Tetralo fallo στα παιδιά
Εάν εντοπιστεί καρδιακή νόσο στα ψίχουλα, αυτό δεν μπορεί παρά να προκαλέσει συναισθήματα και άγχος στους γονείς. Ειδικά αν η διάγνωση ακούγεται ακατανόητη και δυσοίωνη, για παράδειγμα, το tetrad του Fallot. Ποια είναι η παθολογία πίσω από αυτό το όνομα και είναι επικίνδυνο για το παιδί;
Τι είναι αυτό
Το φορητό υπολογιστή του Fallo είναι μια από τις συγγενείς καρδιακές παθολογίες, που είναι ένας συνδυασμός τεσσάρων ανωμαλιών στην ανάπτυξη της καρδιάς. Για πρώτη φορά ένα τέτοιο σύμπλεγμα ελαττωμάτων περιγράφηκε από τον γάλλο γιατρό Fallot και επομένως η ασθένεια φέρει το όνομά του. Το tetrad περιλαμβάνει τέτοιες ανωμαλίες:
- Η στενότητα της περιοχής μέσω της οποίας το αίμα αφήνει τη δεξιά κοιλία. Μπορεί να εκπροσωπείται από στένωση των βαλβίδων, στένωση κάτω από τις βαλβίδες, καθώς και στένωση του πνευμονικού κορμού ή στένωση των πνευμονικών αρτηριών.
- Εκφρασμένο ελάττωμα του διαφράγματος που διαχωρίζει τις κοιλίες. Κατά κανόνα, είναι ψηλό, δηλαδή βρίσκεται κοντά στην αορτή. Λόγω αυτού του ελαττώματος, τα δεξιά μέρη της καρδιάς συνδέονται προς τα αριστερά και τα μείγματα αίματος.
- Μετατόπιση της αορτής στη δεξιά πλευρά, η οποία αποκαλείται εκχύλιση. Λόγω αυτής της αλλαγμένης θέσης, το σκάφος μπορεί να απομακρυνθεί μερικώς από τη δεξιά κοιλία.
- Πάχυνση της δεξιάς κοιλίας, που ονομάζεται υπερτροφία. Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της δυσκολίας απελευθέρωσης αίματος από αυτό το θάλαμο της καρδιάς.
Το tetrad του Fallot διαγιγνώσκεται σε κάθε δέκατο παιδί με συγγενή καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτή η παθολογία διαρκεί περίπου το 50% όλων των ελαττωμάτων με την εκκένωση αίματος προς τα αριστερά.
Λόγοι
Το tetrad του Fallot είναι ένα συγγενές ελάττωμα, καθώς οι ανωμαλίες που παρατηρούνται μαζί του σχηματίζονται στη μήτρα. Η εμφάνιση αυτής της παθολογίας σχετίζεται με παραβίαση της τοποθέτησης της καρδιάς κατά τις πρώτες 8 εβδομάδες της ανάπτυξης του εμβρύου, η οποία μπορεί να προκαλέσει:
- Λοίμωξη, όπως ερυθρά ή ιλαρά.
- Μεροληψία.
- Ιονίζουσα ακτινοβολία.
- Λαμβάνοντας φάρμακα, για παράδειγμα, υπνωτικά χάπια ή ορμονικά φάρμακα.
- Χρήση αλκοόλ.
- Επιβλαβείς συνθήκες εργασίας.
- Χρήση ναρκωτικών ουσιών.
- Χρωμοσωμική ασθένεια.
Συμπτώματα
Η κύρια κλινική εκδήλωση του tetrad του Fallot είναι η κυάνωση, λόγω της οποίας μια τέτοια παθολογία αναφέρεται ως «μπλε» καρδιακά ελαττώματα. Τη στιγμή που εμφανίζεται ένα τέτοιο σύμπτωμα και η σοβαρότητά του επηρεάζει το βαθμό στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας. Εάν η κυάνωση εμφανίστηκε στις πρώτες ημέρες της ζωής, αυτό το ελάττωμα είναι εξαιρετικά σοβαρό. Τις περισσότερες φορές, η κυάνωση αναπτύσσεται σιγά-σιγά σε ηλικία από τρεις μήνες έως ένα χρόνο, και σε ήπιες περιπτώσεις, η εμφάνισή της παρατηρείται σε ηλικία 6-10 ετών.
Η απόχρωση του δέρματος σε ένα παιδί με το σημειωματάριο του Fallot μπορεί να είναι διαφορετική - είτε μαλακό μπλε είτε σκούρο μπλε ή μπλε πορφυρό. Υπάρχει επίσης μια Acianotic μορφή, στην οποία το δέρμα παραμένει χλωμό. Το μπλε χρώμα παρατηρείται πρώτα στα χείλη, στη συνέχεια στις βλεννώδεις μεμβράνες και τις άκρες των δακτύλων. Περαιτέρω, το παιδί μετατρέπεται σε μπλε πρόσωπο, μετά το οποίο η κυάνωση εξαπλώνεται στο δέρμα όλων των άκρων και του κορμού. Η απόχρωση ενισχύεται από τη δραστηριότητα του μωρού.
Ένα άλλο σταθερό σύμπτωμα του tetrad του Fallot είναι η δύσπνοια. Το παιδί αναπνέει βαθιά και αρρυθμικώς, ενώ ο ρυθμός αναπνοής πρακτικά δεν αυξάνεται. Η δύσπνοια σε ένα μωρό με μια τέτοια παθολογία σημειώνεται σε κατάσταση ηρεμίας και κάτω από οποιοδήποτε φορτίο, ακόμη και το πιο ελάχιστο, αυξάνεται πολύ απότομα.
Τα παιδιά με ένα τέτοιο ελάττωμα σταδιακά καθυστερούν στη σωματική ανάπτυξη. Εμφανίζονται αρκετά γρήγορα οι αλλαγές των δακτύλων, τα οποία ονομάζονται "γυαλιά ρολογιών" (αλλάζοντας το σχήμα των νυχιών) και "ραβδιά τύμπανα" (αλλάζοντας το σχήμα των φαλαγγών).
Για σοβαρές δυσπλασίες σε βρέφη ηλικίας έως 2 ετών διαγιγνώσκονται επιθέσεις δύσπνοιας και κυάνωσης, η εμφάνιση των οποίων προκαλεί σοβαρή υποξία στον εγκέφαλο. Κατά τη διάρκεια τέτοιων επιθέσεων, τα παιδιά χάνουν συνείδηση και ο κίνδυνος κώματος και θανάτου αυξάνεται. Η διάρκεια της επίθεσης κυμαίνεται από 10 δευτερόλεπτα έως αρκετά λεπτά. Μετά την επίθεση, το μωρό είναι υποτονικό και αδύναμο. Μερικές φορές αναπτύσσεται η ισχαιμία του εγκεφάλου ή η ημιπάρεση.
Φάσεις
Στην κλινική πορεία του tetrad του Fallot, διακρίνονται τα ακόλουθα στάδια:
- Φάση 1 - διαρκεί από τη γέννηση έως την ηλικία των 6 μηνών. Δεδομένου ότι το παιδί αισθάνεται ικανοποιητικό, αυτή η φάση ονομάζεται κατάσταση σχετικής ευημερίας. Δεν παρατηρείται έλλειψη ανάπτυξης σε αυτή την ηλικία.
- Φάση 2 - διαρκεί από 6 μηνών έως 2 ετών και χαρακτηρίζεται από εμφάνιση επιδρομών από δύσπνοια και κυάνωση. Σε αυτή τη φάση, σημειώνονται συχνές εγκεφαλικές επιπλοκές και θάνατοι.
- Φάση 3 - αρχίζει με 2 ετών. Οι επιθέσεις καθίστανται λιγότερο συχνές και εξαφανίζονται λόγω της ανάπτυξης εξασφαλίσεων.
Διαγνωστικά
Η εξέταση ενός παιδιού που είναι ύποπτο για tetrad του Fallot αρχίζει με εξέταση. Το στήθος τέτοιων μωρών είναι συχνά πεπλατυσμένο και ο κορμός απουσιάζει. Ακούγοντας την καρδιά του μωρού, ο γιατρός διαγνώσκει έναν τραχύ θόρυβο στο συστολικό σύστημα στα αριστερά του στέρνου. Πρόσθετες μέθοδοι για την ανίχνευση ενός ελαττώματος είναι:
- Υπερηχογράφημα της καρδιάς. Ανατομικά ελαττώματα που ανήκουν στην τετράδα προσδιορίζονται.
- Ακτινογραφία του θώρακα. Η σκιά της καρδιάς στην εικόνα μοιάζει με παπούτσι ή αισθητή μπότα.
- ECG Ο άξονας της καρδιάς αποκλίνει προς τα δεξιά, υπάρχουν ενδείξεις αύξησης στη δεξιά πλευρά της καρδιάς και διαταραχές αγωγής.
- Ακούγοντας την καρδιά. Εμφανίζεται αύξηση της πίεσης στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας, καθώς και ο χαμηλός κορεσμός οξυγόνου του αρτηριακού αίματος.
- Aortography Η μετατόπιση του σκάφους και η παρουσία εξασφαλίσεων ανιχνεύεται.
Θεραπεία
Κατά την αναγνώριση του tetrad του Fallot σε ένα παιδί, υποδεικνύεται μόνο χειρουργική θεραπεία, η οποία είναι:
- Παρηγορητική χειρουργική επέμβαση. Εκτελείται στο πρώτο στάδιο σε παιδιά ηλικίας κάτω των τριών ετών για να ανακουφίσουν την κατάστασή τους και να αυξήσουν τη ροή αίματος στους πνεύμονες. Για το σκοπό αυτό μπορούν να δημιουργηθούν αναστομώσεις ή να διαχωριστούν φυλλάδια με βαλβίδες.
- Ριζική λειτουργία. Διενεργείται 2-6 μήνες μετά την πρώτη, συνδέοντας το μωρό με την τεχνητή ροή του αίματος και ψύοντας το σώμα του. Κατά τη διάρκεια της παρέμβασης, η στένωση στη δεξιά κοιλία αποβάλλεται και ένα έμπλαστρο συρράπτεται στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα.
Κατά την μετεγχειρητική περίοδο, δίνεται προσοχή στην ενίσχυση του μυοκαρδίου και στη μείωση του φορτίου στην καρδιά. Το παιδί έχει συνταγογραφηθεί διορθωτική γυμναστική και μια δίαιτα που του επιτρέπει να ανακάμψει γρήγορα μετά από χειρουργική θεραπεία.
Πρόβλεψη
Αν το βαρύ tetrad Fallo δεν αντιμετωπιστεί, το 25% των παιδιών με αυτή την παθολογία πεθαίνουν πριν την ηλικία του ενός. Τα υπόλοιπα παιδιά ζουν κατά μέσο όρο 12 χρόνια και μόνο το 5% περίπου των ασθενών με αυτό το ελάττωμα ζουν σε 40 χρόνια. Η πιο συνηθισμένη αιτία θανάτου είναι η εγκεφαλική βλάβη λόγω του σχηματισμού θρόμβου αίματος ή αποστήματος.
Η χειρουργική θεραπεία σε νεαρή ηλικία είναι εξαιρετικά αποτελεσματική. Τα παιδιά μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι ενεργά και ανεχτούν την άσκηση. Πρέπει να τηρούνται από έναν καρδιολόγο και σε κάθε χειρουργική και οδοντιατρική διαδικασία, τα αντιβιοτικά χορηγούνται σε τέτοια παιδιά προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση ενδοκαρδίτιδας.
Στο επόμενο βίντεο κλιπ, η Έλενα Μαλίσεβα θα εξετάσει λεπτομερέστερα το θέμα της τετράποιας νόσου του Fallo σε ένα παιδί και τις μεθόδους θεραπείας για αυτή τη διάγνωση.