Mjehur u beba, beba i novorođenčadi

Postoje takve bolesti, o kojima mali, čak i iskusni liječnici mogu reći, budući da prava priroda njihove pojave nije u potpunosti razjašnjena, znanstvenici tek trebaju shvatiti što se zapravo događa s djetetom. Te bolesti uključuju pemfigus. Naravno, to je vrlo ozbiljna bolest, ali roditelji tu dijagnozu ne bi smjeli smatrati kaznom. Nije svaki mjehur prijetnja smrću. Više o ovoj bolesti i kako se nositi s njom, reći ćemo u ovom članku.

Pemfigus - rijetka i opasna bolest. Temelji se na slabo shvaćenim mehanizmima. autoimuni napad na kožu. Pod utjecajem nekih čimbenika koji još nisu očiti za znanost, imunološki sustav počinje proizvoditi antitijela za tvari koje osiguravaju integritet kože. Oni zapravo "lijepe" epitelne stanice zajedno. Ako se te "ljepljive" supstance unište, na koži i sluznicama pojavljuju se čirevi, koji se redovito zaraze bakterijama poput streptokoka ili Staphylococcus aureus.

Više službenog naziva bolesti je pemfigus. Do sredine dvadesetog stoljeća, pemfigus se naziva bilo koja bolest u kojoj se na koži pojavljuju žuljevi ili plikovi. Međutim, tada su formulirane glavne karakteristike pemfigusa - prisutnost u krvi onih najrazornijih antitijela. A bolesti povezane s pojavom mjehurića sada se dijele na pravi pemfigus - pemfigus i drugi pemfigus, za koje je ovo ime ostalo uglavnom samo među ljudima i po navici.

Pemfigus može pogoditi osobu bilo koje dobi i spola. To je najopasnije za dojenčad kod kojih se lokalni imunitet praktički ne formira. Ali za stariju djecu, bolest predstavlja stvarnu prijetnju. Prvo, pemfigus sklon progresiji. Drugo, dijete s velikim kožnim lezijama brzo gubi tekućinu i proteine. Treće, rizik od infekcije je izuzetno visok, bakterije i gljivice mogu izazvati sepsu.

Pravi pemfigus (pemfigus) može biti:

• obični (vulgarni);
• vegetiranja;
• leaf-;
• erythematous;
• seboreični.

Najčešći je vulgarni oblik bolesti. Na koži, koja je vizualno netaknuta, pojavljuju se mjehurići ispunjeni seroznom tekućinom. Raspršuju se prilično lako i brzo zarastaju. Najčešće se prvi zubi pojavljuju u ustima, na sluznici usana, u području nazolabijskog trokuta.

ovi mjehurići koji na prvi pogled izgledaju bezopasni, s vremenom se sve više pojavljuju, šireći se po tijelu, nakon što su se rasprsnuli, ostaje ružičasti ekcem. Ako u roku od šest mjeseci - dvije godine dijete ne počne dobivati ​​odgovarajući tretman, smrt je moguća. Počinje vegetativni oblik bolesti, kao i obični - s pojavom raspršenih pojedinačnih mjehurića. Međutim, nakon pucanja, na djetetovoj koži nema ružičastog ekcema, već sivkastih papiloma (vegetacija) koje rastu.

Listopadni oblik bolesti nazvan je po izgledu kora, koje nastaju nakon što se počnu pucati karakteristični mjehurići. Osobitost bolesti leži u činjenici da se razvija brzo, o bilo kojem mjesecu sporog napretka, kao u slučaju uobičajenog pemfigusa, nema govora. Kora se formira velika, a ljušti se velikim komadima, poput lišća. U tom obliku često se pridružuje eritematozni pemfigus. Općenito, liječnici ne čine veliku razliku između njih, budući da su manifestacije i projekcije slične.

Seboroični oblik bolesti počinje u koži glave, s lica. Mali mjehurići brzo se pretvaraju u žućkastu koru (kao kod seboreje, otuda i naziv forme). Bolest napreduje polako, postupno se počnu pojavljivati ​​žuljevi na leđima, trbuhu, udovima. Prilikom uklanjanja žućkasto-smeđe kore izložena je vlažni ekcem.

Postoje i drugi oblici pemfigusa koji su češći. Međutim, nakon što su utvrdili dijagnozu pemfigusa, oni su pali iz opće klasifikacije. Ali sve dok se nazivaju pemfigusima, ne mogu se reći. Ovo je:

• virusni infektivni pemfigus;
• sifilitički kongenitalni pemfigus.

Virus pemphigus, koji se također naziva infektivnim, uzrokovan je određenim patogenima - Coxsackie virusom (dobro definiranim podtipom), kao i podvrsta enterovirusa 71. Bolest enterovirusa može poprimiti velike razmjere i postati epidemija. Kod djece se virusni oblik bolesti manifestira uglavnom na stopalima i dlanovima, iako pojava mjehurića na genitalijama i na papi nije isključena.

Syphilitic pemphigus - vanjska manifestacija intrauterine infekcije sifilisom. Djeca s prirođenim sifilisom mogu nekoliko dana nakon rođenja izazvati žuljeve s ozbiljnim sadržajima. U ovom slučaju, mjehurići će se brzo otvoriti, ostavljajući ružičasti plačući ekcem. Za posljednja dva oblika, liječnici često koriste pojam "simptom" budući da su oba stanja samo simptomi druge, temeljne bolesti.

Najočitiji u smislu kliničkih znakova je para-tumorski pemfigus, što je točno. U 60% slučajeva prati takve ozbiljne bolesti kao leukemija, limfom. Ponekad pojava karakterističnih kožnih manifestacija ukazuje na početak maligne formacije i prethodi joj.

Kao što je već spomenuto, početak bolesti podudara se s procesom proizvodnje autoimunih agresivnih antitijela na desmoglein proteine. Upravo ti proteini su vrlo "ljepljiva" osnova koja osigurava međusobnu povezanost epidermalnih stanica. Proteini se uništavaju, cjelovitost kože pati. I bakterije, od kojih su u izobilju, ulaze u ljuštenu kožu, uzrokuju pojavu mjehurića.

Koji čimbenici mogu potaknuti takav patološki proces, lijek još uvijek nije posve jasan. Glavni razlog je još uvijek genetski čimbenik, predispozicija za pojavu takvog autoimunog procesa. Smetnje u središnjem živčanom sustavu također su ozbiljno razmotrene kao mogući čimbenici koji izazivaju pojavu pemfigusa. Infekcija, virus ili drugi patogen također mogu teoretski potaknuti pojavu bolesti, ali znanost još uvijek ne zna kakav bi to virus mogao biti. Postoji određena povezanost između razvoja pemfigusa i infekcije s endogenim bakterijama.

U kliničkim smjernicama Ministarstva zdravlja Rusije od 2016. godine navedeni su sljedeći čimbenici kao mogući čimbenici koji izazivaju neadekvatan imunološki odgovor:

• lijek tiolne skupine (penicilamin, kaptopril, cefalosporinski antibiotici, imunomodulatori);
• opekline;
• herpes virusi 1,2 i 8 tipova;
• fizički kontakt s pesticidima;
• teškim stresom koje dijete doživljava.

Službena izjava Ministarstva zdravstva da neke namirnice bogate taninom (poriluk, mango, malina, ružmarin, vanilija, trešnja, đumbir, čaj, pa čak i najčešći češnjak) također mogu uzrokovati neobičan zvuk mjehura.

Bubbly u ranim fazama ne može uzrokovati bilo kakve brige. Dijete se osjeća dobro i nema promjena osim nekoliko malih mjehurića na koži. Pogoršanje stanja razvija se dosljedno i postupno, kako se područje zahvaćene kože povećava.

Mjehuriće karakterizira tzv. Letargija, lako se otvaraju, koža malo pada iznad tekućeg sadržaja. Prve erupcije u pemfigusu najčešće su lokalizirane upravo u području usne šupljine - na sluznicama ili oko usana. Plikovi su vrlo bolni.

Nakon otvorenih mjehurića na njihovom mjestu nastaju guste kore ili dugotrajni mokri ekcemi. Područje lezije je u porastu, s pristupanjem bakterijskih infekcija, lokalnom upalom, pojavljuju se upalni žarišta, nakon kojih erozija i ekcem ostaju još veći. Ovu bolest karakterizira odsustvo epitelizacije tkiva nakon što se mjehur probio. Postupno se erozija širi, spajajući se međusobno.

Budući da je bolest vrlo rijetka, pedijatri ponekad razumno teško postavljaju dijagnozu. Kako ne bi bilo što brkali, preporučuje se prvo pronaći razlike u odnosu na druge dermatološke bolesti, koje su popraćene i pojavom žuljeva i plikova.

Da biste to učinili, koristite metodu koja se zove Nikolsky test. Liječnik nježno trlja kožu djeteta u blizini mjehura i na udaljenosti od njega, a također lagano pritisne žulj prstom. Test se smatra pozitivnim ako postoje znakovi cijepanja kože:

• kada se pritisne, serozna se tekućina širi u susjedne slojeve kože;
• ako je lako povući kožu preko žulj, lako se ljuštiti u obliku trake, kao što je nakon opekotina od sunca;
• kada se trlja na zdravu površinu kože, vidljiva je mješavina gornjeg sloja epidermisa.

Test krvi se uvijek propisuje za sadržaj antitijela na desmogleine proteine. Njihova prisutnost ukazuje na razvoj pemfigusa. U nekim slučajevima, liječnik može uzeti uzorke serozne tekućine iz mjehurića, s dna erozije, te propisati i dodatne citološke i opće preglede (urin, krv).

U liječenju pemfigusa, najvažnije je spriječiti pojavu novih plikova i erozije, kako bi se postiglo zacjeljivanje postojeće zahvaćene kože. Glavni lijekovi u liječenju pemfigusa su glukokortikosteroidi. Čim se dijagnoza potvrdi laboratorij, bez obzira na dob djeteta, on je propisan tečaj sistemskih glukokortikosteroidnih lijekova.

Lijekovi se daju u višim dozama. Time se smanjuje intenzitet stvaranja novih mjehurića i započinje proces obnove postojeće erozije.Obično traje oko dva tjedna, nakon čega se dijete dugo zadržava na terapiji održavanja hormona, primjenjujući isti lijek, ali samo u malim dozama.

Lijek se pokazao najučinkovitije. «prednizolon», Kod vulgarnog pemfigusa primjenjuje se u velikim dozama nego u obliku lišća. Zatim se količina lijeka sustavno smanjuje do doze održavanja. Nažalost, za veliku većinu pacijenata takvo liječenje će trajati cijeli život, «prednizolon» trebam ubadati svaki dan.

Istodobno s hormonima, liječnik propisuje dodatke kalcija djetetu, vitamina D. Kako bi se povećala učinkovitost liječenja, od prvih dana propisuju se imunosupresivni lijekovi koji umjetno inhibiraju aktivnost imuniteta. Ovi alati u pedijatrijskoj praksi uključuju:

• „Izatioprin „;
• "Mielosan";
• „Ciklofosfamid”;
• „Ciklofosfamid”.

U najranijim fazama liječenja djetetu se mogu propisati postupci koji dopuštaju barem neko vrijeme „očistiti“ krv od velikog broja agresivnih antitijela. Takvi postupci uključuju hemodijalizu i plazmaferezu. Kako bi se smanjio rizik od infekcije, dijete se propisuje za liječenje kože (lezija) pomasti s kortikosteroidima, antisepticima.

Djeca s dijagnozom pemfigusa zahtijevaju poseban tretman i pažljiviju svakodnevnu njegu. Kako roditelji organiziraju život djeteta ovisi o tome koliko takvo dijete može živjeti. Važno je osigurati da nakon otpusta iz bolnice, gdje se odvija početna faza liječenja, beba nastavlja uzimati sve lijekove koje je liječnik propisao kod kuće.

Svakog dana, vaše će dijete morati liječiti ekcem i plikove na koži. Za to se preporučuje uporaba anilinskih boja (fucorcide, zelenka), budući da imaju vrlo visoku učinkovitost protiv raznih mikroba, a posebno protiv stafilokoka. Preporučuje se nanošenje masti s kortikosteroidima na eroziju i na koži nastale kore. Obično je propisano "Celestoderm" zajedno s "Garamitsinom" ili «gioksizon», Često se koristi i dermatolna mast s koncentracijom aktivne tvari od 5%.

Ako postoje znakovi infekcije - gnoj, upala, oteklina, budite sigurni da koristite pri obradi masti antibioticima («Baneotsin», «levomekol»). Ako su zahvaćena područja opsežna, najbolje ih je zaštititi od mogućih dodatnih ozljeda sterilnim zavojima. Oblačenje treba obaviti najmanje dva puta dnevno. U zavojima postoji osjećaj i sa malim lezijama, ako je dijete vrlo aktivno i pokretno.

Kada se žali na bol, ponekad je dopušteno davati djeci protuupalne lijekove. "Ibuprofen" ili "Paracetamol"na recepciji "Analgin" i bolje odustati. Ako se anestezija ne može postići, nužna je konzultacija s liječnikom koji će vam dati recept za analgetike koji su odobreni za uporabu kod djece. Ako se u ustima pojave novi elementi pemfigusa i naknadna erozija, treba paziti da dijete nekoliko puta ispire usta antiseptičkim otopinama.

Baby će imati koristi od kupke, u koju dodaju roditelji otopine antiseptika, na primjer, klorheksidin. Preporučljivo je da dijete uzme vitaminsko-mineralne komplekse koji sadrže folnu kiselinu, vitamin E, kalcij i magnezij. Učinite promjene u prehrani djeteta. Beba bi trebala jesti u malim porcijama i djelomično (do 6 puta dnevno).To je osobito važno ako je pemfigus udario u sluznicu u ustima, u jednjaku. Ako beba ne dobije juhe, pire krumpir i kaša, koji su relativno lako jesti, onda on svibanj čak i odbiti jesti zbog boli, a zatim ga morati hraniti kroz sonda. Prehrana djeteta s pemfigusom trebala bi se temeljiti na odbacivanju slane, sol bi trebala biti potpuno isključena iz recepta svih jela, međutim, bebi će trebati velika količina proteinske hrane.

Mnoga su cijepljenja za dijete koje uzima lijekove za suzbijanje djelovanja imunološkog sustava kontraindicirano. No, roditelji, po želji, moći će dijete napraviti gripu i pneumokokno cjepivo. Beba s pemfigusom mora se sunčati oprezno, plivati. To se može učiniti samo u stanju remisije - kada nema svježeg ekcema i plikova na koži. U većini slučajeva, djeca s teškim oblicima bolesti su kod kuće, u nekim slučajevima dobivaju status djeteta s invaliditetom.

O mentalnom i intelektualnom razvoju djeteta ne utječe, dijete može biti uključeno u bilo koju vrstu mentalnog rada. kategorično kontakt s bilo kojim alergenima i toksičnim tvarima treba ograničiti, kućne kemikalije, kako bi se spriječile traumatske situacije u kojima se dijete može opeći ili raniti. Također biste trebali izbjegavati akutne respiratorne virusne infekcije.

Prognoza pemfigusa smatra se uvjetno nepovoljnom. Čak i ako je liječenje započelo na vrijeme, lijekovi su propisno i pravilno propisani, nažalost, to ne poništava vjerojatnost smrtnog ishoda. Bolest je uvijek u bilo kojem obliku koji se smatra kroničnim. Prije liječenja bolesti počeli su se koristiti hormonalni agensi, osobito glukokortikosteroidi, vjerojatnost smrti kod pemfigusa bila je blizu 65%. Sada je rizik od takvih nuspojava stručnjaci procijenjen na 6,5-7%.

Bez kontinuirane terapije održavanja, otprilike 9% bolesnika s takvom dijagnozom doživjet će kontinuiranu remisiju, tj. Nema znakova bolesti. U preostalih 91% bolesnika bez liječenja dolazi do pogoršanja stanja, što dovodi do značajnog pogoršanja stanja, a time i do povećanja vjerojatnosti smrti.

Budući da uzroci bolesti nisu u potpunosti shvaćeni, ne postoji specifična prevencija pemfigusa. Roditelji jedino mogu i trebaju učiniti da posvete maksimalnu pozornost stvaranju zdravog i snažnog imuniteta. To je potrebno učiniti od samog rođenja djeteta, vježbanja otvrdnjavanja, hodanja, pravilnog hranjenja, ali i odbijanja učestale i nerazumne upotrebe različitih lijekova.

Najprije sumnja na ovu opasnu bolest morate odmah konzultirati dermatologa.

Osip u djetinjstvu općenito nije opasan, najčešće uzrokovan alergijama ili zaraznim bolestima. Najvažnija stvar koju bi roditelji trebali znati je: koja vrsta osipa nosi stvarnu prijetnju životu djeteta i kada treba potražiti liječničku pomoć? O ovome u sljedećem videu.