Hirschsprung slimība bērniem: no simptomiem līdz ārstēšanai

Hirschsprungas slimība bērniem - slimība nav tik bieži sastopama, bet ļoti nopietna, un tāpēc saprotams ir vecāku, kas dzird šādu diagnozi, sajaukšana. Slimības nosaukums lielākajā daļā mammu un tēvu nav pat dzirdēts, un tāpēc ir vairāk jautājumu nekā par šiem jautājumiem par šo slimību nekā atbildes.

Hirschsprunga slimība ieguva nosaukumu no pediatra ārsta Haralda Hirsčaņa (Harald Hirschsprung) nosaukuma, kurš pirmo reizi aprakstīja slimību pēc divu viņa mazo pacientu nāves no smaga hroniska aizcietējuma. Arī šai slimībai ir citi nosaukumi - resnās zarnas aganglioze vai iedzimts megakolons.

Jāatzīmē, ka slimība ir iedzimta resnās zarnas attīstības anomālija, kurā defekācija ir ārkārtīgi sarežģīta, jo ir traucēta inervācija. (nervu savienojumi vai nervu struktūra) vienā no biezās zarnas posmiem, bieži vien zemākā. Sakarā ar to, ka nervu darbība šajā nodaļā ir traucēta, attīstās peristaltikas samazināšanās līdz pat pilnīgai neesībai un zarnu sekcijās, kas atrodas virs skartās zonas, \ t lielu daudzumu izkārnījumu.

9 no 10 bērniem, saskaņā ar statistiku, iedzimts megakolons tiek konstatēts 10 gadu vecumā. Gandrīz katrā trešajā gadījumā nenormālu resnās zarnas attīstību pavada dažas citas anomālijas, un katram desmitajam bērnam ar šādu anomāliju ir Dauna sindroms.

Defekts vienmēr ir iedzimts, bet iemesli, kas to izraisa, joprojām ir ārstu un zinātnieku pētījums. Šodien eksperti sliecas uzskatīt, ka anomālijas veidošanās reizē rada vairāku faktoru ietekmi, no kuriem galvenie uzskata, ka vairāku gēnu bojājumi uzreiz ir atbildīgi par pareizu un savlaicīgu resnās zarnas sienu nervu struktūru veidošanos. Ģenētikā viss ir ļoti sarežģīts, un vecākiem var būt grūti saprast, kāpēc viņiem ir dzimis veselīgs bērns. Bet mēģiniet izskaidrot.

• Iedzimts faktors. Aptuveni viens no pieciem bērniem ar iedzimtiem megakolona speciālistiem konstatē ģimenes ģenētisko ietekmi. Koncepcijā gēnu RET, GDNF, EDN3, ENDRB veidojas mutācijas process. 7-12 nedēļu grūtniecības laikā, kad auglis pabeidz nervu šūnu veidošanos iekšējo orgānu sienās, skartie gēni nespēj nodrošināt, ka neiroblastus (no kuriem veidojas neironi) nonāk uz pareizo vietu. Aptuveni 11–12% gadījumu ģenētika atklāj aberācijas (neizskaidrojamas kļūdas) hromosomās. Un katram piektajam Hirschsprungas slimības bērnam anomālija ir cieši saistīta ar kādu iedzimtu sindromu.

• Anomālijas intrauterīnās attīstības līmenī. Tie rodas bērniem, kuri koncepcijas laikā iepriekš minētie gēni bija veseli, bet problēma un kļūda radās embriogeneses procesā.Iemesls varētu būt vīrusu infekcija, gripa, ko māte nodevusi agrīnajā grūtniecības periodā, ietekme uz grūtnieces ķermeni šajā augstās radiācijas devas periodā, sievietes saskare agrīnā stadijā ar vielām, kas var izraisīt augļa ģenētiskās mutācijas. Kaulu šūnu neiroblastu izplatība ir samazinājusies.

Laika periods no 7 līdz 12 grūtniecības nedēļām tiek uzskatīts par būtisku, ņemot vērā augļa resnās zarnas sienu nervu struktūru rašanās varbūtību. Tieši šajā laikā tika uzlikti tā saucamie Meissner nervu plexusi, kas atrodami veseliem cilvēkiem resnās zarnas slānī zem gļotādas. Tajā pašā laikposmā mezglu un nervu, kas saucas Auenbach plexus, veidošanās zarnu muskuļu slānī.

Tā kā germinālie neiroblasti nenonāk īstajā laikā vai nepietiekamā daudzumā, nervu galus izveido ar kļūdām - vai nu atsevišķiem fragmentiem, vai arī neattīstītajiem vājiem un neregulāriem tīkliem. Šis apgabals, kuram nav atvēlēts normāls nervu atbalsts, nevar tikt galā ar resnās zarnas galveno uzdevumu - satura izņemšanu no ārpuses. Tāpēc pastāv pastāvīga aizcietējumi, un tad tie atrodas virs zarnu sekcijām.

Ārsti runās par slimības veidu un veidu jaundzimušajam, zīdaiņiem vai vecākiem bērniem, pamatojoties uz anomālijas īpašībām konkrētā bērnam.

Visbiežāk sastopamais gadījums ir taisnstūrveida forma. To konstatē 65-75% pacientu. Katrā ceturtajā gadījumā notiek taisnās zarnas forma. Tikai 3% gadījumu tiek konstatēts starpsumma, 1,5% gadījumu bojājums ir segmentāls. Kopējā forma, kurā tiek ietekmēta visa resnās zarnas un kam ir liegta nervu palīdzība, notiek 0,5% gadījumu.

Kā jau minēts, augšējie šķērsgriezumi paplašinās, pateicoties pastāvīgajai izkārnījumu masai, un atkarībā no patoloģiskās izplešanās precīzās atrašanās vietas šādas paplašināšanās vietas kā mega-taisnās zarnas, megasigmas, subothotālā un kopējā megakolona utt.

Attīstības anomāliju simptomu un izpausmju kombinācija ļauj ārstiem identificēt vairākus slimību veidus.

• Tipiski bērni - notiek 90-95% gadījumu. Tas attīstās ātri, to pavada ļoti bieži aizcietējums, kad bez ārējas palīdzības bērns praktiski nespēj iztukšot zarnas, un ātri parādās pirmie zarnu obstrukcijas simptomi.
• Ilgstoši bērni - vispirms parādās pēc bērnības. Tas parasti ir saistīts ar to, ka tiek ietekmēta neliela zarnu daļa, un tāpēc klīniskais attēls attīstās lēni, ilgstoši.
• Slēpts - pirmo reizi agonizējoša aizcietējums kļūst par problēmu, kas tuvāka pusaudžu attīstības periodam. Zarnu obstrukcija strauji palielinās.

Arī izolētas kompensētas, subkompensētas un dekompensētas slimības formas. Ja organisms spēj daļēji kompensēt šo problēmu, bērns daudzus gadus var iztukšot sevi, bet pakāpeniski viņš kļūs nosliece uz aizcietējumiem, kuru ilgums var būt no 3 dienām līdz nedēļai. Ar subkompensētu Hirschsprung slimību bērns var iztukšot zarnu, bet tikai ar klizmu vai caureju. Bez tiem - aizcietējums.

Dekompensācijas stāvoklī bērns pats neuzspiež un pat nejūtas uz dabisko attīrīšanas procesu. Sārņu konsolidācija zarnās kļūst par akmens līdzīgu, un caurejas līdzekļi un enemas nepalīdz.

Tas ir atkarīgs no tā, cik ietekmētajā resnajā zarnā ir iespējama bērnu patoloģijas pirmo simptomu noteikšana. Lielākajā daļā gadījumu anomāliju nosaka pēc dzimšanas, bet ir iespējams, ka latents kurss ar nelieliem simptomiem ļaus diagnosticēt Hirschpres slimību tikai skolā, pusaudža vecumā vai vēlāk.

Izpaustais resnās zarnas inervācija hroniska aizcietējums. Ja bērnam ir vēlme iztukšot zarnas, bet to nevar darīt, mēs nerunājam par iedzimtu anomāliju. Ar iedzimtu megakolonu bērns parasti nejūt vēlmi iztukšot zarnu. Gandrīz puse bērnu ar šo diagnozi cieš no vēdera uzpūšanās un sāpes vēderā, kas saistītas ar ekskrementu uzkrāšanos un augšējās zarnas paplašināšanos.

Anomālijas ilga klātbūtne rada redzamu asimetriju vēderā. Uz vēdera ar neapbruņotu acu redzamo zilo vēnu vēnām. Slimības ilgstošais ilgums rada anēmiju bērnam, viņa āda ir gaiša, viņam bieži rodas reibonis, ātri nogurst. Sakarā ar uzkrāšanos izkārnījumi var būt intoksikācijas simptomi, kas izpaužas kā galvassāpes, slikta dūša un dažreiz vemšana.

Dažādiem posmiem ir atšķirīgas īpašības.

• Kompensēts - aizcietējums jaundzimušajiem, kas kļūst spēcīgāks, ieviešot papildu pārtikas produktus. Ja vecāki pārrauga zarnu kustības biežumu, viņi savlaicīgi veic klizmu, tad bērna vispārējais stāvoklis netiek traucēts. Kad otrais grāds bērnam sāk apetīti.
• Subkompensēts - Aizcietējumi kļūst biežāki, bez klizmas, zarnu iztukšošana kļūst gandrīz neiespējama, bet ar atbilstošu ārstēšanu patoloģijai ir visas iespējas kļūt par kompensētu formu. Hirschprungas slimības simptomi pieaug lēni un pakāpeniski.
• Dekompensēts - Simptomi palielinās ļoti ātri. Kad pirmais grāds ir ievērojami akūts, bērns ir izjaucis gāzu izplūdi, nav zarnu kustības, vēders pietūkas kā varde. Otrajā pakāpē slimība kļūst hroniska.

Biezās zarnas aganglioze ir bīstama, jo gremošanas process ir traucēts slimajam bērnam, barības vielas uzsūcas mazāk nekā nepieciešams, un tā kā tas viss notiek, ņemot vērā samazinātu apetīti, iespējams, ka bērns kļūs hipotrofisks vai sāks ciest galēju izsīkumu - kaksiju.

Bērni ar šādu iedzimtu attīstības anomāliju lēnām aug, atpaliek no vienaudžiem augstumā un svarā, biežāk cieš no disbiozes, zarnu gļotādu iekaisuma.

Visbīstamākā komplikācija ir zarnu obstrukcijas attīstība, kā arī zarnu sieniņu spiediena čūlu veidošanās ar fekāliju akmeņiem, pārkāpjot paša zarnu integritāti. Tas ir bīstams peritonīts un sepse.

Ārsts var uzņemties bērna zarnu agangliozi, pamatojoties uz vecāku sūdzībām par biežu vēdera atdalīšanos, apgrūtināšanu ar apmatojumu un aizcietējumiem. Ja medicīnas darbinieks pieskaras kuņģim, veic divus testus - „audzēja” pārbaudi un „māla simptomu” pārbaudi. Pirmajā gadījumā ārsts konstatē blīvējumus ar vēdera pirkstu pārbaudi, bet otrajā - resnās zarnas saspiešanas pazīmes. Tādā gadījumā bērns tiek nosūtīts pārbaudei, kas paredzēta diagnozes apstiprināšanai vai noraidīšanai. Tas ietver:

• resnās zarnas radiogrāfija ar zarnu pildīšanu ar kontrastvielu;
• taisnās zarnas un sigmoidā resnās zarnas endoskopija;
• Swensen citomorfoloģija - taisnās zarnas un resnās zarnas audu histoloģiskā izmeklēšana;
• manometriskie testi.

Analizējot Hirshprung slimības bērna asinis, parasti tiek konstatēti paaugstināti leikocīti, ESR un toksiskas izmaiņas neitrofilos.

Iesaistītās diagnozes pārbaude un uzstādīšana proktologi, ķirurgi, infekcijas slimības, pediatri.

Bērns ar šādu diagnozi parasti ir ieteicams ķirurģija. Un vecākiem ir jāsaprot, ka, ja ārsti iesaka to darīt, labāk nav atteikties, jo Hirschsprungas slimība nav piesardzīgi ārstēta ar tautas metodēm. Operācijas laikā būs iespējams atjaunot zarnu caurlaidību, kā arī novērst skarto zonu, kas rada tik daudz grūtību visā zarnas darbā.

Ir divu veidu operācijas - viena posma un divpakāpju. Lai saprastu, kuru no tām ieteikt, ārsts ņem vērā bērna vecumu, zarnu bojājuma pakāpi, ieaudzētās zonas garumu.

Vienpakāpju darbība parasti tiek veikta ar kompensētu slimību un nelielu zarnu traumu. Vienkārši noņemiet skarto zonu, veidojiet anastomozi. Šī metode ir mazāk traumatiska, vērtējot pēc ārstu un pacientu atsauksmēm.

Divpakāpju darbība tiek veikta bērniem ar slimību subkompensācijas un dekompensācijas stadijā, ar lielām skartās zarnas zonām. Pirmais posms ir skartās teritorijas izņemšana un pagaidu kolostomijas izveide. Otrajā posmā no tā veidojas anastomoze.

Ārkārtas operācijas bērnam var veikt zarnu obstrukcijas, sienu spiediena čūlu, zarnu sieniņu integritātes pārkāpuma gadījumā.

Ir diezgan grūti paredzēt. Galu galā, viss ir atkarīgs no tā, cik agri bērnam ir iedzimta attīstības anomālija, kāda veida tā pieder, vai visi klīniskie ieteikumi ir ievēroti laikā. Agrīnā ķirurģijā prognozes ir labvēlīgas. Ja bērns netiek ārstēts, bērna nāves varbūtība ir 80%.

Plašāka informācija par slimības ekspertiem saka nākamajā video.