete speciální testy a analýzy.

Laboratorní a instrumentální diagnostické metody jsou v tomto případě pomocné. V podstatě jsou potřebné k včasnému odhalení nebezpečných komplikací.

Pro potvrzení diagnózy Kawasakiho choroby a zjištění komplikací předepisují lékaři:

• Obecný krevní test. Mnohonásobné zvýšení ESR indikuje přítomnost autoimunitního zánětu. Změny ve vzorci leukocytů mohou indikovat přítomnost virové nebo bakteriální infekce v těle.

• Biochemický výzkum. Přebytek C-reaktivního proteinu indikuje vývoj systémového imunitního zánětu. V celém akutním období onemocnění tento ukazatel výrazně převyšuje normu. Také zvyšuje hladinu alfa1 - antitrypsinu.
• Echokardiografie srdce. Provádí se několikrát: v době první diagnózy, 14 dní po nástupu onemocnění a po dvou měsících. Tato sekvence umožňuje lékařům, aby nezmeškali začátek vývoje komplikací onemocnění.

• EKG Odhaluje skryté poruchy srdečního rytmu. U Kawasakiho choroby se mohou vyvinout různé arytmie nebo tachykardie. Je velmi snadné detekovat tyto změny pomocí EKG. U dětí, které měly toto onemocnění, je srdce pravidelně vyšetřováno.
• Radiografie hrudníku. Poskytuje popis anatomické struktury srdce a velkých cév. Umožňuje identifikovat aneuryzmy, které vznikly ve velkých cévách. Tato metoda se také používá k detekci skrytých a vzdálených následků onemocnění.

Onemocnění je obvykle charakterizováno velmi dobrou prognózou. Většina nemocných dětí se úplně uzdraví.

Nežádoucí účinky onemocnění se vyskytují pouze u příliš slabých dětí nebo dětí s těžkou imunodeficiencí.

Mezi nejnepříznivější účinky onemocnění patří vývoj velkých aneuryzmat cév, infarkt myokardu, vznik různých poruch srdečního rytmu.

Obvykle jsou tyto nepříznivé účinky zaznamenány několik let po onemocnění. K jejich odstranění je nutná konzultace kardiologa a jmenování komplexní léčby, která se v některých případech ukáže jako celoživotní.

K eliminaci autoimunitního zánětu se podává intravenózní imunoglobulin. Tento lék snižuje tvorbu aneuryzmatu krevních cév. Při intenzivní péči se tělesná teplota vrátí do normálu. Také zánětlivé lymfatické uzliny se zmenšují.

Bez použití imunoglobulinové terapie se často ukazuje, že je neúčinná.

Použití kyseliny acetylsalicylové je také důležitým krokem při léčbě onemocnění. Aspirin pomáhá eliminovat zvýšenou tendenci ke vzniku krevních sraženin, ke kterým dochází během nemoci.

Použití tohoto léku pomáhá několikrát snížit riziko infarktu myokardu. Účinnost kyseliny acetylsalicylové byla také zjištěna při eliminaci malých aneuryzmat vyplývajících z Kawasakiho choroby.

Více než 90% lidí s Kawasakiho chorobou se zotavuje.Nemoc se po několika měsících úplně zastaví.

Pouze 1% pacientů má nebezpečné komplikace, které jsou neslučitelné se životem. Zpravidla k nim vede nejsilnější nekróza srdečního svalu a rozvoj srdečního infarktu.

V některých případech prasknutí aneuryzmatu velké cévy. Neposkytnutí včasné nouzové lékařské péče může být také fatální.

Nejnepříznivější období ve vývoji onemocnění, lékaři považují první 2-3 týdny od nástupu vysoké teploty. Je to v tomto období, kdy dítě potřebuje nejdůkladnější lékařské sledování a pozorování.

Níže si můžete prohlédnout video o Kawasakiho syndromu u dětí.