Močový měchýř u dětí, kojenců a novorozenců
Existují takové nemoci, o nichž může říci jen málo zkušených lékařů, protože skutečná povaha jejich výskytu nebyla zcela objasněna, vědci ještě nepochopili, co se ve skutečnosti děje s dítětem. Tyto nemoci zahrnují pemphigus. To je samozřejmě velmi vážná nemoc, ale rodiče by tuto diagnózu neměli brát jako větu. Ne každý močový měchýř hrozí smrti. Více o tomto onemocnění ao tom, jak se s ním vypořádat, uvedeme v tomto článku.
Co je to?
Pemphigus - vzácné a nebezpečné onemocnění. Je založen na špatně pochopených mechanismech. autoimunitní záchvat na kůži. Pod vlivem některých faktorů, které dosud nejsou pro vědu zřejmé, imunitní systém začíná produkovat protilátky proti látkám, které zajišťují integritu kůže. Ve skutečnosti „lepí“ epiteliální buňky dohromady. Pokud jsou tyto "adhezivní" látky zničeny, objeví se na kůži a sliznicích vředy, které jsou pravidelně infikovány bakteriemi jako streptokoky nebo Staphylococcus aureus.
Čím více oficiální název onemocnění je pemphigus. Až do poloviny dvacátého století byl pemphigus nazýván jakoukoliv chorobou, při které se na kůži objevují puchýře nebo puchýře. Hlavní charakteristické rysy pemfigu byly pak formulovány - přítomnost těch nejvíce destruktivních protilátek v krvi. A nemoci spojené s výskytem bublin jsou nyní rozděleny na pravý pemphigus - pemphigus a další pemphigus, pro který toto jméno zůstalo převážně pouze mezi lidmi a zvykem.
Pemphigus může udeřit osobu jakéhokoliv věku a pohlaví. Nejnebezpečnější je pro kojence, u nichž se prakticky nevytváří lokální imunita. Ale pro starší děti představuje nemoc skutečnou hrozbu. Za prvé, pemphigus náchylný k progresi. Za druhé, dítě s rozsáhlými kožními lézemi rychle ztrácí tekutinu a protein. Zatřetí, riziko infekce je extrémně vysoké, bakterie a houby mohou způsobit sepsi.
Pediatři dosud nepočítali, kolik dětí je infikováno pemphigem ročně, ale u dospělých je tento počet na úrovni 2 nových případů na 1 milion obyvatel ročně. Nejnebezpečnější onemocnění se vyskytuje v zemích a regionech s horkým podnebím.
Druhy
Pravý pemphigus (pemphigus) může být:
- obyčejný (vulgární);
- vegetativní;
- ve tvaru listu;
- erytematózní;
- seborrheic.
Nejběžnější je vulgární forma onemocnění. Na kůži, která je vizuálně neporušená, neporušená, se objeví bubliny, naplněné serózní tekutinou. Rychle prasknou a rychle se hojí. Nejčastěji se první puchýře objevují v ústech, na sliznici rtů, v oblasti nasolabiálního trojúhelníku.
Tyto bubliny, které se zpočátku mohou zdát neškodné, se zdají být časem stále rozsáhlejšíPo roztržení se po celém těle šíří růžový ekzém. Pokud do šesti měsíců - dvou let nezačne dítě dostávat adekvátní léčbu, je možná smrt. Vegetativní forma onemocnění začíná, stejně jako běžná - s výskytem rozptýlených jednotlivých bublin. Po prasknutí však na kůži dítěte nejsou růžový ekzém, ale šedavé papilomy (vegetace), které mají tendenci růst.
Listovitá forma onemocnění je pojmenována podle vzhledu kůry, které se tvoří poté, co charakteristické bubliny začnou prasknout. Zvláštnost onemocnění spočívá ve skutečnosti, že se rychle rozvíjí, o jakýchkoli měsících pomalého postupu, jako v případě obvyklého pemfigu, není řeč. Kůrky jsou tvořeny velké a rozpadají se ve velkých kusech, jako jsou listy. K této formě se často připojuje erytematózní pemphigus. Lékaři mezi nimi mezi sebou zásadně nerozlišují, protože projevy a projekce jsou podobné.
Seboroická forma onemocnění začíná v pokožce hlavy, od obličeje. Malé bubliny se rychle promění v nažloutlou kůru (jako u seborrhea, tedy název formy). Onemocnění postupuje pomalu, postupně se objevují puchýře na zádech, břiše, končetinách. Při odstraňování žlutohnědé kůry vystavené vlhkému ekzému.
Tam jsou jiné formy pemphigus, více obyčejný. Po upřesnění diagnózy pemfigu však vypadly z obecné klasifikace. Ale pokud se nazývají pemphigus, nelze říci. To je:
- virový infekční pemfigus;
- syphilitic vrozený pemphigus.
Virus pemphigus, který se také nazývá infekční, je způsoben určitými patogeny - virus Coxsackie (jeho dobře definovaný podtyp) a poddruhem enterovirů 71. Enterovirová choroba může být ve velkém měřítku a může se stát epidemií. U dětí se virová forma onemocnění projevuje hlavně na chodidlech a dlaních, i když není vyloučen výskyt vesikulů na genitáliích a na papeži.
Syfilitický pemphigus - vnější projev intrauterinní infekce syfilisem. Děti s vrozeným syfilisem mohou po několika dnech po porodu puchýřovat se serózním obsahem. V tomto případě se puchýře rychle otevřou a zanechají narůžovělé plačící ekzémy. Pro poslední dvě formy, lékaři často používají koncept „symptomu“ protože oba stavy jsou pouze příznaky jiné, základní choroby.
To značně usnadňuje úlohu ošetřujícího lékaře, který nejprve provede léčbu základního onemocnění. S opravdovým pemfigem je to přesně to, co je obtížné, protože pravý důvod často zůstává neznámý.
Nejvýraznější z hlediska klinických příznaků je para-tumor pemphigus, což je pravda. V 60% případů doprovází takové závažné onemocnění, jako je leukémie, lymfom. Vzhled charakteristických kožních projevů někdy ukazuje na začátek maligní formace a předchází jí.
Důvody
Jak již bylo zmíněno, začátek onemocnění se shoduje s procesem produkce autoimunitních agresivních protilátek proti desmogleinovým proteinům. Právě tyto proteiny jsou základem "lepení", který zajišťuje spojení epidermálních buněk mezi sebou. Proteiny jsou zničeny, celistvost kůže trpí. A bakterie, které se v hojném množství dostávají do exfoliované kůže, způsobují vznik bublin.
Jaké faktory mohou vyvolat takový patologický proces, medicína stále není zcela jasná. Hlavní důvod je stále považován za genetický faktor, predispozici k výskytu takového autoimunitního procesu. Poruchy v centrální nervové soustavě jsou také poměrně vážně považovány za možné faktory vyvolávající výskyt pemfigu. Infekce, virus nebo jiný patogen může také teoreticky vyvolat nástup onemocnění, ale věda dosud neví, jaký druh viru to může být. Existuje určitý vztah mezi vývojem pemfigu a infekcí endogenními bakteriemi.
V klinických pokynech Ministerstva zdravotnictví Ruska z roku 2016 jsou jako možné faktory vyvolávající nedostatečnou imunitní reakci uvedeny následující faktory:
- léky thiolové skupiny (penicilamin, captopril, cefalosporinová antibiotika, imunomodulátory);
- popáleniny;
- herpes viry 1,2 a 8 typů;
- fyzický kontakt s pesticidy;
- vážné napětí dítěte.
Oficiální prohlášení ministerstva zdravotnictví, že některé potraviny, které jsou bohaté na tanin (pór, manga, maliny, rozmarýn, vanilka, třešeň, zázvor, čaj a dokonce i nejběžnější česnek), mohou také způsobit puchýřové zvuky zcela neobvyklé.
K identifikaci skutečné příčiny nemoci nemůže vždy. Přítomnost agresivních protilátek v těle je laboratorně potvrzena, ale je velmi vzácné zjistit příčinu jejich vzniku.
Příznaky
Bubble v raných fázích nemůže způsobit žádné obavy. Dítě se cítí dobře a na kůži se nevyskytují žádné jiné změny než několik malých bublin. Zhoršení stavu se vyvíjí důsledně a postupně, jak se oblast postižené kůže zvyšuje.
Bubliny se vyznačují takzvanou letargií, které se poměrně snadno otevírají, pokožka mírně převyšuje obsah kapaliny. První erupce v pemfigu jsou nejčastěji lokalizovány přesně v oblasti ústní dutiny - na sliznicích nebo kolem rtů. Puchýře jsou docela bolestivé.
Po otevření puchýřů se na jejich místě vytvoří husté krusty nebo dlouhotrvající mokré ekzémy. Plocha léze se zvyšuje, s nástupem bakteriálních infekcí, lokálním zánětem, zánětlivými ložisky, po kterých eroze a ekzémy zůstávají ještě větší. Toto onemocnění je charakterizováno absencí epitelizace tkání po prasknutí bubliny. Postupně se eroze rozšiřuje a vzájemně se slučuje.
Známky jakékoli a všech forem onemocnění se objevují ve vlnách. A pokud jim nebudete věnovat pozornost v čase, intoxikaci, bolesti hlavy, bude k příznakům přidána nevolnost. Pemphigus může způsobit smrt pacienta.
Diagnostika
Vzhledem k tomu, že onemocnění je poměrně vzácné, pediatrové někdy považují za obtížné stanovit diagnózu. Aby nedošlo k záměně nic, je nejprve doporučeno najít rozdíly od jiných dermatologických onemocnění, která jsou také doprovázena výskytem puchýřů a puchýřů.
K tomu použijte metodu, která se nazývá test Nikolsky. Lékař jemně tře kůži dítěte v blízkosti močového měchýře a ve vzdálenosti od něj, a také lehce přitiskne blistr s podložkou prstu. Zkouška se považuje za pozitivní, pokud existují známky štěpení kůže:
- při lisování se serózní tekutina rozprostře do přilehlých vrstev kůže;
- pokud je snadné vytáhnout kůži přes blistr, snadno se odlupuje ve formě pásky, podobně jako po spálení sluncem;
- při tření na zdravé ploše kůže je patrná směs horní vrstvy epidermy.
Pro obsah protilátek proti proteinům desmogleinů je vždy předepsán krevní test. Jejich přítomnost indikuje vývoj pemfigu. V některých případech může lékař odebrat vzorky serózní tekutiny z bublin, ze dna eroze, a také předepsat další cytologické a obecné vyšetření (moč, krev).
Někdy je třeba udělat rentgen hrudního oddělení a také určit konzultace s příslušnými odborníky - kardiologem, nefrologem, specialistou na infekční onemocnění.
Léčba
Při léčbě pemfigu je nejdůležitější zabránit vzniku nových puchýřů a erozi, aby se dosáhlo hojení existující postižené kůže. Hlavními léky v léčbě pemfigu jsou glukokortikosteroidy. Jakmile je diagnóza potvrzena laboratorně, bez ohledu na věk dítěte je mu předepsán průběh systémových glukokortikosteroidů.
Léky se podávají ve vyšších dávkách. To snižuje intenzitu tvorby nových bublin a začíná proces obnovení existující eroze.Obvykle trvá asi dva týdny, po kterých je dítě udržováno po delší dobu na hormonální udržovací terapii, podává stejný lék, ale pouze v malých dávkách.
Lék se ukázal nejúčinněji. «Prednisolon». Když je vulgární pemphigus podáván ve velkých dávkách než ve tvaru listů. Potom se množství léčiva systematicky snižuje, dokud se nedostane do udržovací dávky. Bohužel, pro většinu pacientů bude taková léčba trvat celý život, «Prednisolon» je třeba každý den píchat.
Současně s hormony lékař předepisuje dětem doplňky vápníku, vitamín D. Pro zvýšení účinnosti léčby jsou imunosupresivní léky předepisovány od prvních dnů, které uměle inhibují aktivitu imunity. Tyto nástroje v pediatrické praxi zahrnují:
- „Azathioprin;
- Mielosan;
- "Cyklofosfamid";
- "Cyklofosfamid".
V nejranějších stadiích léčby může být dítě předepsáno, aby umožnilo alespoň na chvíli „vyčistit“ krev velkého množství agresivních protilátek. Tyto postupy zahrnují hemodialýzu a plazmaferézu. Pro snížení rizika infekce je dítě předepsáno k léčbě kůže (léze) masti s kortikosteroidy, antiseptiky.
Rodiče by měli jasně pochopit, že léčba pemfigu je pravděpodobně celoživotní. Ve vzácných případech, s krátkými přestávkami od relapsu k relapsu.
Péče o dítě
Děti s diagnózou pemfigu vyžadují speciální léčbu a pečlivou každodenní péči. Jak rodiče organizují život dítěte, závisí na tom, jak moc takové dítě může žít. Je důležité zajistit, aby po propuštění z nemocnice, kde probíhá počáteční fáze léčby, dítě i nadále bere všechny léky předepsané lékařem doma.
Maminka nebo táta se budou muset naučit, jak si aplikovat injekce, protože každý den používáte placené zdravotní služby doma, je destruktivní pro rodinný rozpočet.
Vaše dítě bude muset každý den léčit ekzémy a kožní puchýře. K tomu se doporučuje použít anilinová barviva (fucorcid, zelenka), protože mají poměrně vysokou účinnost proti různým mikrobům a zejména proti stafylokokům. Doporučuje se aplikovat mast na kortikosteroidy na erozi a kůry vytvořené na kůži. Obvykle předepsáno "Celestoderm" spolu s "Garamicin" nebo «Hyoxyson». Často se používá a dermatol masti s koncentrací účinné látky 5%.
Pokud se vyskytnou známky infekce - hnis, zánět, otok, nezapomeňte použít při zpracování masti antibiotiky («Baneocin», «Levomekol»). Pokud jsou postižené oblasti rozsáhlé, je nejlepší chránit je před možným dalším poraněním sterilním obvazem. Obvazy by měly být prováděny nejméně dvakrát denně. V obvazech je smysl a malé léze, pokud je dítě velmi aktivní a mobilní.
Když si stěžují na bolest, je někdy dovoleno dát dětem protizánětlivé léky. Ibuprofen nebo "Paracetamol"z recepce "Analgin" a lépe se vzdát. Pokud nelze dosáhnout anestézie, je nutná konzultace s lékařem, který vám předepíše analgetika schválená pro použití u dětí. Pokud se v ústech objeví nové prvky pemfigu a následná eroze, je třeba dbát na to, aby dítě několikrát opláchlo ústa antiseptickými roztoky.
Dítě bude mít prospěch z koupele, ve které rodiče přidávají roztoků antiseptik, například chlorhexidinu. Doporučuje se, aby dítě bralo vitamínové minerální komplexy, které obsahují kyselinu listovou, vitamin E, vápník a hořčík. Proveďte změny ve stravě dítěte. Dítě by mělo jíst v malých porcích a frakčně (až 6krát denně).To je obzvláště důležité, pokud pemfigus zasáhl sliznice v ústech, v jícnu. Pokud dítě není dáno polévky, bramborová kaše a kaše, které jsou relativně snadno jíst, pak může dokonce odmítnout jíst kvůli bolesti, a pak se musí krmit přes sondu. Dieta dítěte s pemphigus by měla být založena na odmítnutí slané, sůl by měla být zcela vyloučena z receptu všech jídel, ale dítě bude potřebovat velké množství bílkovinných potravin.
Dítě bude muset stát v ordinaci u dermatologa na klinice v místě bydliště. Bude nutné, aby se tento specialista objevil každých šest měsíců, a když se objeví relaps a stav se zhorší, je neplánovaný. Lékárna je zpravidla celoživotní, stejně jako terapie.
Mnohé očkování pro dítě, které užívá drogy k potlačení aktivity imunitního systému, je kontraindikováno. Ale rodiče, pokud je to žádoucí, budou schopni udělat dětskou vakcínu proti chřipce a pneumokokům. Dítě s pemphigusem se musí opalovat opatrně, plavat. To lze provést pouze ve stavu remise - když na kůži nejsou žádné čerstvé ekzémy a puchýře. Ve většině případů jsou děti s těžkými formami nemoci doma, v některých případech dostávají status zdravotně postiženého dítěte.
O duševním a intelektuálním vývoji dítěte neovlivněn, dítě se může dobře angažovat v jakékoli duševní práci. Kategoricky kontakt s alergeny a toxickými látkami by měl být omezen, domácí chemikálie, aby se zabránilo traumatickým situacím, kdy se dítě může spálit nebo zranit. Měli byste se také vyvarovat akutních respiračních virových infekcí.
V obdobích masivního nárůstu výskytu ARVI je nejlepší, aby dítě s pemphigem nechodilo na přeplněná místa, nechodilo do obchodů a klinik.
Prognózy
Prognóza pro pemphigus je považována za podmíněně nepříznivou. I když léčba byla zahájena včas, léky byly správně a správně předepsány, bohužel to nezrušuje pravděpodobnost smrtelného výsledku. Onemocnění je vždy v jakékoliv formě považované za chronickou. Před zahájením léčby onemocnění hormonálními látkami, zejména glukokortikosteroidy, se pravděpodobnost úmrtí u pemphigu přiblížila 65%. Riziko těchto nežádoucích účinků nyní odhadují odborníci na 6,5-7%.
Bez kontinuální udržovací terapie se u přibližně 9% pacientů s takovou diagnózou projeví trvalé remise, to znamená, že všechny příznaky nemoci chybí. U zbývajících 91% pacientů bez léčby dochází k exacerbaci, která vede k významnému zhoršení stavu a následně zvyšuje pravděpodobnost úmrtí.
Prevence
Protože příčiny nemoci nejsou zcela pochopeny, neexistuje žádná specifická prevence pemfigu. Jediná věc, kterou rodiče mohou a měli udělat, je věnovat maximální pozornost tvorbě zdravé a silné imunity. Je to nutné od samého narození dítěte, praktikování kalení, chůze, správného stravování a také odmítání častého a nepřiměřeného užívání různých léků.
Při prvním podezření na tuto nebezpečnou nemoc musíte okamžitě konzultovat dermatologa.
Neměli byste se snažit léčit pemphigus doma, je to nemožné. Aby nedošlo k přehlédnutí příznaků nemoci, je důležité pečlivě prozkoumat všechny kožní problémy u specialisty.
Vyrážka v dětství není obecně nebezpečná, nejčastěji způsobená alergiemi nebo infekčními chorobami. Nejdůležitější věc, kterou rodiče potřebují vědět, je: jaký druh vyrážky představuje skutečnou hrozbu pro život dítěte a kdy je nutné vyhledat lékařskou pomoc. O tom v našem dalším videu.