Trombocitopēniskā purpura bērniem

Hemorāģiskās patoloģijas ir specifiski asins traucējumi. Bērnu praksē tie notiek diezgan bieži, atšķiras diezgan sarežģītā gaitā. Diezgan bieži bērniem rodas trombocitopēniskā purpura.

Pašlaik ir daudzas hemorāģiskas patoloģijas. To attīstībai ir dažādi iemesli. Viena no šīm slimībām ir trombocitopēniskā purpura. Šī patoloģija iekļauj hemorāģisko slimību sarakstu gan bērniem, gan pieaugušajiem. Ja jūs koncentrējaties uz statistiku, var atzīmēt, ka tas notiek 40-70% pacientu ar dažādām asins patoloģijām.

Šo patoloģiju raksturo perifērās asinsrites strauja samazināšanās kopējā trombocītu šūnu skaitā. Tas ir saistīts ar imūnkonflikta klātbūtni starp asins plāksnēm un antigēniem. Jāatzīmē, ka liesas anatomiskie parametri paliek normāli. Ārsti atzīmē, ka katru gadu tiek reģistrēti arvien vairāk šo hemorāģisko slimību gadījumi.

Vienīgais slimības cēlonis vēl nav noskaidrots. Ilgu laiku zinātnieki nespēja saprast iemeslus, kāpēc bērniem ir šī asins patoloģija. Tikai mūsdienīgi notikumi un zinātniskie pētījumi palīdzēja speciālistiem saņemt atbildes uz saviem jautājumiem.

Trombocitopēniskā purpura attīstība izraisa dažādu faktoru ietekmi. Visbiežāk un zinātniski pamatotāks ir:

• Dažu veidu narkotiku ilgtermiņa lietošana. Zinātnieki ir pierādījuši, ka vairāk nekā 60 dažādas zāles var izraisīt bērna izpausmes šīs hemorāģiskās slimības simptomus uz ādas. Šādas zāles ir hinīns, hinidīns, sulfonamīdi, \ t heparīns, furosemīds, dipiridamols, digoksīns, acetilsalicilskābes metabolīti, paracetamols, daži beta blokatoru veidi, tiazīdi, cefalosporīni, ampicilīns, levamizols un daudzi citi. Hemorāģiskās slimības attīstības prognozēšana konkrētā bērnam ir gandrīz neiespējams uzdevums.

• Ģenētiskie defekti. Daudzi Eiropas zinātnieki uzskata, ka iedzimtība ir ļoti svarīga slimības idiopātiskās versijas attīstībā. Ir uzsākti daudzi zinātniski eksperimenti, kuriem jāpierāda vai jānoraida šī teorija. Esošie ģenētiskie traucējumi var izraisīt autoimūnu iekaisumu attīstību un nevēlamu hemorāģisko slimību simptomu parādīšanos.
• Infekcijas patoloģiju sekas. Patogēnu mikroorganismu svarīgo produktu toksiskā iedarbība uz bērnu organismu izraisa dažādu iekaisuma imunoloģisku reakciju attīstību. Bērniem ar iedzimtiem imūndeficīta stāvokļiem trombocitopēniskā purpura risks palielinās vairākas reizes.

• Intrauterīna infekcija. Pirmās hemorāģiskās slimības pazīmes ir izveidojušās bērnam, kamēr tās joprojām ir dzemdē. Sievietei, kas cieš no trombocitopēniskas purpūras, caur placentas asins plūsmas sistēmu bērnam var pāriet vairākas autoimūnās antivielas. Šī klīniskā situācija noved pie tā, ka slimības nelabvēlīgie simptomi rodas jaundzimušajam bērnam pirmajos dzīves mēnešos.

Ilgu laiku zinātnieki nevarēja noteikt, kāds ir mehānisms trombocitopēniskās purpūras attīstībai bērniem. Daudzus gadu desmitus pastāvēja dažādas teorijas, kas izskaidroja šīs hemorāģiskās slimības patoģenēzi. Nesen, saistībā ar jaunu laboratorijas aparātu rašanos un diagnostikas metožu uzlabošanu, ir radušās jaunas zināšanas par trombocitopēniskās purpura rašanās mehānismu bērniem.

Patoloģiskā procesa laikā bērnu ķermenī parādās liels skaits specifisku olbaltumvielu molekulu. Tos sauc par anti-trombocītu antivielām. Šīs vielas sāk mijiedarboties ar asins trombocītu (trombocītu) šūnu membrānu specifiskajiem antigēnu komponentiem.

Jaunāko zinātnisko pētījumu rezultāti apstiprina, ka trombocītu struktūra konkrētā hemorāģiskā slimībā notiek virknē izmaiņu. Tajos parādās izteikts granulēts aparāts, un alfa serotonīna līmenis ievērojami palielinās. Kopējā trombocītu skaita izmaiņas ietekmē pastāvīgu pārmaiņu parādīšanos, kas sākas asinsvadu sienā. Atbildot uz šo stāvokli, palielinās trombocītu augšanas faktora daudzums.

Visi šie traucējumi izraisa endoteliocītu nāvi - asinsvadu iekšpusē esošās šūnas un īpašas "gludumu", kas nepieciešamas nepārtrauktai asins plūsmai. Šādu patoloģisku patoloģiju rezultātā bērnam parādās pirmās hemorāģiskā sindroma pazīmes, kas ievērojami pasliktina viņa labklājību.

Pēc bakteriālu vai vīrusu infekciju izraisīšanas antitrombocītu antivielas parasti parādās pēc ½ -1 mēneša. Saskaņā ar viņu piederību tās pieder pie imūnglobulīnu klases. Tas arī izskaidro pastāvīgo antivielu saglabāšanos asinīs nākotnē. Dažos gadījumos viņi var palikt bērnam visā dzīves laikā. „Izlietoto” imūnkompleksu nāve notiek liesā.

Jaunākie zinātnisko pētījumu rezultāti ir ļāvuši noskaidrot, kāpēc bērnam, kurš cieš no autoimūnās trombocitopēniskās purpūras, ir ilgstošas ​​asiņošanas pazīmes. Tas lielā mērā ir saistīts ar serotonīna līmeņa samazināšanos. Parasti šī viela ir iesaistīta asins recekļa veidošanā.

Ārsti izšķir vairākas šīs hemorāģiskā stāvokļa klīniskās formas.

Tie ietver:

• imūnās trombocitopēnija;
• idiopātiska.

Ārsti izmanto arī citu klasifikāciju, kas ļauj atdalīt dažādus trombocitopēniskā purpura variantus dažādās imūnās formās. Tie ietver:

• Isoimūns. Visbiežāk pēc asins pārliešanas. Tas var būt iedzimts - ja mātei un nākamajam bērnam ir imūnsistēmas konflikts pret trombocītu antigēniem. Var būt pārejošs raksturs. Šī klīniskā forma bieži pastāvīgi atkārtojas.
• Autoimūna. Tas rodas sakarā ar to, ka organismā veidojas liels skaits trombocītu antivielu pret savām asins plāksnēm.

• Heteroimmūna. Šīs slimības imūnās versijas attīstība bieži noved pie noteiktu narkotiku grupu lietošanas. Šajā ziņā svarīga loma ir atsevišķas paaugstinātas jutības un atsevišķu ķimikāliju imunitātes gadījumā slimajam bērnam. Tas veicina konkrētas zīmes attīstību - purpura ādas izsitumus, kas ir vairāku asiņošanas rezultāts.
• Transimmūns. Šī slimības imūnā forma parasti attīstās sakarā ar radušos antigēnu konfliktu un anti-trombocītu antivielu uzkrāšanos grūtniecēm.Viņi viegli iekļūst auglim caur placentas asins plūsmas sistēmu, kas izraisa hemorāģiskā sindroma attīstību.

Slimības nelabvēlīgo klīnisko pazīmju smagums lielā mērā ir atkarīgs no tā, cik svarīgi ir samazināt trombocītu skaitu perifēriskajā asinīs. Simptomi palielinās, kad trombocītu līmenis asinīs samazinās līdz 100 000 / µl. Samazinājums līdz 50 000 / μl noved pie izteiktiem hemorāģiskā sindroma simptomiem.

Šis patoloģiskais stāvoklis ir trombocitopēniskā purpura visprecīzākā klīniskā pazīme. To raksturo daudzu un daudzveidīgu asiņošana, kas rodas dažādās anatomiskās zonās.

Asiņošana nierēs vai urīnceļos izpaužas bērnam ar asinīm urīnā. Ar smagu asiņošanu var rasties hematūrija - daudzu sarkano asins šūnu parādīšanās urīna nogulumos. Asiņošana kuņģa-zarnu traktā (it īpaši distālajā zarnā) noved pie tā, ka bērns parādās melnās izkārnījumos (melēnas). Šīs klīniskās pazīmes ir ļoti nelabvēlīgas un prasa, lai ārsta padoms tiktu obligāti ārstēts.

Hemorāģiskajam sindromam trombocitopēniskajā purpurā ir vairākas iezīmes. To raksturo iegūto noviržu asimetrija, kā arī to izskatu pilnīga spontanitāte. Simptomu smagums parasti neatbilst ietekmes intensitātei.

Dažos gadījumos nelabvēlīgie simptomi parādās bērnam pat ar vienu zāļu devu vai pēc normālas infekcijas pārnešanas. Diezgan bieži trombocitopēniskā purpura rodas akūtā formā.

Asinsreces var būt daudzkārtīgas un var rasties vienlaicīgi (dažādos iekšējos orgānos). Iekšējās asiņošanas lokalizācija ir diezgan nelabvēlīga. Tie ietver nieres, virsnieru dziedzeri, galvas, kā arī muguras smadzenes, sirdi, aknas. Šo orgānu asiņošana izraisa izteiktu būtisku funkciju pasliktināšanos.

Trombocitopēniskajam purpuram ir noteiktas īpašības. Iekšējo orgānu palpācijas laikā var atzīmēt, ka liesa un aknas nepalielinās. Limfmezgli arī paliek normāli. Šīs klīniskās pazīmes šo patoloģiju būtiski atšķir no daudzām citām hemorāģiskām slimībām. Diezgan bieži palielināta asiņošanas sindroms joprojām ir tikai viena šīs slimības izpausme.

Pirmie simptomi zīdaiņiem, kuriem asinīs ir auto-trombocītu antivielas, parādās pirmajos dzīves mēnešos. Zīdaiņiem hemorāģisko sindromu var izteikt dažādos veidos. Negatīvo simptomu parādīšanos ietekmē bērna sākotnējais stāvoklis, kā arī smagas vienlaicīgas patoloģijas.

Parasti pirmie simptomi, ko vecāki atrod slims bērns, ir lieli sasitumi, kas pēkšņi parādās uz ādas. Parasti pirms šādu elementu parādīšanās uz ādas nav iepriekšēju ievainojumu vai ietekmes. Asinsvadu asiņošana lielo locītavu dobumā ir ļoti bīstama, jo tā var izraisīt gaitas traucējumus un sāpju parādīšanos, veicot aktīvas kustības.

Jūs varat aizdomas par slimību, ja bērnam ir dažādas asiņošanas. Parasti zīdaiņiem šādas izpausmes nav.Zilumu parādīšanās uz ādas, neņemot vērā ievainojumus vai ietekmi, arī motivē vecākus sazināties ar bērnu pediatru, lai konsultētos. Precīzāka diagnoze var likt bērniem hematologu.

Lai diagnosticētu, jāveic vairāki laboratorijas testi. Šie pētījumi palīdz noteikt asiņošanas patoloģisko variantu, kā arī noteikt fizioloģisko patoloģiju smagumu bērnam.

Lai konstatētu pārmērīgu asiņošanu, tiek veikts šķipsnu tests un manšetes tests. Trombocitopēniskā purpura diagnosticēšanā obligāts ir pētījums, kurā izmanto bērnu asinsspiediena monitora manšeti asinsspiediena mērīšanai.

Pamatpētījumi, kas tiek veikti visiem zīdaiņiem, bez izņēmuma ir pilnīgs asins skaits. Šo hemorāģisko slimību raksturo straujš trombocītu skaita samazinājums. Pēc iepriekšējām vīrusu infekcijām ilgstoši asinīs var būt pastāvīga limfocitoze. Spinālā punkcija ar trombocitopēnisko purpuru ir tikai palīglīdzeklis. Meliogrammas rezultāts ar šo slimību parādīs, ka trombocītu skaits ir normāls.

Lai noteiktu esošos funkcionālos traucējumus, tiek veikta koagulogrammas analīze. Tas palīdz noteikt fibrinogēna daudzumu, protrombīna laiku un citus svarīgus kritērijus intravaskulārās trombozes novērtēšanai. Rezultātu novērtē ārstējošais ārsts.

Dažos gadījumos ir nepieciešams paplašināt diagnostikas pasākumu kompleksu. Papildu pētījumu mērķis tiek veikts saskaņā ar stingrām medicīniskām indikācijām.

Pazeminātas hemorāģiskā sindroma pazīmju parādīšanās bērnam ir iemesls hospitalizācijai. Hematoloģisko traucējumu korekcija tiek veikta slimnīcā, visi procesi tiek kontrolēti ārstu. Laikā, kad saasinās slimība, ir nepieciešama gultas atpūta. Kā jūs jūtaties labāk, jūsu bērns var atgriezties pie parastā dzīvesveida. Aktīvs sporta veids šiem bērniem parasti ir ierobežots.

Slimam bērnam vajadzētu ēst 5-6 reizes dienā, mazās porcijās. Ļoti labi, ja pārtika tiks sasmalcināta. Ieteicams pagatavot traukus maigi, izslēdzot eļļā. Bērnu uztura pamatā jābūt dažādiem olbaltumvielu produktiem.

Galvenās zāles, ko ārsti izrakstījuši, lai kompensētu hemorāģisko sindromu, ir glikokortikosteroīdi. Viņiem ir sarežģīts efekts, kas ietver desensibilizējošu, pretiekaisuma, imūnsupresīvu un anti-alerģisku efektu. Galvenais narkotikas, kas tiek nozīmētas šajā periodā, ir prednizons. Hormona devu nosaka individuāli, ņemot vērā bērna vecumu un svaru.

Lietojot prednizonu slimā bērna asinīs, trombocītu skaits pakāpeniski palielinās. Hormonu pieņemšana palīdz samazināt cirkulējošo antitrombocītu antivielu skaitu, kā arī samazina imūnkompleksu veidošanos, kas izraisa nelabvēlīgu simptomu parādīšanos.

Par to, kas ir trombocitopēniskā purpura, skatiet šo videoklipu.