Hirschsprung betegség gyermekeknél: a tünetektől a kezelésig

A Hirschsprung-betegség gyermekeknél - a betegség nem annyira gyakori, de nagyon súlyos, és ezért az ilyen diagnózist halló szülők összetévesztése megérthető. A legtöbb anya és apa betegségének neve nem is hallható, ezért több kérdés merül fel, mint ez a betegség kérdései, mint a válaszok.

A Hirschsprung-betegség a gyermekgyógyász orvosának, Harald Hirschsprungnak a nevét kapta, aki először írta le a betegséget két kis betegének súlyos krónikus székrekedés utáni halála után. Ez a betegség más nevekkel is rendelkezik - vastagbél agangliózis vagy veleszületett megacolon.

Meg kell jegyezni, hogy a betegség a vastagbél veleszületett fejlődési rendellenessége, amelyben a megkötés rendkívül nehéz, mivel az inerváció sérült (idegi kapcsolatok vagy idegrendszer) a vastagbél egyik szakaszában, gyakran az alacsonyabb. Az a tény, hogy ez az osztály idegrendszeri aktivitása károsodott, a perisztaltika csökkenése egészen a teljes hiányáig kialakul, és az érintett terület feletti bélszakaszokban, nagy mennyiségű széklet lerakódása.

A 10 gyermek közül 9-ben a statisztikák szerint a veleszületett megacolont 10 évesen észlelik. Szinte minden harmadik esetben a vastagbél rendellenes fejlődése néhány más rendellenességgel jár együtt, és minden tizedik gyermeknek ilyen Down-szindróma van.

A hiba mindig veleszületett, de az okok, amelyek miatt az orvosok és a tudósok tanulmányozása folytatódik. Napjainkban a szakértők hajlamosak arra, hogy úgy gondolják, hogy egy anomália kialakulásakor egyszerre több tényező is befolyásolható, amelyek közül a fő az egyszerre több gén károsodását is figyelembe veszi, ami valójában felelős a bélfalak idegrendszerének helyes és időben történő kialakításáért. A genetikában minden nagyon nehéz, és nehéz lehet a szülők számára, hogy megértsék, miért született nekik egy egészséges baba, egészséges. De próbálja meg magyarázni.

• Örökletes tényező. A veleszületett megacolon-szakemberek ötödik gyermekének kb. A koncepció során a RET, GDNF, EDN3, ENDRB génekben mutációs folyamat alakul ki. A terhesség 7-12 hetében, amikor a magzat befejezi az idegsejtek képződését a belső szervek falain, az érintett gének nem tudják biztosítani a csírmentes neuroblasztok átmenetét (ahonnan neuronok képződnek) a megfelelő helyre. Az esetek körülbelül 11–12% -ában a genetika a kromoszómákban előforduló aberrációkat (megmagyarázhatatlan hibákat) észlel. És minden ötödik Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermek esetében az anomália szorosan kapcsolódik valamilyen örökletes szindrómához.

• Rendellenességek az intrauterin fejlődés szintjén. Olyan gyermekeknél jelentkeznek, akik a fogamzáskor a fenti gének egészségesek voltak, de a probléma és a hiba az embriogenezis folyamatában merült fel.Ennek oka lehet a vírusfertőzés, az anya által a korai terhességi időszakban átadott influenza, a terhes nő testére gyakorolt ​​hatás a nagy sugárzás dózisai alatt, a nő érintkezése a korai szakaszban olyan anyagokkal, amelyek a magzat genetikai mutációit okozhatják. A csírasejt neuroblasztok eloszlása ​​károsodott.

A terhesség 7–12 hetes periódusa kritikusnak tekinthető a magzat vastagbélének idegszerkezeteinek kialakulásának valószínűsége szempontjából. Ebben az időszakban az úgynevezett Meissner idegplexusokat helyeztük el, amelyek az egészséges emberekben találhatók a vastagbélréteg rétegében a nyálkahártya alatt. Ugyanebben az időszakban a bél izomrétegében az Auenbach plexus nevű idegek csomópontjai és plexusai alakultak ki.

Mivel a germinális neuroblasztok nem érkeznek a megfelelő helyre időben vagy elégtelen mennyiségben, az idegvégződéseket hibásan alakítják ki - akár az egyes fragmentumaik, akár a fejletlen gyenge és szabálytalan hálózat. Ez a terület, ahol megfosztották a normál idegrendszert, nem tud megbirkózni a vastagbél fő feladataival - a tartalmak eltávolítása. Ezért állandó székrekedés van, majd a bélszakaszok fölött elkezdődik a terjeszkedés.

Az orvosok egy újszülött, csecsemő vagy idősebb gyermek betegségének típusáról és típusáról beszélnek, az adott gyermek anomáliájának anatómiai és klinikai jellemzői alapján.

A leggyakoribb eset a rektosigmoid forma. A betegek 65-75% -ában található. Minden negyedik esetben előfordul a betegség rektális formája. Csak az esetek 3% -ában észlelhető a részösszeg, az esetek 1,5% -ában a lézió szegmentális. A teljes formában, amelyben a teljes vastagbél érintett, és ideges tápláléktól mentes, az esetek 0,5% -ában fordul elő.

Amint azt már említettük, a felső szakaszok a széklet tömegének állandó felhalmozódása következtében bővülnek, és a patológiás expanzió pontos helyétől függően a tágulási hely mega-rectum, megasigma, subothotal és teljes megacolon stb.

A fejlődési rendellenességek tüneteinek és megnyilvánulásának kombinációja lehetővé teszi az orvosok számára, hogy többféle betegséget azonosítsanak.

• Tipikus gyerekek - az esetek 90-95% -ában fordul elő. Gyorsan fejlődik, nagyon gyakori székrekedés kíséri, amikor külső segítség nélkül a gyermek gyakorlatilag nem tudja kiüríteni a beleket, és a bélelzáródás első tünetei gyorsan megjelennek.
• Elhúzódó gyermekek - először csecsemő után jelenik meg. Ez általában annak a ténynek köszönhető, hogy a bél egy kis része érintett, ezért a klinikai kép lassan, hosszabb ideig fejlődik.
• rejtett - először egy agonizáló székrekedés problémát jelent, amely közelebb áll a gyermekkor fejlődésének időszakához. A bélelzáródás gyorsan növekszik.

A betegség izolált kompenzált, szubkompenzált és dekompenzált formái is. Ha a test képes részben kompenzálni a problémát, a gyermek sok éven át kiürülhet, de fokozatosan hajlamos lesz a székrekedésre, amelynek időtartama 3 nap és egy hét között lehet. A szubkompenzált Hirschsprung-betegség esetén a gyermek képes a bél ürítésére, de csak beöntés vagy hashajtó alkalmazásával. Nélkülük - székrekedés.

A dekompenzáció állapotában a gyermek maga nem piszkál, és nem is érzi a természetes tisztító folyamatot. A bélben lévő ürülék konszolidációja kőszerű, a hashajtók és a beöntések nem segítenek.

Ez attól függ, hogy milyen hatással van a vastagbél, amikor egy gyermek patológiájának első tüneteit meg lehet határozni. Az esetek túlnyomó többségében az anomáliát a születés után határozták meg, de lehetséges, hogy a kisebb tünetekkel rendelkező látens kurzus lehetővé teszi a Hirschspring-betegség diagnosztizálását csak iskolában, serdülőkorban vagy később.

A kettőspont megnyilvánulása krónikus székrekedés. Ha a gyermeknek szüksége van arra, hogy kiürítse a beleket, de nem tudja ezt megtenni, nem beszélünk veleszületett anomáliáról. A veleszületett megacolonnal a gyermek általában nem érezheti a bél kiürítését. A diagnózisban szenvedő gyermekek majdnem fele a duzzanat és a hasi fájdalomtól szenved, amely a széklet felhalmozódásával és a felső bél terjeszkedésével jár.

Az anomália hosszú jelenléte a has látható látható aszimmetriáját eredményezi. A hason a szemmel látható kék kék vénák. A betegség hosszú folyamata anémiát okoz a gyermekben, a bőre sápadt, gyakori szédülés, gyorsan elfárad. A széklet felhalmozódása miatt a mérgezés tünetei lehetnek, fejfájás, hányinger és néha hányás.

A különböző szakaszok különböző tulajdonságokkal rendelkeznek.

• kompenzált - székrekedés az újszülötteknél, ami a kiegészítő élelmiszerek bevezetésével erősebbé válik. Ha a szülők figyelik a bélmozgások gyakoriságát, akkor a beöntéseket időben hajtják végre, akkor a gyermek általános állapota nem zavar. Amikor a gyermek második fokozata étvágyat szenved.
• subcompensated - A székrekedés gyakoribbá válik, beöntés nélkül, majdnem lehetetlenné válik a belek kiürítése, de megfelelő kezeléssel a patológiának minden esélye kompenzált formává válik. A Hirschsprung-betegség tünetei lassan és fokozatosan nőnek.
• dekompenzált - A tünetek nagyon gyorsan növekednek. Amikor az első fokozat jelentősen akut, a gyermek megszakította a gázkibocsátást, nincs bélmozgás, a has megduzzad, mint egy béka. A második fokozatban a betegség krónikus lesz.

A vastagbél agangliózisa veszélyes, mert az emésztési folyamat zavarja a beteg csecsemőt, a tápanyagok felszívódnak kevesebb, mint a szükséges, és mivel mindez a csökkent étvágy hátterében történik, lehetséges, hogy a gyermek hypotrofikus lesz, vagy szélsőséges kimerültséget szenved - cachexia.

Az ilyen veleszületett fejlődési rendellenességgel rendelkező gyerekek lassan nőnek, lemaradnak a társaiktól a magasságban és a tömegben, gyakrabban szenvednek dysbiosis, a bélnyálkahártya gyulladása.

A legveszélyesebb szövődmény a bélelzáródás kialakulása, valamint a bélfalak nyomásgyűrűinek kialakulása a széklet kövekkel, a mag belsejében. Ez veszélyes peritonitis és szepszis.

Az orvos a gyermek bélgangliózisát vállalhatja a szülők által a gyakori hasi feszültségre, a székletürítésre és a székrekedésre vonatkozó panaszok alapján. Amikor egy orvosi munkás megérinti a gyomrot, két vizsgálatot hajtanak végre - a „tumor” tesztet és a „agyag tünetek” vizsgálatát. Az első esetben az orvos hegesztést talál a has ujjával, a második pedig a vastagbél tömörítésének jeleit. Ebben az esetben a gyermek vizsgálatra kerül, amelynek célja a diagnózis megerősítése vagy megtagadása. Tartalmazza:

• a vastagbél röntgenfelvétele a bélnek kontrasztanyaggal való feltöltésével;
• végbél és sigmoid vastagbél endoszkópiája;
• Swensen citomorfológia - rektális és vastagbél szövetminták szövettani vizsgálata;
• manometriai vizsgálatok.

A Hirshprung-betegségben szenvedő gyermek vérének elemzése során általában megnövekedett leukocitákat, ESR-t és a neutrofilek toxikus változásait észlelik.

A diagnózis vizsgálata és telepítése prokológusok, sebészek, fertőző betegségek, gyermekorvosok.

Egy ilyen diagnózissal rendelkező gyermek általában műtétet ajánl. És a szülőknek meg kell érteniük, hogy ha az orvos azt tanácsolja, hogy ezt tegye, jobb, ha nem tagadja meg, mert a Hirschsprung-betegséget nem óvatosan kezelik népi módszerekkel. A műtét során lehetővé válik a bél permeabilitásának helyreállítása, valamint az érintett terület eltávolítása, ami annyi nehézséget okoz az egész bél munkájában.

Kétféle művelet létezik: egylépcsős és kétlépcsős. Megérteni, hogy melyiket ajánlja, az orvos figyelembe veszi a gyermek életkorát, a bélrendszeri károsodás mértékét, a behatolt terület hosszát.

Az egylépéses műveletet általában kompenzált betegséggel és kis bélsérüléssel hajtják végre. Egyszerűen távolítsa el az érintett területet, képezzen anasztomosist. Ez a módszer kevésbé traumatikus, az orvosok és a betegek véleménye alapján.

A szubkompenzáció és a dekompenzáció stádiumában betegséggel rendelkező gyermekek esetében kétlépcsős műveletet hajtanak végre, a vastagbél nagy területeivel. Az első szakasz az érintett terület eltávolítását és egy ideiglenes kolosztómiát hoz létre. A második szakaszban anasztomosis keletkezik belőle.

A gyermek sürgősségi műtéti beavatkozása a bélelzáródás, a falak nyomásgyulladása, a bélfal épségének megsértése esetén végezhető el.

Elég nehéz megjósolni. Végtére is, mindez attól függ, hogy a gyermeknek milyen korai volt a veleszületett fejlődési rendellenessége, hogy milyen típusú, milyen klinikailag ajánlott időben. Korai műtét esetén a vetítések kedvezőek. Ha a babát nem kezelik, a gyermek halálának valószínűsége 80%.

További információ a betegség szakértőiről szól a következő videóban.