Virtsarakko vauvoilla, vauvoilla ja vastasyntyneillä
On olemassa sellaisia sairauksia, joista vähän kokeneita lääkäreitä voi kertoa, koska niiden esiintymisen todellista luonnetta ei ole täysin selvitetty, tutkijoiden on vielä ymmärrettävä, mitä lapsen kanssa todella tapahtuu. Näihin sairauksiin kuuluvat pemphigus. Tämä on tietenkin hyvin vakava sairaus, mutta vanhempien ei pitäisi ottaa tätä diagnoosia lauseeksi. Ei jokainen bladderwort uhkaa kuolemaa. Lisätietoja tästä sairaudesta ja siitä, miten käsitellä sitä, kerrotaan tässä artikkelissa.
Mikä se on?
Pemphigus - harvinainen ja vaarallinen sairaus. Se perustuu huonosti ymmärrettyihin mekanismeihin. autoimmuunihyökkäys iholle. Joidenkin tekijöiden vaikutuksesta, jotka eivät ole vielä tiedossa, immuunijärjestelmä alkaa tuottaa vasta-aineita aineille, jotka varmistavat ihon eheyden. Ne "liimaavat" epiteelisolut yhdessä. Jos nämä "liima-aineet" tuhoutuvat, iholle ja limakalvoille esiintyy haavaumia, jotka ovat säännöllisesti infektoituneita bakteereilla, kuten streptokokilla tai Staphylococcus aureuksella.
Virallisempi nimi taudista on pemphigus. Kahdentoista vuosisadan puoliväliin saakka pemphigusia kutsuttiin sairaudeksi, jossa iholla oli rakkuloita tai rakkuloita. Pemphigusin pääpiirteet olivat kuitenkin muotoiltuja - näiden tuhoisimpien vasta-aineiden läsnäolo veressä. Ja kuplien esiintymiseen liittyvät sairaudet on nyt jaettu todelliseen pemphigus - pemphigusiin ja muuhun pemphigusiin, joista tämä nimi on pysynyt suurelta osin vain ihmisten keskuudessa ja tapana.
Bubble voi osua mihin tahansa ikään ja sukupuoleen. Se on kaikkein vaarallisinta pikkulapsille, joiden paikallista koskemattomuutta ei käytännössä ole muodostunut. Mutta vanhemmille lapsille tauti on todellinen uhka. Ensinnäkin pemphigus altis etenemiselle. Toiseksi lapsi, jolla on laajoja ihovaurioita, häviää nopeasti nestettä ja proteiinia. Kolmanneksi infektioriski on erittäin korkea, bakteerit ja sienet voivat aiheuttaa sepsiä.
Lastenlääkärit eivät ole vielä laskeneet, kuinka monta lasta sairastuu vuosittain, mutta aikuisilla tämä määrä on 2 uutta tapausta miljoona asukasta kohti vuodessa. Vaarallisin tauti esiintyy maissa ja alueilla, joilla on kuuma ilmasto.
tyypit
Todellinen pemphigus (pemphigus) voi olla:
- tavallinen (mautonta);
- vegetating;
- leaf-;
- punoittava;
- seborrooinen.
Taudin mauton muoto on yleisin. Iholla, joka on visuaalisesti ehjä, ehjä, ilmestyy kuplia, jotka on täytetty seroosilla. He puhkesivat melko helposti ja paranivat nopeasti. Useimmiten ensimmäiset rakkulat näkyvät suussa, huulien limakalvossa nasolabiaalisen kolmion alueella.
nämä kuplat, jotka voivat aluksi tuntua vaarattomilta, näyttävät ajan mittaan yhä laajemmalta, leviää koko kehoon, kun ne räjähtävät, vaaleanpunainen ekseema säilyy. Jos kuuden kuukauden kuluessa - kaksi vuotta lapsi ei aloita riittävää hoitoa, kuolema on mahdollista. Taudin kasvullinen muoto alkaa samoin kuin tavallinen - hajanaisia yksittäisiä kuplia. Kuitenkin, kun ne ovat räjähtäneet, ei vaaleanpunainen ekseema, mutta vaaleanpunaiset papilloomat (kasvit), jotka ovat alttiita kasvulle, jäävät lapsen iholle.
Taudin lehtimainen muoto on nimetty kuorien ulkonäölle, jotka muodostuvat sen jälkeen, kun tunnusomaiset kuplat alkavat räjähtää. Taudin erityispiirteenä on se, että se kehittyy nopeasti, noin kuukausia hitaasta etenemisestä, kuten tavanomaisen pemphigusin tapauksessa ei ole puhetta. Kuoret muodostuvat suuriksi, ja ne kuorittuvat suurina paloina, kuten lehdinä. Erythematous pemphigus liittyy usein tähän muotoon. Yleensä lääkärit eivät tee suurta eroa niiden välillä, koska ilmenemismuodot ja ennusteet ovat samanlaisia.
Taudin seborrheinen muoto alkaa päänahassa, kasvoista. Pienet kuplat muuttuvat nopeasti kellertäväksi kuoreksi (kuten seborrhealla, täten myös lomakkeen nimi). Sairaus etenee hitaasti, vähitellen läpipainopakkaukset alkavat näkyä selässä, vatsassa, raajoissa. Kun poistat keltaisenruskean kuoren, joka on altistunut kostealle ekseemalle.
On muitakin pemphigusmuotoja, yleisempiä. Kuitenkin ne putosivat yleisestä luokittelusta sen jälkeen, kun määriteltiin pemphigus-diagnoosi. Mutta niin kauan kuin niitä kutsutaan pemphigusiksi, niitä ei voida sanoa. Tämä on:
- viruksen tarttuva pemphigus;
- syphilitic synnynnäinen pemphigus.
Viruksen pemphigus, jota kutsutaan myös tarttuvaksi, johtuu tietyistä patogeeneistä - Coxsackie-viruksesta (sen hyvin määritellystä alatyypistä) sekä enteroviruksen 71 alalajista. Enteroviruksen tauti voi saada suuren mittakaavan ja siitä tulee epidemia. Lapsissa taudin virusmuoto ilmenee pääasiassa jaloissa ja kämmenissä, vaikka vesikkelien ulkonäkö sukupuolielimissä ja paavissa ei ole poissuljettu.
Syphilitic pemphigus - sisäisen sisäisen infektion ilmentyminen syfilisillä. Lapset, joilla on synnynnäinen syfilis, saattavat läpipainopakkauksia, joiden sisältö on muutama päivä sen syntymisen jälkeen. Tässä tapauksessa läpipainopakkaukset avautuvat nopeasti ja jättävät vaaleanpunaisen itkevän ekseeman. Kahden viimeisen muodon osalta lääkärit käyttävät usein "oireen" käsite koska molemmat olosuhteet ovat vain toisen sairauden oireita.
Tämä helpottaa suuresti hoitavan lääkärin tehtävää, joka hoitaa ensin sairauden hoitoa. Totta pemphigus on juuri se, mikä on vaikeaa, koska todellinen syy on usein tuntematon.
Kliinisten oireiden kannalta kaikkein silmiinpistävimpiä ovat para-tuumorin pemphigus, mikä on totta. 60 prosentissa tapauksista se liittyy sellaisiin vakaviin sairauksiin kuin leukemia, lymfooma. Joskus tyypillisten iho-oireiden ilmaantuminen osoittaa pahanlaatuisen muodostumisen alkua ja edeltää sitä.
syistä
Kuten jo mainittiin, taudin alkaessa samanaikainen prosessi, jossa tuotetaan autoimmuunisia aggressiivisia vasta-aineita desmogleiiniproteiineille. Nämä proteiinit ovat hyvin "liimausperusta", joka tarjoaa epidermisten solujen liittämisen toisiinsa. Proteiinit tuhoutuvat, ihon eheys kärsii. Ja bakteerit, joiden ympärillä on runsaasti ihoa, joutuvat ihoon, aiheuttavat kuplia.
Mitkä tekijät voivat laukaista tällaisen patologisen prosessin, lääke ei ole vielä täysin selvä. Tärkein syy katsotaan edelleen geneettiseksi tekijäksi, taipumukseksi tällaisen autoimmuuniprosessin esiintymiselle. Keskushermoston häiriöitä pidetään melko vakavasti myös mahdollisinaan pemphigus-ilmiötä herättävinä tekijöinä. Infektio, virus tai muu patogeeni voi myös teoriassa laukaista taudin puhkeamisen, mutta tiede ei vielä tiedä, millainen virus voi olla. Pemphigus-kehityksen ja endogeenisten bakteerien välisen infektion välillä on jonkin verran yhteyttä.
Venäjän terveysministeriön kliinisissä suuntaviivoissa vuodesta 2016 alkaen seuraavat tekijät ovat mahdollisia tekijöitä, jotka aiheuttavat riittämättömän immuunivasteen:
- tioliryhmän lääkitys (penisillamiini, kaptopriili, kefalosporiiniantibiootit, immunomodulaattorit);
- palovammat;
- herpesvirukset 1,2 ja 8 tyyppiä;
- fyysinen kosketus torjunta-aineiden kanssa;
- vaikeaa stressiä, jota lapsi kokee.
Terveysministeriön virallinen lausunto, jonka mukaan jotkin tanniinirikkaat elintarvikkeet (purjo, mangot, vadelmat, rosmariini, vanilja, kirsikka, inkivääri, tee ja jopa yleisimmät valkosipulit) voivat myös aiheuttaa rakkuloita.
Tunnistaa todellinen syy taudin ei aina. Aggressiivisten vasta-aineiden esiintyminen elimistössä on laboratoriotesti vahvistettu, mutta niiden esiintymisen syy on hyvin harvinaista.
oireet
Bubbly ei varhaisessa vaiheessa voi aiheuttaa huolta. Lapsi tuntuu hyvältä, eikä iholla ole muutamia muutoksia kuin muutama pieni kupli. Tilanteen heikkeneminen kehittyy johdonmukaisesti ja vähitellen, kun ihon pinta-ala kasvaa.
Kuplat ovat tunnettuja niin sanotusta letargiasta, niiden avaaminen on melko helppoa, iho on hieman nestemäisen sisällön yläpuolella. Ensimmäiset pemphigus-purkaukset paikallistuvat useimmiten juuri suuontelon alueella - limakalvoilla tai huulien ympärillä. Rakkulat ovat melko kivuliaita.
Kun läpipainopakkaukset ovat auki, niiden paikoilla on tiheä kuori tai pitkäikäinen märkä eczemas. Vaurion alue kasvaa, bakteeri-infektioiden liittymisellä, paikallisella tulehduksella, tulehduksellisilla polttimilla, minkä jälkeen eroosio ja ekseema ovat yhä suurempia. Tälle taudille on tunnusomaista kudosten epitelioinnin puuttuminen sen jälkeen, kun kupla on läpäissyt. Vähitellen eroosio laajenee ja sulautuu toisiinsa.
Merkkejä mistä tahansa ja kaikesta taudin muodosta esiintyy aaltoissa. Ja jos et kiinnitä huomiota niihin ajoissa, myrkytys, päänsärky, pahoinvointi lisätään oireisiin. Pemphigus voi aiheuttaa potilaan kuoleman.
diagnostiikka
Koska tauti on melko harvinainen, lastenlääkäreillä on joskus kohtuudella vaikea diagnosoida. Jotta mitään sekaisin ei sekoitettaisi, on suositeltavaa etsiä eroja muista dermatologisista sairauksista, joihin liittyy myös rakkuloiden ja rakkuloiden ulkonäkö.
Voit tehdä tämän käyttämällä menetelmää, jota kutsutaan Nikolsky-testiksi. Lääkäri hieroo varovasti lapsen ihoa lähellä virtsarakkoa ja etäisyydeltä hänestä ja myös painaa kevyesti läpipainopakkausta sormella. Testi katsotaan positiiviseksi, jos on merkkejä ihon halkaisemisesta:
- puristettaessa seeruminen neste leviää ihon viereisiin kerroksiin;
- jos ihoa on helppo vetää läpipainopakkauksen päälle, se on helppo peittää nauhan muodossa, kuten auringonpolttamisen jälkeen;
- kun hierotaan terveellä ihoalueella, ihon ylemmän kerroksen seos on havaittavissa.
Desmogleiiniproteiinien vasta-aineiden pitoisuudesta määrätään aina verikoe. Heidän läsnäolonsa osoittaa pemphigusin kehittymistä. Joissakin tapauksissa lääkäri voi ottaa näytteitä huokoisesta nesteestä kuplia, eroosion pohjalta, ja määrätä myös muita sytologisia ja yleisiä tutkimuksia (virtsa, veri).
Joskus on tarpeen tehdä röntgenkuva rintakehän osastolta, ja myös nimittää neuvontaa asiaan liittyvien asiantuntijoiden kanssa - kardiologi, nefrologi, tartuntatautien asiantuntija.
hoito
Pemphigus-hoidon kannalta tärkeintä on estää uusien rakkuloiden ja eroosion syntyminen, jotta saavutetaan olemassa olevan ihon paraneminen. Pemphigus-hoidon tärkeimmät lääkkeet ovat glukokortikosteroidit. Heti kun diagnoosi on vahvistettu laboratorioon, lapsen iästä riippumatta hänelle määrätään systeemisten glukokortikosteroidilääkkeiden kurssi.
Lääkkeet annetaan suurempina annoksina. Tämä vähentää uusien kuplien muodostumisen intensiteettiä ja aloittaa nykyisen eroosion palauttamisprosessin.Se kestää yleensä noin kaksi viikkoa, minkä jälkeen lapsi pidetään melko pitkään hormonihoidon hoidossa, joka antaa saman lääkkeen, mutta vain pieninä annoksina.
Lääke osoitti itsensä tehokkaimmin. «prednisoloni». Kun vulgaarinen pemphigus annetaan suurina annoksina kuin lehtimuotoisena. Sitten lääkkeen määrää vähennetään systemaattisesti, kunnes se tulee ylläpitoannokseen. Valitettavasti useimmille potilaille tällainen hoito kestää koko eliniän, «prednisoloni» täytyy pistää joka päivä.
Samanaikaisesti hormonien kanssa lääkäri määrää lapselle D-vitamiinilisän, joka lisää D-vitamiinin tehokkuutta. Immunosuppressiivisia lääkkeitä määrätään ensimmäisinä päivinä, mikä estää keinotekoisesti immuniteetin aktiivisuutta. Nämä pediatrisen käytännön välineet ovat:
- "Jazatioprin ";
- "Mielosan";
- "Syklofosfamidi";
- "Cyclophosphamide".
Hoidon varhaisimmissa vaiheissa lapselle voidaan määrätä menettelyjä, jotka mahdollistavat ainakin jonkin aikaa "erottamaan" suuren määrän aggressiivisia vasta-aineita. Tällaisia menetelmiä ovat hemodialyysi ja plasmapereesi. Infektioriskin vähentämiseksi lapselle määrätään hoitamaan ihoa (leesioita) voiteilla, joissa on kortikosteroideja, antiseptisiä aineita.
Vanhempien tulisi ymmärtää selvästi, että pemphigus-hoito on todennäköisesti elinikäinen. Harvinaisissa tapauksissa lyhyt taukoja relapssista uudelleen.
Vauvanhoito
Pemphigus-diagnosoidut lapset vaativat erityishoitoa ja huolellisempaa päivittäistä hoitoa. Miten vanhemmat järjestävät vauvan elämän riippuvat siitä, kuinka paljon tällainen lapsi voi elää. On tärkeää varmistaa, että sairaalasta poistumisen jälkeen, jossa hoidon alkuvaihe tapahtuu, vauva ottaa edelleen kaikki lääkärin määräämät lääkkeet kotona.
Äidin tai isän on opittava tekemään injektioita, koska jokainen päivä, jossa käytetään maksullisia hoitopalveluja kotona, on tuhoisa perheen budjetille.
Joka päivä lapsesi tarvitsee hoitaa ihottumaa ja ihon läpipainopakkauksia. Tätä varten on suositeltavaa käyttää aniliiniväriaineita (fucorcide, zelenka), koska niillä on melko korkea teho eri mikrobeja ja erityisesti stafylokokkia vastaan. On suositeltavaa levittää voidetta kortikosteroideilla iholle muodostuneille eroosioille ja kuorille. Yleensä määrätään "Celestoderm" yhdessä "Garamitsinom" tai «gioksizon». Usein käytetään dermatolivoitetta, jonka vaikuttavan aineen pitoisuus on 5%.
Jos esiintyy infektio-oireita - mätä, tulehdus, turvotus, varmista, että käytät voidetta käsiteltäessä antibiooteilla («Baneotsin», «levomekol»). Jos kärsimät alueet ovat laajoja, on parasta suojata ne mahdolliselta lisävahingolta steriilillä sidoksella. Sidokset tulisi tehdä vähintään kahdesti päivässä. Sidoksissa on tunne ja pienet vauriot, jos lapsi on hyvin aktiivinen ja liikkuva.
Valitessaan kipua joskus sallitaan antaa lapselle tulehduskipulääkkeet. "Ibuprofeeni" tai "Parasetamoli"vastaanotosta "Analgin" ja parempi luopua. Jos anestesiaa ei voida saavuttaa, on välttämätöntä kuulla lääkärin antamaa lääkettä, joka antaa lapsille hyväksytyn analgeetin reseptin. Jos suussa esiintyy uusia pemphigus-elementtejä ja sen jälkeistä eroosioa, on huolehdittava siitä, että lapsi huuhtelee suua useita kertoja antiseptisillä liuoksilla.
Vauva hyötyy kylvystä, jossa vanhemmat lisäävät antiseptisten aineiden, esimerkiksi klooriheksidiinin, liuokset. On suositeltavaa, että lapsi ottaa vitamiini- mineraalikomplekseja, jotka sisältävät foolihappoa, E-vitamiinia, kalsiumia ja magnesiumia. Tee muutoksia lapsen ruokavalioon. Vauvan pitäisi syödä pieninä annoksina ja murto-osittain (enintään 6 kertaa päivässä).Tämä on erityisen tärkeää, jos pemphigus iski limakalvoille suussa, ruokatorvessa. Jos vauvalle ei anneta keittoja, perunamuusia ja soseja, joita on suhteellisen helppo syödä, hän voi jopa kieltäytyä syömästä kivun takia, ja sitten hänen täytyy ruokkia häntä koettimen läpi. Pemphigus-lapsen ruokavalion tulisi perustua suolaisen, suolan hylkäämiseen, joka pitäisi jättää kokonaan pois kaikkien ruokien reseptistä, mutta vauva tarvitsee runsaasti proteiinivalmisteita.
Lapsen tulee asua lääkärin kanssa ihotautilääkäriin asuinpaikan klinikalla. Asiantuntijan on tarpeen ilmestyä kuuden kuukauden välein, ja kun uusiutuminen tapahtuu ja kun tila pahenee, se on suunnitelmaton. Yleensä lääkehoidon rekisteröinti on elinikäistä, samoin kuin hoito.
Monet rokotukset lapselle, joka ottaa huumeita immuunijärjestelmän toiminnan estämiseksi, ovat vasta-aiheisia. Mutta vanhemmat voivat halutessaan tehdä vauvasta flunssan ja pneumokokkirokotteen. Vauva, jolla on pemphigus, pitää ottaa aurinkoa varoen, uida. Tämä voidaan tehdä vain remissiossa - kun iholla ei ole tuoretta ekseemaa ja rakkuloita. Useimmissa tapauksissa lapset, joilla on vakavia sairauden muotoja, ovat kotona, joissakin tapauksissa he saavat vammaisen lapsen aseman.
Lapsen henkisestä ja henkisestä kehityksestä ei vaikuta siihen, lapsi voi harjoittaa kaikenlaista henkistä työtä. kategorisesti kosketukset allergeenien ja myrkyllisten aineiden kanssa olisi rajoitettava, kotitalouksien kemikaalit, estämään traumaattisia tilanteita, joissa vauva voi polttaa tai haavoittaa. Sinun tulee myös välttää akuutteja hengitystieinfektioita.
Aikana, jolloin ARVI: n esiintyvyys on kasvanut voimakkaasti, lapsi, jolla on pemphigus, on parasta olla menemättä täynnä paikkoja, ei mennä kauppoihin ja klinikoihin.
ennusteet
Pemphigus-ennustetta pidetään ehdollisesti epäedullisena. Vaikka hoito aloitettaisiin ajoissa, lääkkeet määriteltiin oikein ja valitettavasti, tämä ei poista kuolettavan lopputuloksen todennäköisyyttä. Sairaus on aina missä tahansa muodossa, jota pidetään kroonisena. Ennen kuin taudin hoito alkoi käyttää hormonaalisia aineita, erityisesti glukokortikosteroideja, kuoleman todennäköisyys pemphigusissa oli lähellä 65%. Asiantuntijat arvioivat, että tällaisten haittatapahtumien riski on 6,5-7%.
Ilman jatkuvaa ylläpitohoitoa noin 9% potilaista, joilla on tällainen diagnoosi, kokevat jatkuvaa remissiota, eli kaikki taudin merkit puuttuvat. Jäljellä olevista 91%: sta potilaista, joilla ei ole hoitoa, esiintyy pahenemista, mikä johtaa tilan huononemiseen ja siten lisää kuoleman todennäköisyyttä.
ennaltaehkäisy
Koska taudin syitä ei ole täysin ymmärretty, ei ole olemassa erityistä pemphigus-ehkäisyä. Ainoa asia, jonka vanhemmat voivat ja pitäisi tehdä, on kiinnittää mahdollisimman paljon huomiota terveellisen ja vahvan koskemattomuuden muodostumiseen. Tämä on välttämätöntä tehdä lapsen syntymästä lähtien, harjoitellaan kovettumista, kävelyä, syömistä ja kieltäytyä usein useiden lääkkeiden usein ja kohtuuttomasta käytöstä.
Aluksi epäillään vaarallista tautia Sinun täytyy välittömästi kuulla ihotautilääkäriin.
Sinun ei pitäisi yrittää parantaa pemphigusia kotona, se on mahdotonta. Jotta sairauden merkkejä ei unohdettaisi, on tärkeää tutkia huolellisesti kaikki iho-ongelmat asiantuntijan kanssa.
Lapsuuden ihottuma ei yleensä ole vaarallista, useimmiten allergioiden tai tartuntatautien vuoksi. Tärkeintä vanhempien on tiedettävä, millainen ihottuma aiheuttaa todellista uhkaa lapsen elämälle ja milloin on tarpeen hakea lääkärin apua. Tietoja tästä seuraavassa videossamme.