Νευροβλάστωμα στα παιδιά
Οι ογκολογικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένου του νευροβλαστώματος, είναι από τις πιο σοβαρές. Τέτοιες παθολογίες έχουν ιδιαίτερη σημασία στην πρακτική των παιδιών.
Τι είναι αυτό;
Το νευροβλάστωμα είναι ένα από τα νεοπλάσματα. Σύμφωνα με την ταξινόμηση των ογκολογικών παθολογιών, αυτή η ασθένεια είναι κακοήθης. Αυτό δείχνει ότι η πορεία της νόσου είναι πολύ επικίνδυνη. Τις περισσότερες φορές, αυτοί οι κακοήθεις όγκοι καταγράφονται στα νεογνά και στα παιδιά κάτω των τριών ετών.
Η πορεία του νευροβλαστώματος είναι αρκετά επιθετική. Προβλέψτε το αποτέλεσμα και η πρόγνωση της νόσου είναι αδύνατη. Τα νευροβλαστώματα είναι κακοήθη νεοπλάσματα που σχετίζονται με εμβρυϊκούς όγκους. Επηρεάζουν το συμπαθητικό νευρικό σύστημα. Η ανάπτυξη του νευροβλαστώματος είναι συνήθως ταχεία.
Ωστόσο, οι γιατροί σημειώνουν μια εκπληκτική ιδιότητα - την ικανότητα να υποχωρεί. Σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, το οπισθοπεριτοναϊκό νευροβλάστωμα εμφανίζεται συχνότερα. Εμφανίζεται, κατά μέσο όρο, στο 85% των περιπτώσεων. Η ήττα των γαγγλίων του συμπαθητικού νευρικού συστήματος λόγω εντατικής ανάπτυξης όγκων είναι λιγότερο συχνή. Το επινεφριδικό νευροβλάστωμα εμφανίζεται σε 15-18% των περιπτώσεων.
Η συχνότητα εμφάνισης στον γενικό πληθυσμό είναι σχετικά χαμηλή. Μόνο ένα γεννημένο μωρό από εκατό χιλιάδες παίρνει νευροβλάστωμα. Η αυθόρμητη μετάβαση ενός κακοήθους όγκου σε έναν καλοήθη όγκο είναι επίσης ένα άλλο μυστήριο αυτής της νόσου.
Με την πάροδο του χρόνου, ακόμη και με μια αρχικά δυσμενή πρόγνωση, η ασθένεια μπορεί να μετατραπεί σε μια πιο ήπια μορφή - γαγγλίωση.
Οι περισσότερες από τις περιπτώσεις, δυστυχώς, συμβαίνουν αρκετά γρήγορα και δυσμενώς. Ο όγκος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μεγάλου αριθμού μεταστάσεων που εμφανίζονται σε μια ποικιλία εσωτερικών οργάνων. Σε αυτή την περίπτωση, η πρόγνωση της νόσου επιδεινώνεται σημαντικά. Διάφοροι τύποι εντατικής θεραπείας χρησιμοποιούνται για την εξάλειψη των μεταστατικών κυττάρων.
Λόγοι
Οι επιστήμονες δεν κατέληξαν σε συναίνεση για το τι προκαλεί νευροβλάστωμα στα παιδιά. Επί του παρόντος, υπάρχουν αρκετές επιστημονικές θεωρίες που παρέχουν μια λογική για το μηχανισμό και τα αίτια της εμφάνισης κακοήθων όγκων σε μωρά. Έτσι, σύμφωνα με την κληρονομική υπόθεση σε οικογένειες όπου υπάρχουν περιπτώσεις νευροβλαστώματος, ο κίνδυνος γέννησης μωρών, στον οποίο αναπτύσσεται στη συνέχεια η ασθένεια, αυξάνεται σημαντικά. Ωστόσο, η πιθανότητα είναι πολύ χαμηλή. Δεν υπερβαίνει το 2-3%.
Ορισμένοι ειδικοί λένε ότι οι ενδομήτριες λοιμώξεις μπορεί να συμβάλλουν στην εμφάνιση διαφόρων γενετικών ανωμαλιών. Προκαλούν μεταλλάξεις στα γονίδια που οδηγούν σε παραβίαση της κωδικοποίησης των κύριων χαρακτηριστικών. Η έκθεση σε μεταλλαξιογόνους και καρκινογόνους περιβαλλοντικούς παράγοντες αυξάνει μόνο την πιθανότητα εμφάνισης παιδιού με νευροβλάστωμα. Συνήθως η κατάσταση αυτή συνδέεται με την εξασθενημένη διάσπαση και πολλαπλασιασμό των επινεφριδιακών κυττάρων κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης. Τα "ανώριμα" κυτταρικά στοιχεία απλά δεν είναι σε θέση να εκτελέσουν τις λειτουργίες τους, γεγονός που προκαλεί έντονες διαταραχές και ανωμαλίες στη δουλειά των επινεφριδίων και των νεφρών.
Οι ευρωπαίοι ερευνητές πιστεύουν ότι η αιτία του νευροβλαστώματος στα μωρά μπορεί να είναι μια καταστροφή γονιδίων που συνέβη κατά τη διάρκεια του εμβρυϊκού σταδίου. Τη στιγμή της σύλληψης, συγχωνεύονται δύο γενετικές συσκευές - η μητέρα και ο πατέρας. Αν αυτή τη στιγμή υπάρχουν μεταλλαξιογόνοι παράγοντες, τότε εμφανίζονται μεταλλάξεις στο νεοσύστατο θυγατρικό κύτταρο.Τελικά, αυτή η διαδικασία οδηγεί σε διακοπή της κυτταρικής διαφοροποίησης και στην ανάπτυξη νευροβλαστώματος.
Μεταλλαξιογόνοι ή καρκινογόνοι παράγοντες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης έχουν σημαντική επίδραση.
Έτσι, οι επιστήμονες έχουν διαπιστώσει ότι το κάπνισμα μιας μητέρας ενώ μεταφέρεται ένα μελλοντικό μωρό αυξάνει τον κίνδυνο να έχει ένα μωρό με νευροβλάστωμα.
Η διαβίωση σε περιβαλλοντικά εχθρικές περιοχές ή το ισχυρότερο συνεχές άγχος έχει αρνητικές επιπτώσεις στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να οδηγήσει στη γέννηση παιδιού με νευροβλάστωμα.
Στάδια
Το νευροβλάστωμα μπορεί να εντοπιστεί σε πολλά όργανα. Εάν ο όγκος έχει αναπτυχθεί στα επινεφρίδια ή στο στήθος, τότε μιλάμε για το συμπαθοβλάστωμα. Αυτή η μορφή της νόσου μπορεί να προκαλέσει επικίνδυνες επιπλοκές. Με την υπερβολική αύξηση των επινεφριδίων στις ποσότητες της παράλυσης αναπτύσσεται. Εάν υπάρχει ένας όγκος στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, μιλούν για νευροϊνωμάτωση. Προκαλεί πολυάριθμες μεταστάσεις, οι οποίες εντοπίζονται κυρίως στο λεμφικό σύστημα και στον οστικό ιστό.
Υπάρχουν διάφορα στάδια της ασθένειας:
- Στάδιο 1 Χαρακτηρίζεται από την παρουσία όγκων μεγέθους ½ cm. Σε αυτό το στάδιο της νόσου δεν υπάρχει βλάβη του λεμφικού συστήματος και μακρινές μεταστάσεις. Η πρόγνωση για αυτό το στάδιο είναι ευνοϊκή. Κατά τη διεξαγωγή μιας ριζικής θεραπείας, το ποσοστό επιβίωσης των μωρών είναι αρκετά υψηλό.
- Στάδιο 2. Είναι χωρισμένο σε δύο υποστρώματα - Α και Β. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση νεοπλάσματος μεγέθους ½ έως 1 cm. Δεν υπάρχουν αλλοιώσεις του λεμφικού συστήματος και μακρινές μεταστάσεις. Καταργήθηκε με χειρουργική επέμβαση. Το στάδιο 2Β απαιτεί επίσης χημειοθεραπεία.
- Στάδιο 3. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση όγκων περισσότερο ή λιγότερο από ένα εκατοστό σε συνδυασμό με άλλα σημεία. Σε αυτό το στάδιο οι λεμφαδένες εμπλέκονται ήδη στη διαδικασία. Απομακρυσμένες μεταστάσεις απουσιάζουν. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια προχωρά χωρίς τη συμμετοχή των λεμφαδένων στη διαδικασία.
- Στάδιο 4. Χαρακτηρίζεται από πολλαπλές εστίες ή ένα στερεό μεγάλο νεόπλασμα. Οι λεμφαδένες μπορεί να εμπλέκονται στη διαδικασία του όγκου. Σε αυτό το στάδιο εμφανίζονται μεταστάσεις. Η πιθανότητα ανάκτησης στην περίπτωση αυτή είναι σχεδόν απουσία. Η πρόβλεψη είναι εξαιρετικά δυσμενής.
Η πορεία και η εξέλιξη της ασθένειας εξαρτάται από πολλούς υποκείμενους παράγοντες.
Η πρόγνωση της νόσου επηρεάζεται από τον εντοπισμό του όγκου, την κλινική του μορφή, την ηλικία του μωρού, τον κυτταρικό ιστολογικό πολλαπλασιασμό, το στάδιο ανάπτυξης όγκων και πολλά άλλα.
Η πρόβλεψη του πώς θα προχωρήσει η ασθένεια σε κάθε περίπτωση είναι πολύ δύσκολη. Ακόμη και έμπειροι ογκολόγοι συχνά κάνουν λάθη όταν μιλάνε για την πρόγνωση της νόσου και για το περαιτέρω αποτέλεσμα.
Συμπτώματα
Τα σημάδια νευροβλαστώματος μπορεί να μην είναι χαρακτηριστικά. Η πορεία της νόσου δίνει τη θέση της σε περιόδους ύφεσης και υποτροπής. Σε μια περίοδο πλήρους ηρεμίας, η σοβαρότητα των δυσμενών συμπτωμάτων είναι αμελητέα. Ένα παιδί μπορεί να οδηγήσει μια κανονική ζωή. Κατά τη διάρκεια της υποτροπής, η κατάσταση του μωρού επιδεινώνεται δραματικά. Σε αυτή την περίπτωση απαιτείται επείγουσα διαβούλευση με έναν ογκολόγο και πιθανή νοσηλεία στο τμήμα ογκολογίας για θεραπεία.
Οι κλινικές εκδηλώσεις του νευροβλαστώματος είναι πολυάριθμες και ποικίλες. Συνήθως, μια εξαιρετικά δυσμενή πορεία συνοδεύεται από την εμφάνιση πολλών συμπτωμάτων ταυτόχρονα. Στο τέταρτο στάδιο της νόσου, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μεταστάσεων, τα κλινικά συμπτώματα μπορούν να εκφραστούν σημαντικά και να διαταράξουν σημαντικά τη συμπεριφορά του παιδιού.
Τα συμπτώματα του νευροβλαστώματος περιλαμβάνουν:
- Δύσκολη κατάποση. Αυτό το χαρακτηριστικό είναι χαρακτηριστικό του νευροβλαστώματος, το οποίο βρίσκεται στο μεσοθωράκιο. Η δυσκολία στην κατάποση οδηγεί σε μείωση της όρεξης. Τα παιδιά αρχίζουν να υστερούν στη σωματική ανάπτυξη.
- Η εμφάνιση συριγμού κατά την αναπνοή. Αναγνωρίζεται κατά την ακρόαση (ακρόαση) των πνευμόνων. Στα τελευταία στάδια της νόσου, ο συριγμός και η δύσπνοια σε ένα μωρό μπορεί να ακουστεί ακόμη και χωρίς στηθοσκόπιο. Αυτή η εκδήλωση συμβαίνει εάν αναπτύσσεται νευροβλάστωμα στο στήθος.
- Ισχυρός και βίαιος hacking. Συνήθως τίποτα δεν προηγείται της εμφάνισής του. Ο βήχας εμφανίζεται ανεξάρτητα, χωρίς να σχετίζεται με ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη. Τις περισσότερες φορές είναι ξηρό. Το φλέγμα δεν χωρίζεται.
- Πόνος στο στήθος. Εμφανίζεται με την ανάπτυξη ιστού όγκου. Αυτό το κλινικό σημάδι είναι χαρακτηριστικό των μεγάλων νεοπλασμάτων που βρίσκονται στο μέσο του μεσοθωράκιου. Σύνδρομο πόνου με την ίδια ένταση όπως και κατά την εισπνοή και την εκπνοή.
- Παραβίαση της εντερικής κινητικότητας. Ο ενεργά αναπτυσσόμενος όγκος πιέζει τα όργανα της γαστρεντερικής οδού, διακόπτοντας την εργασία τους. Η παραβίαση της προόδου του βολβού των τροφίμων μέσω των εντέρων οδηγεί στην εμφάνιση δυσκοιλιότητας στο παιδί, το οποίο πρακτικά δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί με καθαρτικά.
- Πόνος στην κοιλιά. Το σύνδρομο του πόνου δεν έχει καμία σχέση με την πρόσληψη τροφής. Το μωρό μπορεί να παρατηρήσει ότι στην κοιλιά "τραβά" ή πονάει. Η ενεργός ανάπτυξη του όγκου συμβάλλει μόνο στην πρόοδο αυτού του συμπτώματος. Στα τελικά στάδια, ο πόνος γίνεται αφόρητος.
- Η εμφάνιση μιας σφραγίδας στην κοιλιά. Μπορεί να αισθανθεί ένας αυξανόμενος όγκος. Συνήθως, αυτό το σύμπτωμα ανιχνεύεται από παιδίατρο κατά τη διάρκεια της κλινικής εξέτασης του μωρού και κατά την ψηλάφηση της κοιλιάς.
- Οίδημα των άκρων. Στα πρώτα στάδια, φαίνεται υπερβολική παρελθόν. Η ανάπτυξη του όγκου και η εμπλοκή του λεμφικού συστήματος συμβάλλουν στην πρόοδο του οιδήματος. Είναι χαλαρά σε πυκνότητα και πολύ ψηλά.
- Αύξηση ή άλματα στην αρτηριακή πίεση. Αυτό το χαρακτηριστικό είναι χαρακτηριστικό του επινεφριδιακού νευροβλαστώματος. Κανονικά, διάφορες ορμόνες σχηματίζονται στον φλοιό αυτού του οργάνου, οι οποίες διατηρούν την αρτηριακή πίεση στο επίπεδο των φυσιολογικών τιμών. Όταν εμφανίζεται νευροβλάστωμα, διαταράσσεται η λειτουργία των επινεφριδίων, η οποία εκδηλώνεται με αυτό το κλινικό σύμπτωμα.
- Ταχεία καρδιακή συχνότητα. Η ταχυκαρδία είναι πολύ έντονη. Αυτό το σύμπτωμα βρίσκεται επίσης στο νευροβλάστωμα των επινεφριδίων. Για την ομαλοποίηση του καρδιακού ρυθμού απαιτείται ο διορισμός β-αναστολέων και άλλων φαρμάκων για μακροχρόνια χρήση.
- Ερυθρότητα του δέρματος. Αυτό το χαρακτηριστικό είναι πολύ συγκεκριμένο, ωστόσο, δεν συμβαίνει σε όλες τις περιπτώσεις. Η υπερβολική ερυθρότητα του δέρματος μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι της παρουσίας όγκου που βρίσκεται στα επινεφρίδια.
- Ελαφρύ πυρετό. Μια μακρά υποεμφανίσιμη κατάσταση είναι συχνά ο λόγος για τον οποίο οι γονείς ζητούν συμβουλές από γιατρό. Σε αυτή την περίπτωση, δεν γνωρίζουν καν την παρουσία νευροβλαστώματος στο παιδί. Η έρευνα σάς επιτρέπει να εντοπίσετε την ασθένεια και να καθορίσετε την τακτική της θεραπείας.
- Μειωμένος συντονισμός και βάδισμα. Αυτό το σύμπτωμα μπορεί να υποδηλώνει την εμφάνιση μεταστάσεων στον οστικό ιστό. Για την ταυτοποίησή τους απαιτούνται πρόσθετες διαγνωστικές με τη βοήθεια πολύ ενημερωτικών μελετών. Αυτές περιλαμβάνουν: υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία, υπερήχους χρησιμοποιώντας σάρωση Doppler, και σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και ακτινογραφία.
- Απώλεια βάρους Η απώλεια βάρους σε ένα παιδί για σύντομο χρονικό διάστημα θα πρέπει πάντα να προκαλεί μεγάλη ανησυχία στους γονείς.
Εάν ένα μωρό τρώει καλά και πλήρως, τότε πρέπει πάντα να υπάρχει ένας καλός λόγος για την απώλεια βάρους.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό οδηγεί στην ταχεία ανάπτυξη νεοπλασμάτων και κακοήθων όγκων. Για την ταυτοποίησή τους είναι απαραίτητη η διεξαγωγή ενός συνόλου διαγνωστικών μελετών.
Θεραπεία
Η επιλογή των τακτικών θεραπείας του νευροβλαστώματος εξαρτάται από πολλούς υποκείμενους παράγοντες. Οι ογκολόγοι παιδιών εμπλέκονται στη θεραπεία αυτής της ασθένειας. Αυτοί οι ειδικοί επιλέγουν την απαραίτητη πορεία θεραπείας, την οποία συζητούν με τους γονείς τους.Συχνά απαιτείται χειρουργική επέμβαση και χημειοθεραπεία για την εξάλειψη του όγκου. Αυτή η συνδυασμένη θεραπεία σε ορισμένα στάδια συμβάλλει στη σταθεροποίηση της ευημερίας του μωρού και μειώνει την πιθανότητα περαιτέρω ανάπτυξης της νόσου.
Τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία του νευροβλαστώματος. Αυτά περιλαμβάνουν: Βινκριστίνη, Νυδράνιο, Ολοξάνη, Κυτοξάνη, Temodal και άλλους. Η επιλογή του θεραπευτικού σχήματος πραγματοποιείται από τον θεράποντα ιατρό. Με τον καιρό και λαμβάνοντας υπόψη την εξέλιξη και το στάδιο της νόσου, οι τακτικές θεραπείας μπορεί να αλλάξουν. Τα νέα φάρμακα προστίθενται συχνά στο θεραπευτικό σχήμα και πραγματοποιούνται προσαρμογές δοσολογίας των προδιαγεγραμμένων παραγόντων.
Στα αρχικά στάδια, ένας από τους ριζοσπαστικούς τρόπους αντιμετώπισης του νευροβλαστώματος είναι χειρουργική επέμβαση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χρήση μιας τέτοιας χειρουργικής θεραπείας μπορεί να απομακρύνει ολόκληρο τον όγκο του ιστού του όγκου. Η εμφάνιση μεταστάσεων μετά τη θεραπεία είναι ένα μυστήριο. Ακόμα και ο πιο έμπειρος ογκολόγος δεν θα μπορέσει να προβλέψει αυτό.
Όταν συμβαίνει μετάσταση, γίνονται χειρουργικές επεμβάσεις για την αφαίρεση τους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό σας επιτρέπει να σώσετε τη ζωή του μωρού για άλλα λίγα χρόνια. Η χημειοθεραπεία βοηθά επίσης στην εξάλειψη των κυττάρων του όγκου.
Φυσικά, οι επιπτώσεις των χημειοθεραπευτικών φαρμάκων στο σώμα ενός παιδιού είναι πολύ επικίνδυνες. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι σχεδόν αδύνατο να γίνει χωρίς χημειοθεραπεία.
Για να αποφευχθεί η επανεμφάνιση της νόσου μετά τη θεραπεία πρέπει να ακολουθεί αυστηρά τις συστάσεις του γιατρού. Στην αρχή, η ενεργός έκθεση στον ήλιο και η άσκηση είναι περιορισμένες. Το μωρό πρέπει να έχει αρκετό ύπνο και να τρώει πλήρως. Στη διατροφή ενός παιδιού που πάσχει από νευροβλάστωμα, φροντίστε να ακολουθήσετε περιλαμβάνουν φρέσκα φρούτα και λαχανικά και σε μούρα εποχής. Οι βιταμίνες και τα ιχνοστοιχεία χρειάζονται από το σώμα του παιδιού για να βελτιώσουν τη δουλειά του και να αυξήσουν την αντοχή στις ασθένειες.
Πρόβλεψη
Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από την ηλικία κατά την οποία το νευροβλάστωμα ανιχνεύτηκε στο μωρό και επίσης σε ποιο στάδιο. Η πορεία της νόσου είναι ένα μεγάλο μυστήριο ακόμη και για τους γιατρούς.
Το νευροβλάστωμα είναι ένας μοναδικός όγκος που μπορεί ανεξάρτητα να μετατραπεί από κακοήθη σε καλοήθη.
Κατά τη διεξαγωγή πλήρους και έγκαιρης θεραπείας, η πρόγνωση είναι πολύ ευνοϊκή. Τα παιδιά την ίδια στιγμή ζουν μια πλήρη ζωή, και ακόμη και πολύ χαρούμενος. Εάν ένα παιδί έχει βρει ένα νευροβλάστωμα - μην απελπίζεστε και μην το εγκαταλείπετε! Πρέπει πάντα να πολεμάς. Μόνο μια θετική στάση και πίστη στη θεραπεία θα βοηθήσει να σώσει τη ζωή του μωρού και θα συμβάλει στην ανάκαμψή του.
Σχετικά με το τι είναι το νευροβλάστωμα στα παιδιά, δείτε το παρακάτω βίντεο.