Šlapimo pūslės kūdikiams, kūdikiams ir naujagimiams
Yra tokių ligų, apie kurias mažai net patyrę gydytojai gali pasakyti, nes tikras jų atsiradimo pobūdis nėra visiškai išaiškintas, mokslininkai dar turi suprasti, kas iš tikrųjų vyksta su vaiku. Šios ligos apima pemphigus. Žinoma, tai yra labai rimta liga, tačiau tėvai neturėtų vartoti šios diagnozės kaip sakinio. Ne kiekvienas bladderwort grasina mirčiai. Daugiau apie šią ligą ir kaip elgtis su juo, mes pasakysime šiame straipsnyje.
Kas tai?
Pemphigus - reta ir pavojinga liga. Jis pagrįstas menkai suprantamais mechanizmais. autoimuninis priepuolis ant odos. Kai kurių veiksnių, kurie dar nėra akivaizdūs moksliniams tyrimams, įtakoje, imuninė sistema pradeda gaminti antikūnus prieš medžiagas, kurios užtikrina odos vientisumą. Jie faktiškai „klijuoja“ epitelio ląsteles. Jei šios „lipnios“ medžiagos yra sunaikintos, ant odos ir gleivinės atsiranda opos, kurios yra reguliariai užsikrėtusios bakterijomis, pvz., Streptokoku arba Staphylococcus aureus.
Daugiau oficialus ligos pavadinimas yra pemphigus. Iki dvidešimtojo amžiaus vidurio pemphigus buvo vadinama liga, kurioje ant odos atsiranda lizdinės plokštelės ar pūslės. Tačiau pagrindiniai išskirtiniai pemphigus bruožai buvo suformuluoti - šių destruktyviausių antikūnų buvimas kraujyje. O ligos, susijusios su burbulų atsiradimu, dabar skirstomos į tikrąjį pemphigus - pemphigus ir kitą pemphigus, kuriam šis pavadinimas iš esmės liko tik tarp žmonių ir įprotis.
„Pemphigus“ gali įveikti bet kurio amžiaus ir lyties asmenį. Tai pavojingiausia kūdikiams, kurių vietinis imunitetas praktiškai nėra suformuotas. Tačiau vyresniems vaikams ši liga kelia realią grėsmę. Pirma, pemphigus linkęs progresuoti. Antra, vaikas, turintis didelius odos pažeidimus, greitai praranda skystį ir baltymus. Trečia, infekcijos rizika yra labai didelė, bakterijos ir grybai gali sukelti sepsį.
Pediatrai dar nėra apskaičiavę, kiek vaikų kasmet užsikrėtė pemphigus, tačiau suaugusiesiems šis skaičius yra 2 nauji atvejai per 1 milijoną gyventojų per metus. Pavojingiausia liga pasireiškia karšto klimato šalyse ir regionuose.
Rūšis
Tikras pemphigus (pemphigus) gali būti:
- paprastas (vulgarus);
- vegetatyvinis;
- lapų formos;
- eriteminis;
- seborėja.
Dažniausia yra vulgarinė ligos forma. Vizualiai nepažeistas, nepažeistas odos, atsiranda burbuliukų, užpildytų seroziniu skysčiu. Jie lengvai išsiveržė ir greitai išgydė. Dažniausiai pirmosios lizdinės plokštelės yra burnoje, lūpų gleivinėje, nasolabialinio trikampio srityje.
Tai yra burbulai, kurie iš pradžių gali pasirodyti nekenksmingi, laikui bėgant atrodo vis plačiau, plinta per visą kūną, po to, kai jie sprogo, išlieka rožinė egzema. Jei per šešis mėnesius - po dvejų metų, vaikas nesulaukia tinkamo gydymo, galima mirti. Pradedama augalinė ligos forma, taip pat ir paprasta - išsibarsčiusių atskirų burbuliukų. Tačiau po sprogimo, o ne rožinės egzemos, tačiau vaiko odai lieka pilkšvai papilomos (augalai), kurios yra linkusios augti.
Ligoninė lapų forma pavadinta žievės atsiradimu, kuris susidaro po to, kai prasideda būdingi burbuliukai. Ligos ypatybė slypi tuo, kad ji sparčiai vystosi, apie bet kokius lėtos pažangos mėnesius, kaip įprasto pemphigus atveju, nėra kalbėjimo. Plutos yra suformuotos didelėmis, o jos išpjauna dideliais gabalais, pavyzdžiui, lapais. Eritematinis pemphigus dažnai prisijungia prie šios formos. Apskritai, gydytojai nedaro didelio skirtumo tarp jų, nes apraiškos ir projekcijos yra panašios.
Sergamoji ligos forma prasideda nuo galvos odos, nuo veido. Maži burbuliukai greitai virsta gelsvu pluteliu (kaip ir seborėja, taigi ir formos pavadinimas). Liga progresuoja lėtai, palaipsniui lizdinės plokštelės pradeda atsirasti ant nugaros, pilvo, galūnių. Pašalinus gelsvai rudą plunksną, veikiamas drėgnas egzema.
Yra kitų formų pemphigus, dažniau. Tačiau po to, kai nustatė pemphigus diagnozę, jie išnyko iš bendrojo klasifikavimo. Bet kol jie vadinami pemphigus, jie negali būti pasakyti. Tai yra:
- virusinė infekcinė pemphigus;
- sifilinis įgimtas pemphigus.
Viruso pemphigus, kuris taip pat vadinamas infekciniu, sukelia tam tikri patogenai - Coxsackie virusas (gerai apibrėžtas jo tipas), taip pat 71 enteroviruso padažas. Enterovirusinė liga gali būti didelio masto ir tapti epidemija. Vaikams virusinė viruso forma pasireiškia daugiausia ant kojų ir delnų, nors neįtraukiama pūslelių atsiradimas ant genitalijų ir popiežiaus.
Sifilinis pemphigus - išorinė sifilio infekcija. Vaikai, turintys įgimtą sifilį, praėjus kelioms dienoms po gimimo gali turėti lizdinę ląstelę. Tokiu atveju lizdinės plokštelės bus greitai atidarytos, paliekant rausvai raudoną egzema. Dėl dviejų paskutinių formų gydytojai dažnai naudojasi „simptomo“ sąvoka kadangi abi sąlygos yra tik kitos ligos simptomai.
Tai labai palengvina gydančio gydytojo, kuris pirmiausia pradės gydyti pagrindinę ligą, užduotį. Tikrai pemphigus tai yra sunku, nes tikroji priežastis dažnai lieka nežinoma.
Ryškiausias klinikinių požymių požiūriu yra para-auglio pemphigus, kuris yra teisingas. 60% atvejų tai lydi tokių sunkių ligų kaip leukemija, limfoma. Kartais būdingų odos apraiškų atsiradimas rodo piktybinių formų pradžią ir prieš tai.
Priežastys
Kaip jau minėta, ligos pradžia sutampa su autoimuninių agresyvių antikūnų prieš desmogleino baltymus gamybos procesu. Būtent šie baltymai yra labai „klijavimo“ pagrindas, užtikrinantis epidermio ląstelių sujungimą viena su kita. Baltymai sunaikinami, odos vientisumas kenčia. Ir bakterijos, kurių gausa, patekimas į odos odą, sukelia burbuliukų išvaizdą.
Kokie veiksniai gali sukelti tokį patologinį procesą, vaistas vis dar nėra visiškai aiškus. Pagrindinė priežastis vis dar laikoma genetiniu veiksniu, polinkiu į tokį autoimuninį procesą. Centrinės nervų sistemos sutrikimai taip pat yra gana rimtai apsvarstyti kaip galimi veiksniai, sukeliantys pemphigus. Infekcija, virusas ar kitas patogenas taip pat gali teoriškai sukelti ligos pradžią, tačiau mokslas dar nežino, koks virusas gali būti. Yra tam tikro ryšio tarp pemphigus ir endogeninių bakterijų infekcijos.
2016 m. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos klinikinėse gairėse nurodomi šie veiksniai, galintys sukelti netinkamą imuninį atsaką:
- tiolio grupės vaistus (penicilamino, kaptoprilo, cefalosporino antibiotikų, imunomoduliatorių);
- nudegimai;
- herpeso virusai 1,2 ir 8 tipai;
- fizinis kontaktas su pesticidais;
- sunkus vaiko stresas.
Sveikatos apsaugos ministerijos oficialus pareiškimas, kad kai kurie maisto produktai, turintys daug tanino (porų, mangų, aviečių, rozmarinų, vanilės, vyšnių, imbiero, arbatos ir net labiausiai paplitusių česnakų), taip pat gali sukelti pūslių atsiradimą.
Ne visada gali nustatyti tikrąją ligos priežastį. Agresyvių antikūnų buvimas organizme yra patvirtintas laboratorijoje, tačiau labai retai nustatoma jų atsiradimo priežastis.
Simptomai
Bubbly pradžioje negali sukelti jokių rūpesčių. Vaikas jaučiasi gerai ir nėra jokių kitų pokyčių, išskyrus keletą nedidelių burbuliukų ant odos. Sąlygos pablogėjimas nuosekliai ir palaipsniui vystosi, nes padidėja pažeistos odos plotas.
Burbulams būdinga vadinamoji letargija, jie yra gana lengvai atidaromi, oda šiek tiek viršija skysčio kiekį. Pirmieji pemphigus išsiveržimai dažniausiai lokalizuojami tiksliai burnos ertmės regione - ant gleivinės arba aplink lūpas. Lizdinės plokštelės yra gana skausmingos.
Po lizdinių plokštelių atidarymo, jų vietoje užpildo tankūs pluta arba ilgaamžiai drėgna ekzema. Žaizdos plotas didėja, įsijungus bakterinėms infekcijoms, atsiranda vietinis uždegimas, atsiranda uždegiminių židinių, o po to erozija ir egzema išlieka dar didesnė. Šiai ligai būdingas audinių epitelizacijos nebuvimas, kai burbulas prasiskverbė. Palaipsniui erozija plečiasi, susijungia viena su kita.
Bet kokių ir visų formų ligos požymiai atsiranda bangose. Ir jei laiku nesilaikysite jų, apsinuodijimas, galvos skausmas, pykinimas bus pridėtas prie simptomų. Pemphigus gali sukelti paciento mirtį.
Diagnostika
Kadangi liga yra gana reti, pediatrai kartais gali būti sunku diagnozuoti. Tam, kad nieko neklaidintų, pirmiausia rekomenduojama rasti skirtumus nuo kitų dermatologinių ligų, kurios taip pat yra lizdinės plokštelės ir lizdinės plokštelės.
Norėdami tai padaryti, naudokite metodą, vadinamą Nikolsky testu. Gydytojas švelniai trina vaiko odą šalia šlapimo pūslės ir nutolęs nuo jo, taip pat lengvai užspaudžia lizdinę plokštelę pirštu. Bandymas laikomas teigiamu, jei yra odos padalijimo požymių:
- spaudžiant serozinį skystį plinta į gretimus odos sluoksnius;
- jei yra lengva ištraukti odą per lizdinę plokštelę, ją lengva išpjauti juostelės pavidalu, kaip ir po saulės nudegimo;
- kai trina sveikas odos plotas, pastebimas viršutinio epidermio sluoksnio mišinys.
Atliekant antikūnų prieš dezmogleinus baltymus kiekį visada nustatomas kraujo tyrimas. Jų buvimas rodo pemphigus vystymąsi. Kai kuriais atvejais gydytojas gali paimti iš burbuliukų iš erozijos dugno serozinio skysčio mėginius, taip pat nustatyti papildomus citologinius ir bendrus tyrimus (šlapimą, kraują).
Kartais reikia atlikti krūtinės ląstos rentgeno spindulius ir paskirti konsultacijas su susijusiais specialistais - kardiologu, nefrologu, infekcinių ligų specialistu.
Gydymas
Gydant pemphigus, svarbiausia yra užkirsti kelią naujų pūslių atsiradimui ir erozijai, kad būtų pasiektas esamos pažeistos odos gijimas. Pagrindiniai vaistai gydant pemphigus yra gliukokortikosteroidai. Kai tik diagnozė patvirtinama, laboratorija, neatsižvelgiant į vaiko amžių, yra paskirta sisteminių gliukokortikosteroidų vaistų.
Vaistai skiriami didesnėmis dozėmis. Tai sumažina naujų burbulų susidarymo intensyvumą ir pradeda esamos erozijos atkūrimo procesą.Paprastai trunka apie dvi savaites, po to vaikas ilgą laiką saugomas nuo hormonų palaikomojo gydymo, skiriant tą patį vaistą, bet tik mažomis dozėmis.
Labiausiai veiksmingai pasirodė vaistas. «Prednizolonas». Kai vulgarus pemphigus jis skiriamas didelėmis dozėmis nei lapų formos. Tada vaisto kiekis yra sistemingai mažinamas, kol bus gauta palaikomoji dozė. Deja, daugumai pacientų toks gydymas truks visą gyvenimą, «Prednizolonas» reikia duoti kasdien.
Kartu su hormonais, gydytojas skiria kalcio papildų vaikui, vitaminu D. Norėdami padidinti gydymo efektyvumą, imunosupresiniai vaistai skiriami nuo pirmųjų dienų, kurios dirbtinai slopina imunitetą. Šios pediatrinės praktikos priemonės apima:
- „Azatioprinas;
- Mielosan;
- "Ciklofosfamidas";
- "Ciklofosfamidas".
Ankstyviausiais gydymo etapais vaikui gali būti nustatytos procedūros, kurios bent jau kurį laiką leidžia „išvalyti“ daugelio agresyvių antikūnų kraują. Tokios procedūros apima hemodializę ir plazmaferezę. Siekiant sumažinti infekcijos riziką, vaikas skiriamas gydyti odą (pažeidimus) su tepalais su kortikosteroidais, antiseptikais.
Tėvai turėtų aiškiai suprasti, kad gydymas pemphigus gali būti visą gyvenimą. Retais atvejais trumpos pertraukos nuo atkryčio iki atkryčio.
Kūdikių priežiūra
Vaikai, kuriems diagnozuotas pemphigus, reikalauja specialaus gydymo ir dėmesingesnės kasdieninės priežiūros. Kaip tėvai organizuoja vaiko gyvenimą, priklauso nuo to, kiek toks vaikas gali gyventi. Svarbu užtikrinti, kad po išleidimo iš ligoninės, kur vyksta pradinis gydymo etapas, kūdikis ir toliau vartotų visus gydytojo nurodytus vaistus namuose.
Mama ar tėtis turės išmokti daryti injekcijas, nes kiekvieną dieną, kai namuose mokamos mokamos medicininės paslaugos, yra žalingas šeimos biudžetas.
Kiekvieną dieną jūsų vaikui reikės gydyti egzema ir odos pūsles. Tam rekomenduojama naudoti anilino dažus (fucorcide, zelenka), nes jie turi gana didelį efektyvumą prieš įvairius mikrobus ir ypač prieš stafilokoką. Rekomenduojama tepalą su kortikosteroidais naudoti ant odos susidarančių erozijos ir plutos. Paprastai nustatyta „Celestoderm“ kartu su „Garamicin“ arba «Hyoxyson». Dažnai naudojamas ir dermatolio tepalas, kurio veikliosios medžiagos koncentracija yra 5%.
Jei yra infekcijos požymių - pūliai, uždegimas, patinimas, įsitikinkite, kad naudosite tepalą su antibiotikais («Baneocinas», «Levomekol»). Jei pažeistos vietovės yra plačios, geriausia juos apsaugoti nuo galimo papildomo sužalojimo steriliu padažu. Persirengimai turi būti atliekami bent du kartus per dieną. Jei vaikas yra labai aktyvus ir mobilus, jame yra jausmas ir nedideli pažeidimai.
Kai skundžiamasi skausmu, kartais leidžiama suteikti vaikams priešuždegiminius vaistus. Ibuprofenas arba "Paracetamolis"nuo registratūros „Analgin“ ir geriau atsisakyti. Jei negalima pasiekti anestezijos, būtina pasikonsultuoti su gydytoju, kuris pateiks receptą, skirtą analgetikams, kurie yra patvirtinti naudoti vaikams. Jei burnoje atsiranda naujų pemphigus elementų ir vėlesnė erozija, reikia pasirūpinti, kad vaikas keletą kartų plautų burną antiseptiniais tirpalais.
Kūdikiui bus naudinga vonia, kurioje tėvai prideda antiseptikų tirpalai, pavyzdžiui, chlorheksidinas. Patartina, kad vaikas vartotų vitaminų-mineralinių kompleksų, kuriuose yra folio rūgšties, vitamino E, kalcio ir magnio. Padarykite pakeitimus vaiko mityboje. Kūdikis turi valgyti mažomis porcijomis ir dalimis (iki 6 kartų per dieną).Tai ypač svarbu, jei pemphigus stemplėje pateko į burnos gleivinę. Jei kūdikiui nėra suteikta sriubos, bulvių košės ir grybai, kurie yra gana lengvi valgyti, jis netgi gali atsisakyti valgyti dėl skausmo, o tada jį reikia maitinti per zondą. Vaiko, turinčio pemphigus, mityba turėtų būti pagrįsta sūrus, druskos atmetimas nuo visų patiekalų receptų, tačiau kūdikiui reikės daug baltymų maisto.
Vaikas turės būti stacionare su dermatologu gyvenamosios vietos klinikoje. Būtina, kad šis specialistas pasirodytų kas šešis mėnesius, o pasikartojus, o būklė pablogės, ji bus neplanuota. Paprastai medicininė registracija yra visą gyvenimą trunkanti, kaip ir terapija.
Daugelis skiepų vaikui, vartojančiam vaistus, kurie slopina imuninės sistemos veiklą, yra kontraindikuotini. Tačiau tėvai, jei pageidauja, galės padaryti kūdikį gripu ir pneumokokine vakcina. Kūdikis, turintis pemphigus, turi degintis atsargiai, plaukti. Tai galima padaryti tik remisijos būsenoje - kai nėra šviežio egzema ir pūslių ant odos. Daugeliu atvejų vaikai, sergantys sunkiomis ligos formomis, yra namie, kai kuriais atvejais jie gauna neįgaliojo vaiko statusą.
Dėl vaiko psichinės ir intelektinės raidos neturi įtakos, vaikas gali būti įtrauktas į bet kokį psichinį darbą. Kategoriškai kontaktai su bet kokiais alergenais ir toksiškomis medžiagomis turėtų būti riboti, buitinės cheminės medžiagos, siekiant išvengti trauminių situacijų, kai kūdikis gali sudeginti ar sužeisti. Taip pat reikia vengti ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų.
Per didelį ARVI paplitimo periodą vaikas, turintis pemphigus, yra geriausias ne eiti į perkrautas vietas, o ne eiti į parduotuves ir klinikas.
Prognozės
Pemphigus prognozė laikoma sąlyginai nepalankia. Net jei gydymas buvo pradėtas laiku, vaistai buvo teisingai ir teisingai nustatyti, deja, tai nepanaikina mirtino pasekmės tikimybės. Liga visada yra bet kokia forma, laikoma lėtine. Prieš pradedant gydyti ligą, pradėta naudoti hormoninius agentus, ypač gliukokortikosteroidus, mirties tikimybė pemphigus buvo beveik 65%. Dabar tokių nepageidaujamų reiškinių riziką ekspertai įvertina 6,5–7%.
Be nuolatinės palaikomosios terapijos, maždaug 9% pacientų, kuriems diagnozuota tokia diagnozė, patirs ilgalaikę remisija, ty nėra visų ligos požymių. Likusiuose 91% pacientų be gydymo pasireiškia paūmėjimas, dėl kurio gerokai pablogėja būklė, todėl padidėja mirties tikimybė.
Prevencija
Kadangi ligos priežastys nėra visiškai suprantamos, nėra specifinės pemphigus prevencijos. Vienintelis dalykas, kurį tėvai gali ir turėtų padaryti, yra maksimalus dėmesys sveikų ir stiprių imunitetų formavimui. Tai būtina padaryti nuo pat kūdikio gimimo, praktikuojančių grūdinimo, vaikščiojimo, valgymo teisės ir atsisakymo dažnai ir nepagrįstai naudoti įvairius vaistus.
Iš pradžių įtarus šią pavojingą ligą reikia nedelsiant kreiptis į dermatologą.
Jūs neturėtumėte pabandyti išgydyti pemphigus namuose, tai neįmanoma. Siekiant nepastebėti ligos požymių, svarbu atidžiai ištirti visas odos problemas su specialistu.
Išbėrimas vaikystėje paprastai nėra pavojingas, dažniausiai dėl alergijos ar infekcinių ligų. Svarbiausias tėvai turi žinoti: koks bėrimas kelia realią grėsmę vaiko gyvybei ir kada reikia kreiptis į gydytoją. Apie tai mūsų kitame vaizdo įraše.