Koarktace aorty u dětí a novorozenců
Jednou z často se vyskytujících a spíše nebezpečných srdečních vad je patologie aorty, zvaná koarktace. Představuje zúžení aorty, největší nádoby v těle osoby, která se rozprostírá od levé komory. Tento defekt je diagnostikován u 7-15% dětí s vrozenou srdeční vadou. Současně se detekce koarktace u chlapců vyskytuje 2-5krát častěji. Nejčastěji je aortální stenóza u dětí detekována v místě jejího oblouku, ale hrudní nebo břišní část této cévy se může také zkrátit.
Důvody
Ve většině případů se vyvíjí koarktace aorty u dětí v důsledku porušení tvorby této cévy, když je dítě v děloze. To může přispět k těmto faktorům:
- Blízkost arteriálního kanálu. Během jeho uzavření, některé duktální tkáně táhnou aortální stěnu do procesu, který může způsobit jak obloukový zlom v důsledku výrazného zúžení a mírné koarktace.
- Dědičnost. Stenóza aorty je detekována u přibližně 10–20% dětí s chromozomálními abnormalitami, jako je například Shereshevsky-Turnerův syndrom.
Získaná koarktace, která se může vyvinout u dětí ve vyšším věku, je způsobena traumatem, zánětem a dalšími příčinami poranění aorty.
Druhy
V závislosti na změnách v těle dítěte existují dvě varianty koarktace:
- Děti;
- Dospělý.
Děti
Charakteristickým rysem tohoto typu patologie je neuzavřený arteriální kanál, který normálně funguje v plodu v děloze, aby vypustil krev z pravého srdce do aorty, obchází plicní oběh (plicní cévy).
Takový kanál by se měl uzavřít v prvních měsících života, ale často se to neděje během koarktace. Současně se z aorty vypouští krev skrze neuzavřený kanál do plicní tepny, která hrozí přetížením plicních cév a včasným rozvojem plicní hypertenze.
Dospělý
V této formě je arteriální kanál obvykle zcela uzavřen a zúžení rozděluje aortu na dvě části - širokou aortu nad místem koarktace se zvýšeným krevním tlakem a prodlouženou část aorty pod zúžením, ve které je tlak snížen. K vyrovnání tohoto stavu se začnou vyvíjet bypassové cesty (kolaterál), které dodávají krev ze srdce do části aorty nad stenózou.
Navíc je zvýšena práce levé komory a zvyšuje se krevní tlak v cévách horní části těla. Protože krevní cévy jsou sníženy v cévách pod pásem, aktivuje se renální mechanismus zvyšování krevního tlaku, což je dalšío zvyšuje tlak v cévách nad pasem a zvyšuje riziko krvácení.
Pokud je koarktace jedinou patologií srdce, tento defekt se nazývá izolovaný. Častější je však kombinovaná koarktace, kdy kromě zúžení aorty má dítě PDA (60% dětí), aneuryzma sinusů, defekty septa, další akordy způsobené hypoplazií a další abnormality.
Příznaky
Projevy tohoto defektu závisí na stupni zúžení lumen aorty. Pokud je malé, dítě může:
- Bolesti na hrudi.
- Bolesti hlavy.
- Slabost
- Ochlaďte na dotekové končetiny.
- Limping během fyzické námahy.
Těžká stenóza se projevuje u novorozenců s úzkostí, špatným sáním prsu, vývojovým zpožděním, podváhou a bledostí.S výraznou kontrakcí a otevřeným arteriálním kanálem se ramenní pletenec dítěte vyvíjí aktivněji než dolní část těla. Dítě má časté krvácení z nosu, bolest v nohou, zmrazení nohou, závratě, únavu.
V následujícím videu jsou k dispozici a pochopitelně mluví o příznacích nemoci a způsobech léčby.
Možné komplikace
Stejně jako stenóza chlopen může být koarktace komplikovaná:
- Ruptura aorty.
- Plicní hypertenze.
- Infekční endokarditida.
- Zdvih
- Hypertenze.
- Srdeční selhání.
- Plicní edém.
Diagnostika
Podezření na koarktaci aorty nastává, když dítě zvyšuje krevní tlak, určuje intenzivní puls v náručí a sotva hmatatelný v nohách, a když lékař poslouchá jemný hluk nad dětskou aortou. Pro objasnění diagnózy děti utratí:
- Echokardiografie pro vizuální identifikaci místa zúžení.
- Fonokardiografie pro záznam tónů a šumu při práci srdce.
- Elektrokardiografie pro stanovení abnormalit přetížení srdce a levé komory.
- X-ray hrudníku určit stav srdce, stejně jako plíce.
- Katetrizace srdce a aorty pro měření krevního tlaku nad zúžení, stejně jako pod místem stenózy.
Léčba
Tato srdeční choroba je léčena hlavně chirurgicky, protože žádný lék nemůže odstranit příčinu této patologie. Děti s koarktací vyžadují urgentní chirurgický zákrok, pokud:
- Index systolického krevního tlaku na dolních končetinách se liší od indexu na rukou o více než 50 jednotek.
- Porucha se projevila bezprostředně po porodu a dítě mělo výrazné zvýšení krevního tlaku a došlo k dekompenzaci práce srdce.
V případě, kdy je koarktace diagnostikována v prvních měsících života, ale vada je malá a klinické projevy jsou minimální, je operace zpožděna až do 5-6 let věku. Chirurgická léčba je možná u starších dětí, ale její účinnost bude trpět v důsledku rozvoje těžké hypertenze.
Chirurgický zákrok pro koarktaci může být:
- Odstranění místa koarktace s následným sešitím konců aorty. Tato metoda se používá pro malou plochu zúžení.
- Plastická chirurgie cévy, ve které dítě používá protézu nebo subklavickou tepnu. Tento způsob je vyžadován pro velkou oblast stenózy.
- Instalace shuntu z cévní protézy pro možnost průtoku krve obejít zúžení.
- Balonkové plasty a umístění stentu v místě stenózy tak, že aorta se po manipulaci neuzavře.
Předpověď
Pokud je stenóza malá, dítě bude mít normální životní styl a jeho trvání nebude zkráceno. Stejná prognóza se podává s včasnou chirurgickou léčbou koarktace. Při vyjádření zúžení bez chirurgického zákroku se délka života snižuje na 30-35 let.
Dětský typ koalice je nebezpečnější než dospělý, protože vyvolává rychlý rozvoj plicní hypertenze. Mezi další komplikace patří bakteriální endokarditida, mrtvice nebo ruptura aorty. Tyto příčiny jsou ve většině případů smrtelné.
Koarktace aorty je poměrně závažná choroba a určitě je třeba ji léčit. Další informace o této nemoci se dozvíte na následujícím videu.
