Kawasaki slimība bērniem
Slimības, kurās asinsvados rodas iekaisuma pārmaiņas un attīstās hemorāģiskais vaskulītsdiezgan daudz. Viņiem ir diezgan smaga gaita un tiek diagnosticēti diezgan vēlu.
Iemesli
Pirmo reizi šis sindroms tika izveidots Japānā XX gadsimta 60. gados. Slimības nosaukumu deva japāņu ārsts Kawasaki. Viņš novēroja un ārstēja bērnus, kuriem ilgu laiku bija tādi paši simptomi. Šajā laikā šīs slimības nosaukums vēl nav izveidots.
Pēc zinātniskās medicīnas konferences pētījumu rezultātiem, slimība ieguva savu nosaukumu - Kawasaki slimību.
Saskaņā ar statistiku šī slimība skar vairāk zēnu. Viņi ir slimi galvenokārt 1,5-2 reizes biežāk nekā meitenes.
Jāatzīmē arī iedzīvotāju atšķirības. Āzijas valstu iedzīvotāji, biežums ir daudzkārt lielāks nekā Eiropā. Zinātnieki vēl nav atraduši zinātnisku pamatojumu šim faktam.
Augstākā sastopamība notiek agrīnā bērnībā. Parasti Kawasaki slimība biežāk tiek reģistrēta bērniem, kas jaunāki par 6–7 gadiem.
Ir arī atsevišķi slimības gadījumi un vecāks vecums. Japānā un Amerikā ir pierādījumi par šīs slimības atklāšanu 25-30 gados. Dažos gadījumos slimība ir atrodama arī zīdaiņiem un jaundzimušajiem.
Nebija iespējams noteikt vienu slimības cēloni. Pašlaik turpinās daudzi globāli pētījumi, kuru mērķis ir noteikt slimības avotu zīdaiņiem.
Lielākā daļa zinātnieku piekrīt, ka slimības cēlonis ir dažādi vīrusi. Visticamāk ir: herpes vīrusi, retro-un parvovīrusi, adeno un citomegalovīruss, kā arī citi iemesli.
Vairāki pētījumi uzsver, ka dažādas baktēriju infekcijas var izraisīt Kawasaki slimības attīstību. Zinātnieki ir atklājuši, ka pēc streptokoku, stafilokoku un meningokoku infekcijām bērni vairākas reizes biežāk slimo ar šo slimību.
Vairākās valstīs ir bijuši Kawasaki slimības gadījumi pēc tam, kad tie ir sakīti ar dažādām ērcēm.
Borrelia vai rikets, kas iekļūst asinīs ērču infekciju laikā, veicina iekaisuma procesu attīstību asinsvados. Šie parazīti var izraisīt autoimūnu reakciju attīstību zīdaiņiem, kas noved pie hemorāģiskā vaskulīta attīstības.
Par šo slimību raksturo sezonalitāte. Vislielākais slimības paasinājumu gadījumu skaits ir reģistrēts gan martā, gan aprīlī, kā arī gada beigās - decembrī. Šī sezonalitāte ir piespiedusi ekspertus uzskatīt, ka slimība ir infekcioza.
Kā tas attīstās?
Slimības attīstībai ir raksturīgs liels T-limfocītu skaits. Parasti šīs imūnās šūnas palīdz novērst dažādus patogēnus no organisma.
Kad tiek ievadīti mikrobi, tiek uzsākta spēcīga imūnkastīna reakcija. Šī procesa laikā tiek ražots liels skaits dažādu citokīnu. Šīm vielām ir iekaisuma efekts.
Tiklīdz asinsvadu iekšējās sienās, proinflammatory citokīni izraisa smagu iekaisumu. Attīstoties iekaisuma procesam, visi artēriju un vēnu slāņi ir bojāti slāņos.
Šādu bojājumu rezultātā asinsvadu sienas sāk izspiest un plānas. Galu galā tas noved pie patoloģisku pagarinājumu - aneirisma.
Šo audzēju draudi ir, ka tie ir ļoti trausli un var viegli plīst.Jebkurš asinsspiediena pazemināšanās var izraisīt aneurizmas plīsumu un izraisīt iekšējo asiņošanu.
Koronārie kuģi ir visjutīgākie pret šo slimību. Tie ir radīti pēc dabas, lai nodrošinātu asinis sirds muskuļiem. Koronāro asinsvadu bojājumu gadījumā var rasties sirds audu nāve - nekroze, kas izraisa sirdslēkmi.
Pēc kāda laika fibroblasti sāk iekļūt iekaisušo kuģu sienās. Šīs šūnas spēj izraisīt saistaudu veidošanos organismā.
Ar pārmērīgu daudzumu, tie veicina pārāk blīvu kuģu veidošanos, kas nevar pilnībā sašaurināties un paplašināties.
Simptomi
Kawasaki slimību raksturo vairāki specifiski simptomi. Slimības diagnostika galvenokārt balstās uz šo klīnisko pazīmju atklāšanu.
Tikai viena simptoma parādīšanās nav diagnostiski nozīmīga. Lai noteiktu diagnozi, būs nepieciešama vismaz 4 pazīmju atklāšana.
Visprecīzākie simptomi ir šādi:
- Brīvo elementu izskats uz ķermeņa. Praktiski viss ķermenis, ieskaitot ekstremitātes un pat cirkšņa zonu, ir pārklāts ar izsitumiem. Tas atgādina ārēji mīksti. Elementi var būt tik daudz, ka āda kļūst par vienmērīgu sarkanu, "kvēlojošu" krāsu. Dažos gadījumos izsitumi parādās tikai uz kājām.
- Palmu un pēdu apsārtums. Tie kļūst spilgti sārtināt. Kad slimība progresē, āda sāk atdalīties un noraidīt. Uz nagiem var redzēt daudzas rievas un rievas.
- Orofarīnijas un rīkles izmaiņas. Mutes dobums kļūst spilgti sarkans vai pat sārtināt. Mēle var veidot izciļņus un dažādus iekaisumus. Lūpas ir plaisas. Uz mutes sarkanas robežas un gļotādas parādās garozas.
- Konjunktivīta attīstība. Skleras tiek injicētas. Lacrimācija un fotofobija palielinās. Acis sarkanās. Dažos gadījumos ir plakstiņu pietūkums. Bieži vien bērni cenšas palikt vāji apgaismotās telpās, jo tas viņiem dod labāku labsajūtu.
- Paplašināti kakla limfmezgli. Tie kļūst saspiesti, lodēti uz ādas. Parasti limfmezgli palielinās no 1,5 līdz 2 cm, smagos gadījumos tos var redzēt pat no sāniem.
Visa slimības gaita attīstās vairākos secīgos posmos:
- Akūts drudzis. Parasti attīstās pirmajās 7-10 dienās pēc slimības sākuma. Kopā ar augstā drudža izskatu - vairāk nekā 39-40 grādi. Ir grūti samazināt, pat neraugoties uz pretdrudža līdzekļu lietošanu. Konjunktivīts parādās šī perioda beigās, kā arī specifiskas mutes dobuma un ādas izmaiņas.
- Subakūtais periods. Ilgst aptuveni 6 nedēļas. To raksturo ķermeņa temperatūras normalizācija un pirmo aneirisma parādīšanās asinsvados. Kopā ar pastāvīgām ādas izpausmēm. Ja šajā laikā ķermeņa temperatūra atkal strauji palielinās, tad tas var būt ļoti nepatīkams jaunās slimības recidīvs.
- Atgūšanas periods. Pakāpeniski iziet visus nelabvēlīgos simptomus. Jaunākās redzamās izmaiņas ir tikai šķērsvirziena svītras uz nagiem. Pakāpeniski iet asinsvadu aneurizma. Tas notiek tikai ar savlaicīgu parakstītu interferona terapiju.
- Ja slimība tika konstatēta diezgan vēlu, kas noveda pie komplikāciju rašanās bērnam, tad runā par slimības pāreju uz hronisku formu. To papildina ilgtermiņa nelabvēlīga ietekme. Šādiem bērniem ir nepieciešama nepārtraukta infekcijas slimību speciālista un kardiologa uzraudzība.
Diagnostika
Tā kā Kawasaki slimības gadījumā var rasties dzīvībai bīstamas komplikācijas, ārsti secināja, ka diagnoze bija visvienkāršākā un ātrākā.
Ceļš no situācijas bija amerikāņu klasifikācija, kas ļauj aizdomām par slimību agrīnā stadijā. Lai to izdarītu, nav nepieciešami īpaši testi un analīzes.
Četru slimības klīnisko simptomu klātbūtne pret drudža fonu, kas novērota 5 dienas, kalpo par pamatu šīs slimības iespējamās diagnozes noteikšanai. Šī ātrā metode ļauj noteikt diagnozi pirmajās dienās pēc slimības sākuma un drudža parādīšanās.
Šajā gadījumā laboratorijas un instrumentālās diagnostikas metodes ir palīgdarbības. Būtībā tie ir nepieciešami, lai laikus atklātu bīstamas komplikācijas.
Lai apstiprinātu Kawasaki slimības diagnozi un identificētu komplikācijas, ārsti nosaka:
- Vispārēja asins analīze. Vairākkārtējs ESR pieaugums liecina par autoimūnu iekaisumu. Izmaiņas leikocītu formā var norādīt uz vīrusu vai baktēriju infekcijas klātbūtni organismā.
- Biochemiskie pētījumi. C-reaktīvā proteīna pārpalikums norāda uz sistēmiskas imūnās iekaisuma attīstību. Visā akūtā slimības periodā šis rādītājs ievērojami pārsniedz normu. Palielina arī alfa1 - antitripsīna līmeni.
- Sirds ehokardiogrāfija. Tas tiek veikts vairākas reizes: pirmās diagnozes laikā, 14 dienas pēc slimības sākuma un pēc diviem mēnešiem. Šī secība ļauj ārstiem nepalaist garām slimības komplikāciju attīstības sākumu.
- EKG Atklāj slēptos sirds ritma traucējumus. Kawasaki slimības gadījumā var attīstīties dažādas aritmijas vai tahikardijas. Šīs izmaiņas ir ļoti viegli noteikt, izmantojot EKG. Bērniem, kuriem ir šī slimība, sirds tiek regulāri pārbaudīta.
- Krūškurvja radioloģija. Sniedz sirds un lielo kuģu anatomiskās struktūras aprakstu. Ļauj noteikt aneurizmas, kas radušās lielos asinsvados. Šo metodi izmanto arī, lai atklātu slimības slēptās un attālās sekas.
Iespējamās komplikācijas
Slimību parasti raksturo ļoti laba prognoze. Lielākā daļa slimo bērnu pilnībā atgūstas.
Slimības blakusparādības rodas tikai pārāk vāji bērni vai bērni ar smagiem imūndeficītiem.
Slimības visbiežāk sastopamās blakusparādības ir lielu asinsvadu aneurizmu attīstība, miokarda infarkts, dažādu sirds ritma traucējumu rašanās.
Parasti šīs blakusparādības tiek reģistrētas vairākus gadus pēc slimības. Lai tos novērstu, ir nepieciešama konsultācija ar kardiologu un sarežģītas ārstēšanas iecelšana, kas dažos gadījumos izrādās mūžizglītības process.
Ārstēšana
Lai novērstu autoimūnu iekaisumu, tiek ievadīts intravenozs imūnglobulīns. Šīs zāles samazina asinsvadu aneurizmu veidošanos. Intensīvai kopšanai ķermeņa temperatūra atgriežas normālā stāvoklī. Arī iekaisuma limfmezgli ir samazināti.
Bez imunoglobulīna lietošanas bieži izrādās neefektīvs.
Acetilsalicilskābes lietošana ir svarīgs solis slimības ārstēšanā. Aspirīns palīdz novērst pieaugošo tendenci uz asins recekļiem, kas rodas slimības laikā.
Šīs narkotikas lietošana palīdz samazināt miokarda infarkta risku vairākas reizes. Acetilsalicilskābes efektivitāte ir konstatēta arī mazo aneirismu eliminācijā, kas rodas Kawasaki slimības rezultātā.
Daži zinātniski pētījumi apstiprināja iespēju izmantot hormonālos glikokortikosteroīdus. Zinātnieki apgalvo, ka šie līdzekļi palīdzēs samazināt sistēmiskas iekaisuma izpausmes un uzlabos asins piegādi sirds muskulim.
Prognoze
Vairāk nekā 90% cilvēku ar Kawasaki slimību atgūstas.Slimība pēc dažiem mēnešiem pilnībā apstājas.
Tikai 1% pacientu ir bīstamas komplikācijas, kas nav savienojamas ar dzīvi. Parasti tie izraisa spēcīgāko sirds muskuļa nekrozi un sirdslēkmes attīstību.
Dažos gadījumos liela kuģa aneurizmas plīsums. Arī savlaicīga neatliekamās medicīniskās palīdzības sniegšana var būt letāla.
Ārsti uzskata, ka pirmās 2-3 nedēļas no augstas temperatūras sākuma ir visnelabvēlīgākais periods slimības attīstībā. Šajā laikā bērnam ir nepieciešama vispusīgākā medicīniskā uzraudzība un novērošana.
Zemāk jūs varat skatīties video par Kawasaki sindromu bērniem.