Blære hos babyer, babyer og nyfødte
Det er slike sykdommer, hvorav lite erfarne leger kan fortelle, siden den virkelige naturen av deres forekomst ikke har blitt fullstendig uttalt, har forskere ennå ikke forstått hva som virkelig skjer med barnet. Disse sykdommene inkluderer pemphigus. Selvfølgelig er dette en veldig alvorlig sykdom, men foreldre bør ikke ta denne diagnosen som en setning. Ikke alle blæren truer med døden. Mer om denne sykdommen og hvordan man skal håndtere det, vil vi fortelle i denne artikkelen.
Hva er det
Pemphigus - en sjelden og farlig sykdom. Den er basert på dårlig forstått mekanismer. autoimmun angrep på huden. Under påvirkning av noen faktorer som ennå ikke er åpenbare for vitenskapen, begynner immunsystemet å produsere antistoffer mot stoffer som sikrer integriteten til huden. De "lim" epitelceller sammen. Hvis disse "klebende" stoffene blir ødelagt, vises sår på huden og slimhinnene, som regelmessig er infisert med bakterier som streptokokker eller Staphylococcus aureus.
Det mer offisielle navnet på sykdommen er pemphigus. Frem til midten av det tjuende århundre ble pemphigus kalt noen sykdom hvor det oppstår blærer eller blærer på huden. Imidlertid ble de viktigste kjennetegnene til pemphigus formulert - tilstedeværelsen i blodet av de mest destruktive antistoffene. Og sykdommene knyttet til forekomsten av bobler er nå delt inn i den sanne pemphigus-pemphigus og andre pemphigus, for dette navnet har stort sett bare vært blant folket og etter vane.
Pemphigus kan slå en person av alle aldre og kjønn. Det er mest farlig for spedbarn i hvem lokal immunitet praktisk talt ikke er dannet. Men for eldre barn utgjør sykdommen en reell trussel. Først er pemphigus utsatt for progresjon. For det andre, barnet med omfattende hudlidelser mister raskt væske og protein. For det tredje er risikoen for infeksjon ekstremt høy, bakterier og sopp kan forårsake sepsis.
Barneleger har ennå ikke beregnet hvor mange barn som er infisert med pemphigus årlig, men hos voksne er dette tallet på nivå med 2 nye tilfeller per 1 million befolkning per år. Den farligste sykdommen oppstår i land og regioner med et varmt klima.
typer
True pemphigus (pemphigus) kan være:
- vanlig (vulgær);
- vegetating;
- leaf;
- erytematøst;
- seboreisk.
Den vulgære formen av sykdommen er den vanligste. På huden, som er visuelt intakt, intakt, oppstår bobler, fylt med serøs væske. De brister ganske enkelt og helbreder raskt. Oftest vises de første blærene i munnen, på lemens slimhinne, i nasolabialtrekanten.
disse bobler som kan virke harmløse i starten, vises mer og mer omfattende over tid, sprer seg gjennom hele kroppen, etter at de har brist, er det fortsatt rosa eksem. Dersom barnet innen seks måneder - to år ikke begynner å få tilstrekkelig behandling, er døden mulig. Vegetativ form av sykdommen begynner, så vel som vanlig - med utseendet av spredte enkeltbobler. Men etter at de har bristet, ikke rosa eksem, men gråaktig papillomer (vegetasjoner), som er utsatt for vekst, forblir på barnets hud.
Den bladlignende formen av sykdommen er oppkalt etter utseende av skorper, som dannes etter at de karakteristiske boblene begynner å sprekke. Den særegne sykdommen ligger i det faktum at den utvikler seg raskt, om noen måneder med langsom fremgang, som i tilfelle av den vanlige pemfigus, er det ingen snakk. Krustene dannes stort, og de eksfolierer i store stykker, som blader. Den erytematøse pemphigus knytter seg ofte til dette skjemaet. I stor grad gjør leger ikke stor forskjell mellom dem, siden manifestasjoner og fremskrivninger er like.
Den seborrheiske formen av sykdommen begynner i hodebunnen, fra ansiktet. Små bobler blir raskt til en gulaktig skorpe (som med seborré, derav navnet på skjemaet). Sykdommen utvikler seg sakte, Etter hvert begynner blærene å vises på ryggen, magen, lemmer. Når du fjerner gulbrun skorpe, eksponert fuktig eksem.
Det finnes andre former for pemfigus, mer vanlig. Imidlertid falt de ut av generell klassifisering etter spesifisering av diagnosen pemphigus. Men så lenge de kalles pemphigus, kan de ikke sies. Dette er:
- virusinfeksjonell pemfigus;
- syfilitisk medfødt pemfigus.
Viruspemphigus, som også kalles smittsomt, skyldes visse patogener - Coxsackie-viruset (en veldefinert subtype av den), samt enterovirus 71 underarter. Enterovirus sykdom kan ta i stor skala og bli epidemi. Hos barn fremstår sykdommens virale form hovedsakelig på føttene og palmer, selv om utseendet på vesikler på kjønnsorganene og på paven ikke er utelukket.
Syfilitisk pemfigus - ekstern manifestasjon av intrauterin infeksjon med syfilis. Barn med medfødt syfilis kan blåse med serøst innhold noen dager etter fødselen. I dette tilfellet vil blærene raskt åpne, etterlater et rosa, gråtende eksem. For de to siste skjemaene bruker leger ofte begrepet "symptom" siden begge forholdene bare er symptomer på en annen underliggende sykdom.
Dette tilrettelegger i stor grad oppdraget til behandlingslegen, som først skal behandle den underliggende sykdommen. Med ekte pemphigus er dette nettopp det som er vanskelig, fordi den sanne årsaken ofte er ukjent.
Den mest slående når det gjelder kliniske tegn er para-tumor pemphigus, som er sant. I 60% av tilfellene følger det så alvorlige sykdommer som leukemi, lymfom. Noen ganger indikerer utseendet på karakteristiske hud manifestasjoner begynnelsen av en ondartet formasjon og går foran det.
årsaker
Som allerede nevnt, faller sykdomsbegrepet sammen med prosessen med produksjon av autoimmune aggressive antistoffer mot desmogleinproteiner. Det er disse proteinene som er selve "liming" basis som gir forbindelsen mellom epidermale celler med hverandre. Proteiner blir ødelagt, og huden har en integritet. Og bakterier, som rundt i overflod, kommer inn i den eksfolierte huden, forårsaker utseendet av bobler.
Hvilke faktorer kan utløse en slik patologisk prosess, medisinen er fortsatt ikke helt klar. Hovedårsaken er fortsatt betraktet som en genetisk faktor, en predisponering for forekomsten av en slik autoimmun prosess. Forstyrrelser i sentralnervesystemet vurderes også seriøst som mulige faktorer som fremkaller utseende av pemphigus. En infeksjon, virus eller annet patogen kan også teoretisk utløse sykdommen, men vitenskapen vet ikke hva slags virus dette kan være. Det er noen sammenheng mellom utviklingen av pemphigus og infeksjon med endogene bakterier.
I de kliniske retningslinjene fra Ruslands departement for helse fra 2016 er følgende faktorer indikert som mulige faktorer som fremkaller en utilstrekkelig immunrespons:
- medisinering av tiolgruppen (penicillamin, kaptopril, cephalosporin antibiotika, immunomodulatorer);
- brannsår;
- herpes virus 1,2 og 8 typer;
- fysisk kontakt med plantevernmidler;
- alvorlig stress opplevd av barnet.
Helsedepartementets offisielle erklæring om at noen matvarer som er rike på tannin (purre, mango, bringebær, rosmarin, vanilje, kirsebær, ingefær, te og til og med den vanligste hvitløk), kan også føre til at blæringslyder er ganske uvanlige.
Å identifisere den virkelige årsaken til sykdommen kan ikke alltid. Tilstedeværelsen av aggressive antistoffer i kroppen er laboratoriebekreftet, men det er svært sjelden å fastslå årsaken til utseendet deres.
symptomer
Bubbly i de tidlige stadiene kan ikke forårsake noen bekymringer. Barnet føles godt og det er ingen andre end noen små bobler på huden. Forverringen av tilstanden utvikles konsekvent og gradvis, ettersom området av den berørte huden øker.
Boblene er preget av den såkalte sløvhet, de er ganske enkle å åpne, huden ligger litt over væskeinnholdet. De første utbruddene i pemphigus er oftest lokalisert nettopp i munnhulenes område - på slimhinner eller rundt leppene. Blærer er ganske smertefulle.
Etter at blærene er åpne, dannes skare eller langvarige våte eksememer i deres sted. Lesjonens område øker, med tilstedeværelse av bakterielle infeksjoner oppstår lokal betennelse, inflammatorisk foki, hvorav erosjon og eksem forblir enda større. Denne sykdommen er preget av fraværet av epitelialisering av vev etter at en boble har brutt seg gjennom. Gradvis eksploderer erosjon, fusjonerer med hverandre.
Tegn på alle former for sykdommen vises i bølger. Og hvis du ikke tar hensyn til dem i tide, vil forgiftning, hodepine, kvalme legges til symptomene. Pemphigus kan forårsake pasient død.
diagnostikk
Siden sykdommen er ganske sjelden, har barnelegger noen ganger det vanskelig å foreta en diagnose. For ikke å forveksle noe, anbefales det først å finne forskjeller fra andre dermatologiske sykdommer, som også ledsages av blister og blister.
For å gjøre dette, bruk metoden som kalles Nikolsky-testen. Legen gni forsiktig barnets hud nær blæren og i avstand fra ham, og trykker også lett på blæren med pute på fingeren. Testen anses å være positiv hvis det er tegn på splitting av huden:
- når det trykkes, sprer serøs væske inn i de tilstøtende lagene i huden;
- Hvis det er lett å trekke huden over blæren, er det lett å eksfoliere i form av et tape, som etter solbrenthet;
- når det gis på et sunt hudområde, er det en merkbar blanding av det øvre laget av epidermis.
En blodprøve er alltid foreskrevet for innholdet av antistoffer mot desmogleinsproteiner. Deres tilstedeværelse indikerer utviklingen av pemphigus. I noen tilfeller kan legen ta prøver av serøs væske fra boblene, fra bunnen av erosjon, og foreskrive også ytterligere cytologiske og generelle undersøkelser (urin, blod).
Noen ganger er det behov for å lage en røntgen av thoracic avdelingen, og også å utnevne konsultasjoner med beslektede spesialister - en kardiolog, en nephrologist, en smittsom sykdomsspesialist.
behandling
Ved behandling av pemphigus er det viktigste å forhindre fremveksten av nye blærer og erosjon for å oppnå helbredelse av den eksisterende berørte huden. De viktigste stoffene i behandlingen av pemphigus er glukokortikosteroider. Så snart diagnosen er bekreftet laboratorium, uavhengig av babyens alder, foreskrives han et system av glukokortikosteroide medikamenter.
Legemidlene administreres i høyere doser. Dette reduserer intensiteten av dannelsen av nye bobler og starter prosessen med å gjenopprette eksisterende erosjon.Det tar vanligvis rundt to uker, hvoretter barnet holdes ganske lang tid på hormonbehandling, administrering av det samme stoffet, men bare i små doser.
Legemidlet viste seg mest effektivt. «prednisolon». Når vulgært pemphigus administreres i store doser enn med bladformet. Da reduseres mengden av legemidlet systematisk til det kommer til en vedlikeholdsdose. Dessverre, for de aller fleste pasienter, vil slik behandling vare i livet, «prednisolon» trenger å stikke hver dag.
Samtidig med hormonene foreskriver legen kalsiumtilskudd til barnet, D-vitamin. For å øke effektiviteten av behandlingen, foreskrives immunosuppressive stoffer fra de første dagene, som kunstig hemmer immunforsvarets aktivitet. Disse verktøyene i pediatrisk praksis inkluderer:
- "Ogzatioprin ";
- "Mielosan";
- "Cyklofosfamid";
- "Cyclophosphamide".
I de tidligste behandlingsstadiene kan et barn foreskrives prosedyrer som i det minste gir en tid til å "tømme" blodet av et stort antall aggressive antistoffer. Slike prosedyrer inkluderer hemodialyse og plasmaferese. For å redusere risikoen for infeksjon, er barnet foreskrevet for å behandle huden (lesjoner) med salver med kortikosteroider, antiseptika.
Foreldre bør tydelig forstå at behandling av pemphigus sannsynligvis vil være livslang. I sjeldne tilfeller, med korte pauser fra tilbakefall til tilbakefall.
Barnevakt
Barn diagnostisert med pemphigus krever spesiell behandling og mer oppmerksom daglig pleie. Hvordan foreldre organiserer barnets liv, avhenger av hvor mye et slikt barn kan leve. Det er viktig å sørge for at barnet etter utskrivning fra sykehuset, der den første behandlingsfasen finner sted, fortsetter å ta alle legemidlene som er foreskrevet av legen hjemme.
Mamma eller pappa må lære å lage injeksjoner, fordi hver dag som bruker betalt medisinsk tjenester hjemme, er ødeleggende for familiens budsjett.
Hver dag må barnet ditt behandle eksem og hudblærer. For dette anbefales det å bruke anilinfarger (fucorcide, zelenka), siden de har en ganske høy effekt mot forskjellige mikrober, og spesielt mot stafylokokker. Det anbefales å bruke salve med kortikosteroider på erosjon og skorpe dannet på huden. Vanligvis foreskrevet "Celestoderm" sammen med "Garamitsinom" eller «gioksizon». Ofte brukt og dermatol salve med en konsentrasjon av den aktive substansen på 5%.
Hvis det er tegn på infeksjon - pus, betennelse, hevelse, må du bruke når du behandler salve med antibiotika («Baneotsin», «levomekol»). Hvis de berørte områdene er omfattende, er det best å beskytte dem mot mulig ekstra skade med en steril dressing. Forbandinger bør gjøres minst to ganger om dagen. I dressinger er det en følelse og med små lesjoner, hvis barnet er veldig aktivt og mobilt.
Når du klager over smerte, er det noen ganger tillatt å gi barnet antiinflammatoriske legemidler. "Ibuprofen" eller "Paracetamol"fra resepsjonen "Analgin" og bedre å gi opp. Hvis narkose ikke kan oppnås, er det nødvendig å konsultere en lege som vil gi resept for smertestillende midler som er godkjent for bruk hos barn. Hvis nye elementer av pemphigus og påfølgende erosjon vises i munnen, bør det tas hensyn til at barnet skyll munnen flere ganger med antiseptiske løsninger.
Baby vil ha nytte av bad, hvor foreldrene legger til løsninger av antiseptika, for eksempel klorhexidin. Det anbefales at et barn tar vitamin mineralske komplekser som inneholder folsyre, vitamin E, kalsium og magnesium. Gjør endringer har i barnets diett. Barnet skal spise i små porsjoner og fraksjonalt (opptil 6 ganger per dag).Dette er spesielt viktig hvis pemphigus slått slimhinner i munnen, i spiserøret. Hvis barnet ikke får supper, potetmos og mos, som er relativt lett å spise, kan han til og med nekte å spise på grunn av smerte, og må da mate den gjennom sonden. Barnets diett med pemphigus bør være basert på avvisning av salt, salt bør helt utelukkes fra oppskriften på alle retter, men barnet vil trenge en stor mengde proteinfôr.
Barnet må stå på apoteket med en hudlege på klinikken på bostedsstedet. Det vil være nødvendig for denne spesialisten å vises hver sjette måned, og når et tilbakefall oppstår og tilstanden forverres, er den uplanlagt. Som regel er dispensarregistrering livslang, som det er terapi.
Mange vaksinasjoner for et barn som tar stoffer for å undertrykke immunforsvarets aktivitet, er kontraindisert. Men foreldrene vil om ønskelig få barnet til å få influensa og pneumokokvaccin. En baby med pemphigus trenger å sole seg med forsiktighet, svømme. Dette kan kun gjøres i en tilstand av remisjon - når det ikke er fersk eksem og blærer på huden. I de fleste tilfeller er barn med alvorlige sykdomsformer hjemme, i noen tilfeller får de status som et funksjonshemmet barn.
På den mentale og intellektuelle utviklingen av barnet ikke påvirket, barnet kan godt være engasjert i noen form for mentalt arbeid. kategorisk kontakt med allergener og giftige stoffer bør begrenses, husholdnings kjemikalier, for å forhindre traumatiske situasjoner der barnet kan bli brent eller såret. Du bør også unngå akutte respiratoriske virusinfeksjoner.
I perioder med en kraftig økning i forekomsten av ARVI, er et barn med pemphigus best å ikke gå til overfylte steder, ikke å gå til butikker og klinikker.
prognoser
Prognosen for pemphigus anses som betinget ugunstig. Selv om behandlingen ble startet i tide, ble legemidlene korrekt og korrekt foreskrevet, det unngår dessverre ikke sannsynligheten for et dødelig utfall. Sykdommen er alltid i noen form ansett kronisk. Før behandling av sykdommen begynte å bruke hormonelle midler, spesielt glukokortikosteroider, var sannsynligheten for død i pemphigus nær 65%. Nå er risikoen for slike uønskede hendelser estimert av eksperter på 6,5-7%.
Uten kontinuerlig vedlikeholdsbehandling vil ca 9% av pasientene med en slik diagnose oppleve vedvarende remisjon, det vil si at alle tegn på sykdommen er fraværende. I de resterende 91% av pasientene uten behandling oppstår en forverring, noe som fører til en betydelig forverring av tilstanden, og øker dermed sannsynligheten for død.
forebygging
Siden årsakene til sykdommen ikke er fullstendig forstått, er det ingen spesifikk forebygging av pemfigus. Det eneste foreldrene kan og bør gjøre, er å gi maksimal oppmerksomhet til dannelsen av en sunn og sterk immunitet. Det er nødvendig å gjøre dette fra fødselen til en baby, praktisere herding, gå, spise riktig og også nekte hyppig og urimelig bruk av ulike legemidler.
Ved første mistanke om denne farlige sykdommen Du må umiddelbart konsultere en hudlege.
Du bør ikke forsøke å kurere pemphigus hjemme, det er umulig. For ikke å overse tegnene på sykdommen, er det viktig å nøye undersøke alle hudproblemer med en spesialist.
Et utslett i barndommen er vanligvis ikke farlig, oftest forårsaket av allergi eller smittsomme sykdommer. Det viktigste foreldrene trenger å vite er: Hva slags utslett utgjør en reell trussel mot barnets liv og når det er nødvendig å søke medisinsk hjelp. Om dette i vår neste video.