Hemofilija bērniem

Šāda nopietna slimība, piemēram, hemofilija, ir iedzimta un izpaužas bieža asiņošana un hematomas. Kāpēc tas parādās bērnam, kā to var atklāt un vai to var izārstēt?

Hemofilija ir slimība, kurā persona bieži un ilgstoša asiņošana notiek.

Slimība ģenētiski tiek pārnesta no vecākiem uz bērniem. Slimība izpaužas galvenokārt vīriešos, jo tā ir saistīta ar gēnu, kas ir saistīts ar X hromosomu, pārnešanu. Sievietes ar šādu gēna pārnešanu kļūst par nesējiem.

Gēns, kas cieš no hemofilijas, ir atbildīgs par asins recēšanu, jo īpaši par to, ka bērna asinīs ir noteiktas asinsreces vielas (ko sauc par koagulācijas faktoriem).

Ņemot vērā trūkstošo faktoru, tiek izšķirti šādi veidi:

• A hemofilija ir visizplatītākā un saistīta ar VIII faktora neesamību;
• B hemofilija - šāda veida bērniem bērna organismā nav IX faktora;
• hemofilija C ir retākais veids, ko tagad sauc par koagulopātiju.

Visu šo patoloģiju simptomi ir vienādi, tomēr ārstēšanai ir ļoti svarīgi noteikt slimības veidu.

Tā kā nav specifiska koagulācijas faktora, asins recekļu veidošanās process tiek traucēts, kad trauki ir bojāti. Šajā gadījumā asiņošana hemofilijā ir hematomatozs, kas aizkavējas.

Tūlīt pēc tam, kad kuģis ir bojāts, trombocīti ir atbildīgi par asins recēšanu, veidojot primāro asins recekli. Tomēr šis trombs nevar pilnībā apturēt asiņošanu, un tā kā galīgā asins recekļa veidošanās nav iespējama, jo trūkst nepieciešamo asinsreces faktoru, asiņošana atsāk un ilgst diezgan ilgi.

Atkarībā no hemofilijas smaguma tas var būt:

• gaisma - asiņošana notiek tikai ar traumām un medicīniskām procedūrām);
• mērenas - hematomas ir plašas, slimība izpaužas bērnībā);
• smaga - slimība tiek atklāta jaundzimušo periodā).

Galvenie hemofilijas simptomi bērnam ir:

1. Asiņošana
2. Hematomas.
3. Hemartroze.

Slimība galvenokārt izpaužas kā pārmērīga asiņošana. Pacientam periodiski ir dažādas lokalizācijas asiņošana. Šādas asiņošanas pazīme ir to neatbilstība kaitīgā faktora smagumam, kā arī izskats laika gaitā, nevis tūlīt pēc traumas. Sakarā ar šādu asiņošanu zobu un citu medicīnisko procedūru laikā, kā arī ievainojumiem bērns zaudē daudz asins. Ja sākas asiņošana no smaganām vai no deguna, tad parastās metodes to gandrīz neaptur.

Ar nelielu ievainojumu pacientiem ar hemofiliju parādās lielas hematomas. Asinis tajās ilgāku laiku nav sabiezējušās. Bērniem ir arī ļoti bieži attīstīties hemartroze (asiņošana locītavu iekšienē), kurā locītavas pietūkums, sāp un vairs nedarbojas. Vairumā gadījumu tas ietekmē ceļa, elkoņa un potītes locītavu.

Pirmajos dzīves mēnešos bērniem slimība bieži izpaužas kā cefaloshematoms - uz galvas parādās hematomas un var aizņemt lielu platību.

Vēl viens simptoms, kas rodas jaundzimušajiem, ir asiņošana no nabassaites. Turklāt vairumam zīdaiņu hemofilija vispār nevar izpausties, jo asins recēšanu pirmajos dzīves mēnešos nodrošina mātes pienā esošās vielas.

Slimība ir īpaši bīstama ar pēkšņu asiņošanas parādīšanos smadzeņu vai muguras smadzeņu audos, kā arī asiņošanu citos svarīgos orgānos. Ar smagu slimības formu 10% jaundzimušo parādās smadzeņu asiņošana, kas apdraud viņu dzīvību.

Arī slimības komplikāciju vidū ir hroniskas sāpes, artropātija, kontrakcijas, anēmija, pseidoģenerators. Hematomas var izspiest artērijas, nervus, zarnas, izraisot nekrozi, jutīguma traucējumus, obstrukcijas un citas problēmas. Retrofaringālās asiņošanas gadījumā bērns var noslāpēt.

Turklāt hemofilijas slimniekam pastāv risks, ka tā var saslimt ar asinīm pārnēsātās slimības, jo viņš ir spiests saņemt zāles no donoru asinīm.

• Anomāliju var diagnosticēt pirms bērna piedzimšanas.
• Jaundzimušajā, hemofilijas klātbūtnes ideju var izraisīt ilgstoša asiņošana no sagriezta nabassaites, kā arī hematomu parādīšanās.
• Gados vecākiem bērniem aizdomas var izraisīt biežas deguna asiņošana, plašas hematomas krišanas laikā, ilgstoši neuzsūcošas zilumi un hemartrozes parādīšanās lielās locītavās.

Pirmie pētījumi atklās recēšanas laika pagarināšanos normālos protrombīna un trombīna testos. Pēc tam tiek veiktas izsmalcināšanas analīzes, kurās nosaka koagulācijas faktoru līmeni.

Hemofilijas ārstēšanai tiek izmantoti trūkstoši asinsreces faktori. Ar injekcijas palīdzību pacienta asinīs tie injicē faktorus, kurus viņš nerada. Zāles tiek izgatavotas no donoru asinīm. A tipa slimības gadījumā ir iespējams pārvietot svaigas asinis, jo VIII faktors tiek iznīcināts ilgstošas ​​uzglabāšanas laikā. B tipa ārstēšanai var izmantot konservētas asinis, jo devītā materiāla uzglabāšanas laikā devītais faktors netiek iznīcināts.

Ja bērnam ir attīstījusies hemartroze, atkarībā no tā smaguma, jāparedz atpūta un imobilizācija, hematoma punkcija vai ķirurģiska ārstēšana.

Ja tēvs ir vesels un mātei ir hemofilijas gēns, tad dēli var būt gan veseli (ja dēls saņem veselīgu X hromosomu), vai slims (ja dēlam ir X hromosoma ar slimības gēnu). Šādas ģimenes meitas var būt pilnīgi veselīgas vai kļūt par slimības izraisītāja gēna nesējiem.

Lai gan slimību nevar izārstēt, pateicoties pareizai terapijai, cilvēku ar hemofiliju veselību var uzturēt apmierinošā līmenī. Visi bērni, kuriem ir diagnosticēta hemofilija, tiek reģistrēti ambulance. Viņu vecākiem tiek pastāstīts par pacienta aprūpes iezīmēm, kā arī par to, kā sniegt pirmo palīdzību bērnam asiņošanai.

Ir svarīgi radīt visus apstākļus bērna normālai attīstībai, kā arī novērst asiņošanu. Bērni ar šo slimību nevar strādāt fiziski, tāpēc jums jākoncentrējas uz intelektuālo darbu.

Nejauciet hemofiliju un hemofilisku infekciju, no kuras bērni tiek vakcinēti agrīnā vecumā. Tās ir dažādas slimības un nav hemofilijas vakcīnas. Attiecībā uz vakcināciju ar hemofiliju tas netiek atcelts, bet gan ieteicams. Tomēr injekcijas slimam bērnam var veikt tikai subkutāni.