Trombocytopenická purpura u dětí

Hemoragické patologie jsou specifické poruchy krve. V dětské praxi se vyskytují poměrně často, liší se v poměrně obtížném kurzu. Docela často u dětí dochází k trombocytopenické purpuře.

V současné době existuje mnoho hemoragických patologií. Pro jejich rozvoj vedou různé důvody. Jednou z těchto chorob je trombocytopenická purpura. Tato patologie je vrcholem hemoragických onemocnění u dětí i dospělých. Pokud se zaměřujete na statistiky, lze konstatovat, že se vyskytuje u 40-70% pacientů s různými krevními patologiemi.

Tato patologie je charakterizována silným poklesem celkového počtu krevních destiček v periferním krevním řečišti. To je způsobeno přítomností imunitního konfliktu mezi krevními destičkami a antigeny. Je třeba poznamenat, že anatomické parametry sleziny zůstávají normální. Lékaři si všimnou, že každý rok se zaznamenává stále více případů této hemoragické nemoci.

Jediná příčina onemocnění dosud nebyla stanovena. Po dlouhou dobu vědci nedokázali pochopit důvody, proč mají děti tuto krevní patologii. Pouze moderní vývoj a vědecký výzkum pomohli odborníkům získat odpovědi na jejich otázky.

Vývoj trombocytopenické purpury vede k působení různých faktorů. Nejběžnější a vědecky nejzajímavější jsou:

• Dlouhodobé užívání některých druhů léčiv. Vědci prokázali, že více než 60 různých léků může u dětí vyvolat výskyt příznaků této hemoragické choroby na kůži. Taková léčiva zahrnují chinin, chinidin, sulfonamidy, heparin, furosemid, dipyridamol, digoxin, metabolity kyseliny acetylsalicylové, paracetamol, některé typy beta-blokátorů, thiazidy, cefalosporiny, ampicilin, levamisol a mnoho dalších. Předvídání vývoje hemoragického onemocnění u konkrétního dítěte je téměř nemožné.

• Genetické defekty. Mnozí evropští vědci se domnívají, že dědičnost hraje velmi důležitou roli ve vývoji idiopatické verze onemocnění. Probíhají četné vědecké experimenty, které by měly tuto teorii prokázat nebo vyvrátit. Existující genetické poruchy mohou vést k rozvoji autoimunitního zánětu a vzniku nepříznivých symptomů hemoragického onemocnění.
• Důsledky infekčních patologií. Toxické účinky životně důležitých produktů patogenních mikroorganismů na dětský organismus vedou k rozvoji různých zánětlivých imunologických reakcí. U dětí s vrozenými stavy imunodeficience se riziko trombocytopenické purpury několikrát zvyšuje.

• Intrauterinní infekce. První příznaky hemoragické nemoci se tvoří v děloze, zatímco jsou ještě v děloze. Žena, která trpí trombocytopenickou purpurou, může předat dětem řadu autoimunitních protilátek prostřednictvím placentárního systému průtoku krve. Tato klinická situace vede ke skutečnosti, že nežádoucí příznaky onemocnění se objevují u novorozence v prvních měsících života.

Dlouhodobě vědci nedokázali zjistit, jaký je mechanismus vývoje trombocytopenické purpury u dětí. Po mnoho desetiletí přetrvávaly různé teorie, které vysvětlují patogenezi tohoto hemoragického onemocnění. V poslední době se v souvislosti s příchodem nových laboratorních přístrojů a zlepšením diagnostických metod objevily nové poznatky o mechanismu výskytu trombocytopenické purpury u dětí.

Během patologického procesu se v dětském těle objevuje velké množství specifických molekul proteinů. Tyto protilátky se nazývají protilátky proti krevním destičkám. Tyto látky začínají interagovat se specifickými antigenními složkami buněčných membrán krevních destiček (destiček).

Výsledky nedávných vědeckých studií potvrzují, že struktura krevních destiček v daném hemoragickém onemocnění prochází řadou změn. V nich se objevuje výrazný granulovaný aparát a hladina alfa serotoninu se významně zvyšuje. Změna celkového počtu krevních destiček ovlivňuje výskyt přetrvávajících změn, které se začínají objevovat v cévní stěně. V reakci na tento stav se zvyšuje množství růstového faktoru destiček.

Všechny tyto poruchy vedou ke smrti endoteliocytů - buněk lemujících vnitřek krevních cév a dávajících jim specifickou "hladkost" nezbytnou pro nepřerušovaný průtok krve. V důsledku takových patologických abnormalit se u dítěte začínají objevovat první příznaky hemoragického syndromu, což významně zhoršuje jeho pohodu.

Po bakteriálních nebo virových infekcích se protidestičkové protilátky obvykle objevují po 1/2 měsíci. Podle jejich příslušnosti patří do třídy imunoglobulinů G. To také vysvětluje přetrvávající přetrvávání protilátek v krvi v budoucnu. V některých případech mohou v životě dítěte přetrvávat. Smrt "vyčerpaných" imunitních komplexů se vyskytuje ve slezině.

Nejnovější výsledky vědeckých studií umožnily objasnit, proč má dítě trpící autoimunitní trombocytopenickou purpurou dlouhodobé příznaky zvýšeného krvácení. To je do značné míry způsobeno snížením hladiny serotoninu. Obvykle se tato látka podílí na tvorbě krevní sraženiny.

Lékaři rozlišují několik klinických forem tohoto hemoragického stavu.

Patří mezi ně:

• imunitní trombocytopenie;
• idiopatická.

Lékaři také používají jinou klasifikaci, která umožňuje oddělit různé varianty trombocytopenické purpury do různých imunitních forem. Patří mezi ně:

• Isoimmune. Nejčastěji po krevních transfuzích. To může být vrozené - když matka a budoucí dítě mají imunitní konflikt na antigenech krevních destiček. Může mít přechodný charakter. Tato klinická forma se často opakuje.
• Autoimunní. Vyskytuje se v důsledku tvorby velkého počtu krevních destiček v těle na vlastní krevní destičky.

• Heteroimmune. Vývoj této imunitní varianty onemocnění často vede k užívání určitých skupin léků. Důležitou roli zde hraje přítomnost individuální přecitlivělosti a imunity jednotlivých chemikálií u nemocného dítěte. To přispívá k rozvoji specifického znaku - fialové kožní vyrážky, která je výsledkem vícečetných krvácení.
• Transimunní. Tato imunitní forma onemocnění se zpravidla vyvíjí jako výsledek vzniklého antigenního konfliktu a akumulace protilátek proti krevním destičkám u těhotné ženy.Snadno pronikají do plodu systémem placentárního krevního oběhu, což vede k rozvoji hemoragického syndromu.

Závažnost nepříznivých klinických příznaků onemocnění závisí do značné míry na tom, jak kritické je snížení počtu krevních destiček v periferní krvi. Symptomy se zvyšují, když hladina krevních destiček klesne na 100 000 / µl. Snížení na 50 000 / μl vede ke vzniku výrazných symptomů hemoragického syndromu.

Tento patologický stav je nejtypičtějším klinickým příznakem trombocytopenické purpury. Vyznačuje se výskytem četných a různorodých krvácení, ke kterým dochází v různých anatomických zónách.

Krvácení v ledvinách nebo močových cestách se projevuje u dítěte přítomností krve v moči. Při silném krvácení se může objevit hematurie - výskyt velkého počtu červených krvinek v močovém sedimentu. Krvácení v gastrointestinálním traktu (zejména v distálním střevě) vede k tomu, že se dítě jeví jako černá stolice (melena). Tyto klinické příznaky jsou velmi nepříznivé a vyžadují povinné ošetření rady lékaře.

Hemoragický syndrom v trombocytopenické purpuře má několik vlastností. Vyznačuje se asymetrií výsledných odchylek, jakož i úplnou spontánností jejich vzhledu. Závažnost symptomů zpravidla neodpovídá intenzitě dopadu.

V některých případech se nepříznivé příznaky projeví u dítěte i po jednorázové dávce léku nebo po přenosu normální infekce. Často se trombocytopenická purpura vyskytuje v akutní formě.

Krvácení může být mnohočetné a vyskytovat se současně (v různých vnitřních orgánech). Je zde poměrně nepříznivá lokalizace vnitřního krvácení. Patří mezi ně ledviny, nadledvinky, hlava, stejně jako mícha, srdce, játra. Krvácení v těchto orgánech vede k výraznému zhoršení vitálních funkcí.

Trombocytopenická purpura má určité rysy. Během palpace vnitřních orgánů lze konstatovat, že nedochází k žádnému zvětšení sleziny a jater. Lymfatické uzliny také zůstávají normální ve velikosti. Tyto klinické příznaky významně odlišují tuto patologii od mnoha dalších hemoragických onemocnění. Poměrně často zůstává syndrom zvýšeného krvácení pouze jedním projevem tohoto onemocnění.

První příznaky u dětí, které mají auto-trombocytární protilátky v krvi, se objevují v prvních měsících života. U dětí může být hemoragický syndrom vyjádřen různými způsoby. Výskyt negativních symptomů je ovlivněn počátečním stavem dítěte a přítomností závažných patologických stavů.

První příznaky, které rodiče najdou u nemocného dítěte, jsou obvykle velké modřiny, které se náhle objeví na kůži. Zpravidla se před vznikem takových prvků na kůži nevyskytují žádné předchozí poranění nebo dopady. Vývoj krvácení v dutině velkých kloubů je velmi nebezpečný, protože může vést k poruchám chůze a vzniku bolesti při aktivním pohybu.

Můžete mít podezření na onemocnění, když má dítě různé krvácení. Normálně nejsou u dětí žádné takové projevy.Vzhled modřin na kůži bez ohledu na zranění nebo dopad by měl také motivovat rodiče, aby kontaktovali pediatra s dítětem ke konzultaci. Přesnější diagnóza může dát dětský hematolog.

Pro diagnózu je nutné provést několik laboratorních testů. Tyto studie pomáhají stanovit patologickou variantu krvácení, jakož i stanovit závažnost fyziologických abnormalit u dítěte.

Pro detekci nadměrného krvácení se provádí zkouška sevřením a test manžety. Studie používající manžetu dětského monitoru krevního tlaku pro měření krevního tlaku je povinná v diagnostice trombocytopenické purpury.

Základní výzkum, který se provádí pro všechny děti, bez výjimky, je kompletní krevní obraz. Toto hemoragické onemocnění je charakterizováno prudkým poklesem počtu krevních destiček. Po minulých virových infekcích může být v krvi dlouhodobě přítomna perzistující lymfocytóza. Spinální punkci s trombocytopenickou purpurou je pouze pomocná. Výsledek myelogramu s tímto onemocněním ukáže, že počet krevních destiček je normální.

Pro zjištění existujícího funkčního poškození se provede analýza koagulogramu. Pomáhá určit množství fibrinogenu, protrombinový čas a další důležitá kritéria pro hodnocení intravaskulární trombózy. Výsledek vyhodnocuje ošetřující lékař.

V některých situacích je nutné rozšíření komplexu diagnostických opatření. Účel dalšího výzkumu je prováděn podle přísných lékařských indikací.

Výskyt příznaků výrazného hemoragického syndromu u dítěte je důvodem hospitalizace. Korekce hematologických poruch se provádí v nemocničních podmínkách, všechny procesy jsou řízeny lékaři. Během exacerbace onemocnění je nutný odpočinek. Když se cítíte lépe, vaše dítě se může vrátit ke svému obvyklému způsobu života. Aktivní sporty pro tyto děti jsou obvykle omezené.

Nemocné dítě by mělo jíst 5-6 krát denně v malých porcích. Velmi dobré, pokud bude jídlo předdrcené. Doporučuje se vařit pokrmy šetrným způsobem, pečení v oleji by mělo být vyloučeno. Základem dětské stravy by měla být řada proteinových produktů.

Hlavními léky, které lékaři předepisují pro kompenzaci hemoragického syndromu, jsou glukokortikosteroidy. Mají komplexní účinek, který zahrnuje desenzibilizační, protizánětlivý, imunosupresivní a antialergický účinek. Hlavním lékem, který je předepsán během tohoto období, je prednison. Dávkování hormonu je stanoveno individuálně s ohledem na věk a hmotnost dítěte.

Při užívání prednizonu v krvi nemocného dítěte se postupně zvyšuje počet krevních destiček. Přijetí hormonů pomáhá snižovat počet cirkulujících protilátek proti krevním destičkám a snižuje tvorbu imunitních komplexů, které způsobují výskyt nežádoucích příznaků.

O tom, co je to trombocytopenická purpura, viz následující video.