Trombocitopeninis purpuras vaikams

Hemoraginės patologijos yra specifiniai kraujo sutrikimai. Vaikų praktikoje jie atsiranda gana dažnai, skiriasi gana sudėtingu būdu. Dažnai vaikams pasireiškia trombocitopeninė purpura.

Šiuo metu yra daug hemoraginių patologijų. Jų vystymuisi kyla įvairių priežasčių. Viena iš šių ligų yra trombocitopeninė purpura. Ši patologija viršija vaikų ir suaugusiųjų hemoraginių ligų sąrašą. Jei dėmesys sutelkiamas į statistiką, galima pastebėti, kad jis pasireiškia 40–70% pacientų, sergančių įvairiomis kraujo patologijomis.

Ši patologija pasižymi stipriu periferinių kraujo srautų sumažėjimu iš viso trombocitų ląstelių skaičiaus. Taip yra dėl to, kad egzistuoja imuninis konfliktas tarp kraujo plokštelių ir antigenų. Pažymėtina, kad anatominiai blužnies parametrai lieka normalūs. Gydytojai atkreipia dėmesį, kad kasmet vis daugiau šio hemoraginės ligos atvejų registruojami.

Viena ligos priežastis dar nėra nustatyta. Ilgą laiką mokslininkai negalėjo suprasti, kodėl kūdikiai turi šią kraujo patologiją. Tik šiuolaikiniai įvykiai ir moksliniai tyrimai padėjo specialistams gauti kai kuriuos atsakymus į jų klausimus.

Trombocitopeninės purpuros vystymasis lemia įvairių veiksnių įtaką. Labiausiai paplitę ir moksliškai patikimi:

• Ilgalaikis tam tikrų rūšių vaistų vartojimas. Mokslininkai įrodė, kad daugiau nei 60 skirtingų vaistų gali sukelti vaiko atsiradimą šios hemoraginės ligos simptomai. Tokie vaistai yra chininas, chinidinas, sulfonamidai, heparinas, furosemidas, dipiridamolis, digoksinas, acetilsalicilo rūgšties metabolitai, paracetamolis, kai kurie beta adrenoblokatorių tipai, tiazidai, cefalosporinai, ampicilinas, levamizolas ir daugelis kitų. Prognozuojant hemoraginės ligos vystymąsi tam tikru vaiku, beveik neįmanoma.

• Genetiniai defektai. Daugelis Europos mokslininkų mano, kad paveldimumas vaidina labai svarbų vaidmenį vystant idiopatinę ligos versiją. Šiuo metu vyksta daug mokslinių tyrimų, kurie turėtų įrodyti arba paneigti šią teoriją. Esami genetiniai sutrikimai gali sukelti autoimuninių uždegimų atsiradimą ir nepageidaujamų hemoraginės ligos simptomų atsiradimą.
• Infekcinių patologijų pasekmės. Toksiškos patogeninių mikroorganizmų produktų poveikis vaikų organizmui sukelia įvairių uždegiminių imunologinių reakcijų atsiradimą. Kūdikiams, turintiems įgimtų imunodeficito būsenų, trombocitopeninės purpuros rizika padidėja kelis kartus.

• Intrauterinė infekcija. Pirmieji hemoraginės ligos požymiai kūdikyje susidaro dar gimdoje. Moteris, kenčianti nuo trombocitopeninės purpuros, per placentos kraujo srauto sistemą per vaikus gali perduoti keletą autoimuninių antikūnų. Ši klinikinė situacija lemia tai, kad nepageidaujami ligos simptomai atsiranda naujagimiui pirmaisiais gyvenimo mėnesiais.

Ilgą laiką mokslininkai negalėjo nustatyti, koks yra vaikų trombocitopeninės purpuros vystymosi mechanizmas. Daugelį dešimtmečių išliko įvairios teorijos, kurios paaiškino šios hemoraginės ligos patogenezę. Pastaruoju metu, atsiradus naujiems laboratoriniams prietaisams ir tobulinant diagnostinius metodus, atsirado naujų žinių apie trombocitopeninės purpuros atsiradimo mechanizmą vaikams.

Patologinio proceso metu vaikų organizme atsiranda daug specifinių baltymų molekulių. Jie vadinami anti-trombocitų antikūnais. Šios medžiagos pradeda sąveikauti su specifiniais kraujo trombocitų (trombocitų) ląstelių membranų antigeniniais komponentais.

Naujausių mokslinių tyrimų rezultatai patvirtina, kad trombocitų struktūra tam tikroje hemoraginėje ligoje vyksta daugelyje pokyčių. Juose atsiranda ryškus granuliuotas aparatas, o alfa serotonino kiekis žymiai padidėja. Bendras trombocitų skaičiaus pokytis turi įtakos nuolatiniams pokyčiams, kurie prasideda kraujagyslių sienelėje. Atsakant į šią būklę, padidėja trombocitų augimo faktoriaus kiekis.

Visi šie sutrikimai sukelia endoteliocitų mirtį - ląstelės, kraunančios kraujagyslių vidų ir suteikiančios jiems specifinę „lygumą“, būtiną nepertraukiamam kraujo tekėjimui. Dėl tokių patologinių anomalijų vaikas pradeda atsirasti pirmieji hemoraginio sindromo požymiai, o tai labai pablogina jo gerovę.

Po bakterinių ar virusinių infekcijų, antitrombocitiniai antikūnai paprastai pasireiškia po 1,5 mėnesio. Pagal jų priklausomybę jie priklauso G. imunoglobulinų klasei. Tai taip pat paaiškina nuolatinį antikūnų išlikimą kraujyje ateityje. Kai kuriais atvejais vaikai gali išlikti visą gyvenimą. "Panaudotų" imuninių kompleksų mirtis atsiranda blužnyje.

Naujausi mokslinių tyrimų rezultatai leido paaiškinti, kodėl vaikas, kenčiantis nuo autoimuninės trombocitopeninės purpuros, ilgą laiką turi padidėjusio kraujavimo simptomus. Tai daugiausia priklauso nuo serotonino kiekio sumažėjimo. Paprastai ši medžiaga yra susijusi su kraujo krešulių susidarymu.

Gydytojai išskiria keletą šios hemoraginės būsenos klinikinių formų.

Tai apima:

• imuninė trombocitopenija;
• idiopatinis.

Gydytojai taip pat naudoja kitą klasifikaciją, kuri leidžia atskirti įvairius trombocitopeninio purpuros variantus į įvairias imunines formas. Tai apima:

• Isoimmun. Dažniausiai po kraujo perpylimo. Tai gali būti įgimta - kai motina ir būsimasis kūdikis turi imuninį konfliktą dėl trombocitų antigenų. Gali būti trumpalaikis. Ši klinikinė forma dažnai nuolat pasikartoja.
• Autoimuninė. Tai atsiranda dėl to, kad organizme susidaro daugybė trombocitų antikūnų į savo kraujo plokšteles.

• Heteroimuninė. Šio imuninio ligos varianto vystymasis dažnai lemia tam tikrų vaistų grupių vartojimą. Svarbų vaidmenį atlieka individualus padidėjusio jautrumo ir atskirų cheminių medžiagų atsparumo sergančiam vaikui buvimas. Tai prisideda prie tam tikro požymio - purpurinio odos bėrimo, kuris yra daugelio hemoragijų rezultatas.
• Transimmuninis. Ši liga imuninė forma paprastai atsiranda dėl atsiradusio antigeninio konflikto ir antitrombocitų antikūnų kaupimosi nėščiai moteriai.Jie lengvai įsiskverbia į vaisių per placentos kraujotaką, todėl atsiranda hemoraginis sindromas.

Nepageidaujamų klinikinių ligos požymių sunkumas labai priklauso nuo to, kaip labai svarbu sumažinti trombocitų kiekį periferiniame kraujyje. Simptomai padidėja, kai kraujo trombocitų kiekis sumažėja iki 100 000 / µl. Sumažinus iki 50 000 / μl, atsiranda ryškūs hemoraginio sindromo simptomai.

Ši patologinė būklė yra labiausiai specifinis klinikinis trombocitopeninio purpuro požymis. Jai būdinga daugybė įvairiausių kraujavimų, atsirandančių įvairiose anatominėse zonose.

Kraujavimas inkstų ar šlapimo takų organizme pasireiškia vaikui esant kraujui šlapime. Esant sunkiam kraujavimui, gali pasireikšti hematurija - daugelio raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimas šlapimo nuosėdose. Kraujavimas virškinamajame trakte (ypač distalinėje žarnyne) lemia tai, kad vaikas pasireiškia juodomis išmatomis (melena). Šie klinikiniai požymiai yra labai nepalankūs ir reikalauja privalomo gydytojo patarimo.

Hemoraginis sindromas trombocitopeninėje purpuroje turi keletą savybių. Jai būdingas atsirandančių nukrypimų asimetrija, taip pat jų išvaizdos spontaniškumas. Simptomų sunkumas paprastai neatitinka poveikio intensyvumo.

Kai kuriais atvejais nepageidaujami simptomai pasireiškia vaikui netgi su viena vaisto doze arba po įprastos infekcijos. Dažnai trombocitopeninė purpura atsiranda ūminėje formoje.

Kraujavimas gali būti daugkartinis ir gali pasireikšti vienu metu (įvairiuose vidaus organuose). Yra gana nepalanki vidinio kraujavimo lokalizacija. Tai yra inkstai, antinksčių liaukos, galva, nugaros smegenys, širdis, kepenys. Šių organų kraujavimas sukelia ryškių gyvybinių funkcijų sutrikimų.

Trombocitopeniniam purpurui būdingos tam tikros savybės. Vidaus organų palpavimo metu galima pastebėti, kad blužnis ir kepenys nepadidėja. Limfmazgiai taip pat lieka normalūs. Šie klinikiniai požymiai žymiai skiria šią patologiją nuo daugelio kitų hemoraginių ligų. Dažnai padidėjusio kraujavimo sindromas išlieka tik viena šios ligos apraiška.

Pirmieji kūdikių simptomai, kurių kraujo kūnuose yra auto-trombocitų antikūnai, pasireiškia pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Kūdikiams hemoraginis sindromas gali būti išreikštas skirtingais būdais. Neigiamų simptomų atsiradimą įtakoja pradinė kūdikio būklė, taip pat sunkios kartu atsirandančios patologijos.

Paprastai pirmieji simptomai, kuriuos tėvai suranda sergančiam vaikui, yra dideli sumušimai, kurie staiga atsiranda ant odos. Paprastai, prieš atsiradus tokiems elementams ant odos, nėra jokių ankstesnių sužeidimų ar poveikio. Didelių sąnarių ertmėje esančių kraujavimų raida yra labai pavojinga, nes ji gali sukelti eisenos sutrikimą ir skausmo atsiradimą aktyvių judesių metu.

Jūs galite įtarti ligą, kai vaikas turi įvairių kraujavimų. Paprastai kūdikių nėra.Be to, žaizdų atsiradimas ant odos neatsižvelgiant į sužalojimą ar poveikį turėtų motyvuoti tėvus kreiptis į pediatrą su kūdikiu dėl konsultacijos. Tikslesnė diagnozė gali paskatinti vaikų hematologą.

Dėl diagnozės reikia atlikti kelis laboratorinius tyrimus. Šie tyrimai padeda nustatyti patologinį kraujavimo variantą, taip pat nustatyti vaiko fiziologinių sutrikimų sunkumą.

Siekiant nustatyti pernelyg didelį kraujavimą, atliekamas žiupsnelis ir manžetės tyrimas. Diagnozuojant trombocitopeninį purpurą privaloma atlikti tyrimą, naudojant vaiko kraujospūdžio matuoklio rankogalį kraujospūdžio matavimui.

Pagrindinis tyrimas, atliktas visiems kūdikiams, be išimties yra visiškas kraujo kiekis. Šiai hemoraginei ligai būdingas staigus trombocitų skaičiaus sumažėjimas. Po praeities virusinės infekcijos ilgą laiką kraujyje gali būti nuolatinis limfocitozė. Stuburo punkcija su trombocitopenine purpura yra tik pagalbinė. Dėl šios ligos gauta mielograma parodys, kad trombocitų skaičius yra normalus.

Siekiant nustatyti esamą funkcinį sutrikimą, atliekama koagulogramų analizė. Jis padeda nustatyti fibrinogeno kiekį, protrombino laiką ir kitus svarbius kriterijus, taikomus vertinant intravaskulinę trombozę. Rezultatą vertina gydantis gydytojas.

Kai kuriais atvejais reikia išplėsti diagnostinių priemonių kompleksą. Papildomų tyrimų tikslas atliekamas pagal griežtas medicinines nuorodas.

Spalvoto hemoraginio sindromo požymių atsiradimas kūdikyje yra hospitalizavimo priežastis. Hematologinių sutrikimų koregavimas atliekamas ligoninėje, visi procesai yra kontroliuojami gydytojų. Padidėjus ligai, reikia lovos poilsio. Kaip jaučiatės geriau, jūsų kūdikis gali grįžti į įprastą gyvenimo būdą. Aktyvus sportas tokiems vaikams paprastai yra ribotas.

Sergantis kūdikis turėtų valgyti 5-6 kartus per dieną, mažomis porcijomis. Labai gerai, jei maistas yra susmulkintas. Patartina patiekti patiekalus švelniai, todėl skrudinti aliejuje. Vaikų mitybos pagrindas turėtų būti baltymų produktų įvairovė.

Pagrindiniai vaistai, kuriuos gydytojai paskyrė kompensuoti hemoraginį sindromą, yra gliukokortikosteroidai. Jie turi sudėtingą poveikį, kuris apima desensibilizuojamą, priešuždegiminį, imunosupresinį ir antialerginį poveikį. Pagrindinis vaistas, kuris skiriamas šiuo laikotarpiu, yra prednizonas. Hormono dozė nustatoma individualiai, atsižvelgiant į kūdikio amžių ir svorį.

Vartojant prednizoną sergančio vaiko kraujyje, trombocitų skaičius palaipsniui didėja. Hormonų naudojimas padeda sumažinti cirkuliuojančių anti-trombocitų antikūnų skaičių, taip pat mažina imuninių kompleksų susidarymą, dėl kurių atsiranda nepageidaujami simptomai.

Apie tai, kas yra trombocitopeninė purpura, žr. Šį vaizdo įrašą.