Hemofilija vaikams

Tokia rimta liga, pvz., Hemofilija, yra paveldima ir pasireiškia dažnais kraujavimais ir hematomomis. Kodėl jis pasireiškia vaikui, kaip jis gali būti aptiktas ir ar jis gali būti išgydytas?

Hemofilija yra liga, kurioje dažnai atsiranda žmogus ir atsiranda ilgalaikis kraujavimas.

Liga genetiškai perduodama iš tėvų vaikams. Liga daugiausia pasireiškia vyrams, nes ji susijusi su genų, susijusių su X chromosoma, perdavimu. Moterys, turinčios tokį genų perkėlimą, tampa vežėjais.

Hemofilijos patiriamas genas yra atsakingas už kraujo krešėjimą, ypač tam, kad vaiko kraujyje atsirastų tam tikrų kraujo krešėjimo medžiagų (jie vadinami krešėjimo veiksniais).

Atsižvelgiant į trūkstamą veiksnį, išskiriami šie tipai:

• A hemofilija yra labiausiai paplitusi ir susijusi su VIII faktoriaus nebuvimu;
• hemofilija B - tokio tipo vaiko organizme IX faktoriaus nėra;
• hemofilija C yra rečiausia rūšis, kuri dabar vadinama koagulopatija.

Visų šių patologijų simptomai yra tokie patys, tačiau ligos tipas yra labai svarbus gydymui.

Kadangi nėra specifinio krešėjimo faktoriaus, kraujo krešulių susidarymo procesas sutrikdomas, kai indai yra pažeisti. Tokiu atveju hemofilijos kraujavimą rodo hematomatinis tipas, kuris vėluoja.

Iš karto po to, kai laivas yra pažeistas, kraujo trombocitai yra atsakingi už kraujo krešėjimą, sudarant pirminį kraujo krešulį. Tačiau šis trombas negali visiškai sustabdyti kraujavimo, ir kadangi galutinis kraujo krešulių susidarymas yra neįmanomas dėl būtinų krešėjimo faktorių stokos, kraujavimas atnaujinamas ir trunka gana ilgai.

Priklausomai nuo hemofilijos sunkumo, tai gali būti:

• lengvas kraujavimas atsiranda tik su sužalojimais ir medicininėmis procedūromis);
• vidutinio sunkumo - hematomos yra plačios, liga pasireiškia vaikystėje);
• sunkus - liga nustatoma naujagimių laikotarpiu).

Pagrindiniai vaikų hemofilijos simptomai yra:

1. Kraujavimas
2. Hematomos.
3. Hemartrozė.

Liga pirmiausia pasireiškia pernelyg dideliu kraujavimu. Pacientas periodiškai turi skirtingos lokalizacijos kraujavimą. Tokio kraujavimo bruožas yra jų nesuderinamumas su žalingo veiksnio sunkumu, taip pat jų atsiradimas laikui bėgant, o ne iš karto po sužeidimo. Dėl tokio kraujavimo dantų ir kitų medicininių procedūrų metu, taip pat sužalojimų, vaikas praranda daug kraujo. Jei prasideda kraujavimas iš dantenų ar nosies, įprastiniai metodai beveik nesustabdo.

Su hemofilija sergantiems pacientams atsiranda nedidelis sužalojimas. Juose ilgą laiką kraujas nesusilpnėja. Taip pat labai paplitusi vaikai, sergantys hemartroze (kraujavimu sąnarių viduje), kuriame sąnarys išsipučia, skauda ir nustoja veikti. Daugeliu atvejų nukenčia kelio, alkūnės ir kulkšnies sąnarys.

Pirmaisiais gyvenimo mėnesiais sergantiems vaikams ši liga dažnai pasireiškia kaip cefalematomas - ant galvos atsiranda hematomos ir gali užimti didelį plotą.

Kitas simptomas, atsiradęs naujagimiams, yra kraujavimas iš virkštelės. Be to, daugumoje kūdikių hemofilija gali pasireikšti ne visai, nes kraujo krešėjimą per pirmuosius gyvenimo mėnesius suteikia motinos piene randamos medžiagos.

Liga yra ypač pavojinga, kai staiga atsiranda kraujavimas smegenų ar nugaros smegenų audiniuose, taip pat kitų svarbių organų kraujavimas. Sunkios ligos formos 10% naujagimių pasireiškia kraujavimu į smegenis, kuri kelia grėsmę jų gyvenimui.

Taip pat tarp ligos komplikacijų yra lėtinio skausmo, artropatijos, kontraktūrų, anemijos, pseudotumorų atsiradimas. Hematomos gali išspausti arterijas, nervus, žarnyną, sukelia nekrozę, jautrumo sutrikimus, obstrukcijas ir kitas problemas. Jei kraujavimas yra retrofaringinis, kūdikis gali uždusti.

Be to, hemofilija sergančiam pacientui nuolat kyla pavojus susirgti per kraują perduodamomis ligomis, nes jis yra priverstas priimti vaistus iš donoro kraujo.

• Anomaliją galima diagnozuoti prieš gimstant kūdikiui.
• Naujagimiui hemofilijos buvimo idėją gali sukelti ilgas kraujavimas iš nupjautos bambos virvės ir hematomų atsiradimas.
• Vyresniems vaikams įtarimas gali atsirasti dėl dažno nosies užsikimšimo, didelių hematomų kritimo metu, ilgą laiką nesugeriantis kraujosruvos ir didelių sąnarių hemartrozės atsiradimo.

Pirmieji tyrimai parodys krešėjimo laiko pailgėjimą įprastuose protrombino ir trombino tyrimuose. Po jų atliekamos patobulinimo analizės, kuriose nustatomas koaguliacijos faktorių lygis.

Hemofilijos gydymui naudojamas trūkstamų krešėjimo faktorių pakeitimas. Sušvirkštus į paciento kraują, jie švirkščia ne jo gaminamus veiksnius. Vaistai gaminami iš donoro kraujo. A tipo ligos atveju galima perpilti šviežio kraujo, nes VIII faktorius sunaikinamas ilgą laiką. B tipo gydymui galima naudoti konservuotus kraujus, nes devintoji faktorius nėra sunaikintas saugant donoro medžiagą.

Jei vaikas sukelia hemartrozę, priklausomai nuo jo sunkumo, paskiria poilsį ir imobilizaciją, hematomos punkciją ar chirurginį gydymą.

Jei tėvas yra sveikas ir motina turi hemofilijos geną, tada sūnūs gali būti sveiki (jei sūnus gauna sveiką X chromosomą) arba serga (jei sūnui yra X chromosoma su liga). Tokios šeimos dukros gali būti visiškai sveikos arba tapti ligos sukėlėjo genų nešikliais.

Nors ligos negalima išgydyti, dėl tinkamos terapijos, hemofilija sergančių žmonių sveikata gali būti patenkinama. Visi vaikai, kuriems diagnozuota hemofilija, registruojami. Jų tėvai yra informuojami apie paciento priežiūros ypatybes, taip pat apie tai, kaip suteikti pirmąją pagalbą vaikui kraujuoti.

Svarbu sukurti visas normalios kūdikio vystymosi sąlygas, taip pat užkirsti kelią kraujavimui. Vaikai, sergantys šia liga, negali dirbti fiziškai, todėl reikia sutelkti dėmesį į intelektinį darbą.

Negalima painioti hemofilijos ir hemofilinės infekcijos, nuo kurios vaikai skiepijami ankstyvame amžiuje. Tai yra skirtingos ligos ir nėra hemofilijos vakcinos. Kaip skiepijama hemofilija, ji nėra atšaukta, o rekomenduojama. Tačiau injekciją sergančiam vaikui galima atlikti tik po oda.