Urīnpūslis zīdaiņiem, zīdaiņiem un jaundzimušajiem

Ir tādas slimības, par kurām pat maz pieredzējuši ārsti var pateikt, jo to rašanās patiesais raksturs nav pilnībā noskaidrots, zinātniekiem vēl nav jāsaprot, kas ar bērnu notiek. Šīs slimības ietver pemphigus. Protams, šī ir ļoti nopietna slimība, bet vecākiem nevajadzētu lietot šo diagnozi kā teikumu. Ne katrs bladderwort draud nāvi. Vairāk par šo slimību un to, kā to risināt, mēs šajā rakstā pastāstīsim.

Pemphigus - reta un bīstama slimība. Tas ir balstīts uz slikti saprotamiem mehānismiem. autoimūns uzbrukums ādai. Dažu faktoru ietekmē, kas vēl nav acīmredzami zinātnei, imūnsistēma sāk ražot antivielas pret vielām, kas nodrošina ādas integritāti. Viņi patiešām „līmē” epitēlija šūnas. Ja šīs "līmes" vielas tiek iznīcinātas, uz ādas un gļotādām parādās čūlas, kas tiek regulāri inficētas ar baktērijām, piemēram, streptokoku vai Staphylococcus aureus.

Vairāk oficiālais slimības nosaukums ir pemphigus. Līdz divdesmitā gadsimta vidum pemphigus tika saukts par jebkuru slimību, kurā uz ādas parādās blisteri vai blisteri. Tomēr galvenās atšķirīgās pemphigus iezīmes tika formulētas - šo destruktīvāko antivielu klātbūtne asinīs. Un slimības, kas saistītas ar burbuļu rašanos, tagad ir iedalītas patiesajā pemphigus - pemphigus un citā pemphigusā, kuram šis nosaukums lielākoties ir palicis tikai cilvēku vidū un pēc ieraduma.

Burbulis var skart jebkuru vecumu un dzimumu. Tas ir visbīstamākais zīdaiņiem, kuriem praktiski nav izveidojusies vietējā imunitāte. Bet vecākiem bērniem slimība rada reālus draudus. Pirmkārt, pemphigus ir pakļauts progresēšanai. Otrkārt, bērns ar plašiem ādas bojājumiem ātri zaudē šķidrumu un proteīnus. Treškārt, infekcijas risks ir ārkārtīgi augsts, baktērijas un sēnītes var izraisīt sepsi.

True pemphigus (pemphigus) var būt:

• parasts (vulgārs);
• veģetatīvs;
• lapu formas;
• erythematous;
• seboreja.

Visbiežāk sastopama slimības vulgārā forma. Uz ādas, kas ir vizuāli neskarts, nebojāts burbuļi, kas piepildīti ar serozu šķidrumu. Viņi saplūst diezgan viegli un ātri sadziedēja. Visbiežāk pirmie blisteri parādās mutē, uz lūpu gļotādas, nasolabial trijstūra rajonā.

Tie ir burbuļi, kas sākumā var šķist nekaitīgi, laika gaitā kļūst arvien plašāki, kas izplatās visā ķermenī, pēc tam, kad tie pārplīst, rozā ekzēma paliek. Ja sešu mēnešu laikā - divus gadus bērns nesāk saņemt atbilstošu ārstēšanu, nāve ir iespējama. Sākas slimības veģetatīvā forma, kā arī parasts - ar izkaisītu atsevišķu burbuļu parādīšanos. Tomēr pēc tam, kad tās ir pārplēsušas, nevis rozā ekzēma, bet pelēkās papillomas (veģetācijas), kas ir pakļautas augšanai, paliek uz bērna ādas.

Slimības lapu veida forma ir nosaukta par garozu parādīšanos, kas veidojas pēc tam, kad sāk burbuļot. Slimības īpatnība ir tā, ka tā strauji attīstās, par jebkuriem lēnas attīstības mēnešiem, kā tas ir parastā pemphigus gadījumā, nav runas. Garozas veidojas lielas, un tās izrakt lielos gabalos, piemēram, lapās. Erythematous pemphigus bieži pievienojas šai formai. Kopumā ārsti nesniedz lielas atšķirības starp tām, jo ​​izpausmes un prognozes ir līdzīgas.

Slimības seborejas forma sākas no galvas ādas, no sejas. Mazie burbuļi ātri pārvēršas dzeltenā garozā (tāpat kā seboreja, tātad arī veidlapas nosaukums). Slimība progresē lēni, pakāpeniski blisteri sāk parādīties uz muguras, vēdera, ekstremitātēm. Noņemot dzeltenīgi brūnu garozu, kas pakļauta mitrai ekzēmai.

Pastāv arī citas pemphigus formas, biežāk. Tomēr pēc vispārējās klasifikācijas, nosakot pemphigus diagnozi, tās izzuda. Bet tik ilgi, kamēr tos sauc par pemphigus, tos nevar teikt. Tas ir:

• vīrusu infekciozs pemphigus;
• sifilitāla iedzimta pemphiska.

Vīrusa pemphigus, ko sauc arī par infekciozu, izraisa daži patogēni - Coxsackie vīruss (tā skaidri definēts apakštips), kā arī enterovīrusa 71 apakšsugas. Enterovīrusa slimība var būt liela mēroga un kļūt par epidēmiju. Bērniem slimības vīrusu forma galvenokārt izpaužas kāju un plaukstu vidū, lai gan nav izslēgta vezikulu parādīšanās dzimumorgānos un pāvestos.

Sifiliskais pemphigus - intrauterīnās infekcijas izpausme ar sifilisu. Bērni ar iedzimtu sifilisu var būt blisteri ar serozu dažu dienu laikā pēc dzimšanas. Šajā gadījumā blisteri ātri atvērsies, atstājot rozā raudāju ekzēmu. Pēdējos divos veidos ārsti bieži lieto jēdziens "simptoms" tā kā abi apstākļi ir tikai citas slimības simptomi.

Vislielākais klīnisko pazīmju ziņā ir para-audzēja pemphigus, kas ir taisnība. 60% gadījumu tas ir saistīts ar tādām nopietnām slimībām kā leikēmija, limfoma. Dažreiz raksturīgo ādas izpausmju parādīšanās norāda uz ļaundabīga veidošanās sākumu un pirms tam.

Kā jau minēts, slimības sākums sakrīt ar autoimūnu agresīvu antivielu ražošanas procesu pret desmogleīna proteīniem. Tieši šie proteīni ir ļoti "līmēšanas" pamats, kas nodrošina epidermas šūnu savienojumu. Olbaltumvielas tiek iznīcinātas, ādas integritāte cieš. Un baktērijas, no kurām apkārt ir pārpilnība, iekļūst pīlinga ādā, izraisa burbuļu izskatu.

Kādi faktori var izraisīt šādu patoloģisku procesu, zāles joprojām nav pilnīgi skaidras. Galvenais iemesls joprojām tiek uzskatīts par ģenētisku faktoru, ti, šādu autoimūnu procesu noturību. Centrālās nervu sistēmas traucējumi ir arī diezgan nopietni apsvērti kā iespējamie faktori, kas izraisa pemphigus izskatu. Infekcija, vīruss vai cits patogēns teorētiski var izraisīt slimības rašanos, bet zinātne vēl nezina, kāda veida vīruss tas var būt. Ir zināma saikne starp pemphigus attīstību un infekciju ar endogēnām baktērijām.

Krievijas Veselības ministrijas 2016. gada klīniskajās vadlīnijās norādīti šādi faktori kā iespējamie faktori, kas izraisa nepietiekamu imūnreakciju:

• tiola grupas zāles (penicilamīns, kaptoprils, cefalosporīna antibiotikas, imūnmodulatori);
• apdegumi;
• herpes vīrusi 1,2 un 8 veidi;
• fiziska saskare ar pesticīdiem;
• smags stress, ko piedzīvo bērns.

Veselības ministrijas oficiālais paziņojums, ka daži pārtikas produkti, kas ir bagāti ar tanīniem (puravi, mango, aveņu, rozmarīna, vaniļas, ķiršu, ingveru, tējas un pat visbiežāk lietoto ķiploku), var izrādīties neparasti.

Bubbly agrīnā stadijā nevar radīt bažas. Bērns jūtas labi un nav citu izmaiņu, kā tikai daži mazi burbuļi uz ādas. Stāvokļa pasliktināšanās attīstās konsekventi un pakāpeniski, palielinoties skartās ādas laukumam.

Burbuļus raksturo tā sauktā letarģija, tie ir diezgan viegli atverami, āda mazliet pārsniedz šķidruma saturu. Pirmie izsitumi pemphigus ir visbiežāk lokalizēti tieši mutes dobuma reģionā - uz gļotādām vai ap lūpām. Blisteri ir diezgan sāpīgi.

Pēc tam, kad blisteri ir atvērti, to vietā tiek ievietotas biezas garozas vai ilgstoša slapja ekzēma. Pieaug bojājuma zona, pievienojoties bakteriālām infekcijām, parādās lokāls iekaisums, parādās iekaisuma fokuss, pēc kura erozija un ekzēma paliek vēl lielākas. Šo slimību raksturo audu epitelializācijas trūkums pēc tam, kad burbulis ir pārrāvies. Pakāpeniski paplašinās erozija, kas apvienojas.

Tā kā slimība ir diezgan reta, pediatriem dažkārt ir grūti atrast diagnozi. Lai neko nemaldinātu, vispirms ieteicams atklāt atšķirības no citām dermatoloģiskām slimībām, kurām ir arī blisteru un blisteru izskats.

Lai to izdarītu, izmantojiet metodi, ko sauc par Nikolsky testu. Ārsts uzmanīgi berzē bērna ādu pie urīnpūšļa un tālu no viņa, kā arī viegli saspiež blisteri ar pirkstu. Testu uzskata par pozitīvu, ja ir pazīmes, kas liecina par ādas sadalīšanos: \ t

• nospiežot serozs šķidrums izplatās blakus esošajos ādas slāņos;
• ja ir viegli vilkt ādu virs blistera, to ir viegli izspiest lentes veidā, piemēram, pēc saules apdeguma;
• berzējot veselīgu ādas zonu, ir redzams epidermas augšējā slāņa maisījums.

Par antivielu saturu desmogleīnu olbaltumvielām vienmēr nosaka asins analīzi. Viņu klātbūtne liecina par pemphigus attīstību. Dažos gadījumos ārsts var ņemt serozā šķidruma paraugus no burbuļiem no erozijas apakšas, kā arī noteikt papildu citoloģiskos un vispārējos izmeklējumus (urīnu, asinis).

Pemphigus ārstēšanā vissvarīgākais ir novērst jaunu blisteru un erozijas rašanos, lai panāktu esošās skartās ādas sadzīšanu. Galvenās zāles pemphigus ārstēšanā ir glikokortikosteroīdi. Tiklīdz diagnoze ir apstiprināta, laboratorija, neatkarīgi no bērna vecuma, izraksta sistēmiskas glikokortikosteroīdu zāles.

Zāles tiek ievadītas lielākās devās. Tas samazina jaunu burbuļu veidošanās intensitāti un sāk esošo erozijas atjaunošanas procesu.Parasti tas aizņem apmēram divas nedēļas, pēc tam bērns ilgstoši tiek turēts hormonu uzturēšanas terapijā, ievadot to pašu narkotiku, bet tikai nelielās devās.

Narkotika parādījās visefektīvāk. «Prednizolons». Kad vulgārs pemphigus tas tiek ievadīts lielās devās nekā ar lapu formām. Tad zāļu daudzums tiek sistemātiski samazināts līdz uzturošās devas saņemšanai. Diemžēl vairumam pacientu šāda ārstēšana ilgs visu mūžu, «Prednizolons» nepieciešams, lai dūrienu katru dienu.

Vienlaikus ar hormoniem, ārsts paraksta bērnam kalcija piedevas D vitamīnu. Lai palielinātu ārstēšanas efektivitāti, no pirmajām dienām tiek parakstītas imūnsupresīvas zāles, kas mākslīgi kavē imūnsistēmas darbību. Šie instrumenti pediatrijas praksē ietver:

• “Azatioprīns;
• Mielosan;
• "Ciklofosfamīds";
• "Ciklofosfamīds".

Sākotnējos ārstēšanas posmos bērnam var tikt noteiktas procedūras, kas vismaz kādu laiku ļauj „iztīrīt” daudzu agresīvu antivielu asinis. Šādas procedūras ietver hemodialīzi un plazmaferēzi. Lai mazinātu infekcijas risku, bērns tiek parakstīts, lai ārstētu ādu (bojājumus) ar ziedēm ar kortikosteroīdiem, antiseptiskiem līdzekļiem.

Bērniem, kuriem diagnosticēts pemphigus, nepieciešama īpaša ārstēšana un uzmanīgāka ikdienas aprūpe. Kā vecāki organizē bērna dzīvi, ir atkarīgs no tā, cik daudz šādu bērnu var dzīvot. Ir svarīgi nodrošināt, ka pēc izrakstīšanās no slimnīcas, kur notiek sākotnējā ārstēšanas stadija, bērns turpina lietot visas ārsta norādītās zāles mājās.

Katru dienu bērnam būs jāārstē ekzēma un ādas blisteri. Šim nolūkam ir ieteicams izmantot anilīna krāsvielas (fucorcide, zelenka), jo tām ir samērā augsta iedarbība pret dažādiem mikrobiem un it īpaši pret stafilokoku. Ieteicams lietot ziedi ar kortikosteroīdiem uz erozijas un ādas garozām. Parasti tiek noteikts "Celestoderm" kopā ar "Garamicin" vai «Hyoxyson». Bieži lieto un dermatola ziede ar aktīvās vielas koncentrāciju 5%.

Ja ir infekcijas pazīmes - strutas, iekaisums, pietūkums, pārliecinieties, ka, lietojot ziedi ar antibiotikām («Baneocins», «Levomekols»). Ja skartās teritorijas ir plašas, vislabāk ir pasargāt viņus no iespējamiem papildu ievainojumiem ar sterilu pārsēju. Mērces jāveic vismaz divas reizes dienā. Pārklājumos ir sajūta un mazi bojājumi, ja bērns ir ļoti aktīvs un pārvietojams.

Sūdzot par sāpēm, dažreiz ir atļauts dot bērniem pretiekaisuma līdzekļus. Ibuprofēns vai "Paracetamols"no reģistratūras "Analgin" un labāk atdot. Ja anestēziju nav iespējams panākt, ir nepieciešams konsultēties ar ārstu, kurš izsniegs receptes par pretsāpju līdzekļiem, kas ir apstiprināti lietošanai bērniem. Ja mutē parādās jauni pemphigus elementi un tam sekojošā erozija, jārūpējas, lai bērns vairākas reizes skalotu muti ar antiseptiskiem šķīdumiem.

Bērns gūs labumu vannai, kurā vecāki pievienosies antiseptikas šķīdumi, piemēram, hlorheksidīns. Ieteicams, lai bērns lieto vitamīnu-minerālu kompleksus, kas satur folskābi, E vitamīnu, kalciju un magnija. Veiciet izmaiņas bērna uzturā. Bērnam jāēd mazās porcijās un daļēji (līdz 6 reizes dienā).Tas ir īpaši svarīgi, ja pemphigus ir iekļuvis gļotādās mutē, barības vadā. Ja bērnam netiek dotas zupas, kartupeļu biezeni un sēnes, kas ir samērā viegli ēst, tad viņš var pat atteikties ēst sāpju dēļ, un tad viņam ir jābaro ar zondi. Bērna ar pemphigus uzturam jābūt balstītam uz sāļa, sāls atteikumu no visu ēdienu receptes, tomēr bērnam būs vajadzīgs liels daudzums olbaltumvielu.

Daudzas vakcinācijas bērniem, kas lieto zāles, lai nomāktu imūnsistēmas darbību, ir kontrindicētas. Bet vecāki, ja vēlas, varēs padarīt bērnu par gripu un pneimokoku vakcīnu. Bērnam ar pemphigus nepieciešams sauļoties piesardzīgi, peldēt. To var izdarīt tikai remisijas stāvoklī - ja nav ādas svaigas ekzēmas un blisteri. Vairumā gadījumu bērni ar smagām slimības formām ir mājās, dažos gadījumos viņi saņem bērnu ar invaliditāti.

Par bērna garīgo un intelektuālo attīstību neietekmē, bērns var būt iesaistīts jebkāda veida garīgā darbā. Kategoriski jāierobežo saskare ar jebkādiem alergēniem un toksiskām vielām, sadzīves ķīmija, lai novērstu traumatiskas situācijas, kurās bērns var sadedzināt vai ievainot. Jums jāizvairās arī no akūtas elpceļu vīrusu infekcijas.

Pemphigus prognoze tiek uzskatīta par nosacīti nelabvēlīgu. Pat ja ārstēšana sākās savlaicīgi, zāles tika pareizi un pareizi noteiktas, diemžēl tas nenozīmē nāvējoša iznākuma varbūtību. Slimība vienmēr ir jebkāda veida hroniska. Pirms slimības ārstēšanas sākās lietot hormonālos līdzekļus, jo īpaši glikokortikosteroīdus, nāves iespējamība pemphigus bija gandrīz 65%. Šobrīd šādu blakusparādību risku eksperti uzskata par 6,5-7%.

Bez nepārtrauktas uzturēšanas terapijas aptuveni 9% pacientu ar šādu diagnozi piedzīvos ilgstošu remisiju, tas ir, visas slimības pazīmes nav. Atlikušajos 91% pacientu bez ārstēšanas notiek paasinājums, kas noved pie būtiskas stāvokļa pasliktināšanās un līdz ar to palielina nāves iespējamību.

Tā kā slimības cēloņi nav pilnībā saprotami, nav specifiska pemphigus profilakse. Vienīgais, ko vecāki var un vajadzētu darīt, ir pievērst maksimālu uzmanību veselīgas un spēcīgas imunitātes veidošanai. Tas ir jādara, sākot no bērna piedzimšanas, praktizējot sacietēšanu, staigāšanu, ēšanas tiesības, kā arī atsakoties no biežas un nepamatotas dažādu zāļu lietošanas.

Pēc pirmās aizdomas par šo bīstamo slimību Jums nekavējoties jākonsultējas ar dermatologu.

Bērnu izsitumi parasti nav bīstami, visbiežāk tos izraisa alerģijas vai infekcijas slimības. Vissvarīgākais, kas vecākiem ir jāzina, ir šāds: kāda veida izsitumi rada reālus draudus bērna dzīvei un kad viņam vajadzētu meklēt medicīnisko palīdzību? Par to nākamo videoklipu.