Hirschsprungs sykdom hos barn: fra symptomer til behandling

Hirschsprungs sykdom hos barn - sykdommen er ikke så hyppig, men veldig alvorlig, og derfor er forveksling av foreldre som hører en slik diagnose, ganske forståelig. Navnet på sykdommen hos de fleste mødre og dads er ikke engang på hørsel, og derfor er det flere spørsmål enn dette for spørsmål om denne sykdommen enn svar.

Hirschsprungs sykdom fikk navnet sitt fra barnelege doktor Harald Hirschsprung, som først beskrev sykdommen etter to av hans små pasients død fra alvorlig kronisk forstoppelse. Også denne sykdommen har andre navn - kolon agangliose eller medfødt megakolon.

Det bør bemerkes at sykdommen er en medfødt utviklingsavvik i tykktarmen, hvor avføring er ekstremt vanskelig på grunn av at innerveringen er svekket (nevrale forbindelser eller nervøsitet) i en av delene av tykktarmen, ofte den nedre. Som et resultat av det faktum at nervøsiteten i denne avdelingen er svekket, utvikler en reduksjon i peristaltikk opp til fullstendig fravær, og i tarmseksjonene over det berørte området, avsetning av store mengder avføring.

I 9 av 10 barn, etter statistikk, oppdages medfødt megakolon i en alder av 10 år. I nesten hvert tredje tilfelle leds en unormal utvikling av tykktarmen av andre misdannelser, og hvert tiende barn med en slik anomali har Downs syndrom.

Feil er alltid medfødt, men årsakene som forårsaker det er fortsatt gjenstand for studier av leger og forskere. I dag har eksperter en tendens til å tro at dannelsen av en anomali påvirkes av flere faktorer på en gang. Hovedet av disse vurderer skade på flere gener på en gang, som faktisk er ansvarlig for hvordan riktig og i tide vil de nervøse strukturer av tykktarmene bli dannet. I genetikk er alt veldig vanskelig, og det kan være vanskelig for foreldrene å forstå hvorfor en sunn baby ble født for dem, sunn. Men prøv å forklare.

• Arvelig faktor. Omtrent en av fem barn med medfødte megakolon-spesialister oppdager ekteskapelig genetisk innflytelse. Ved oppfatning dannes en mutasjonsprosess i generne RET, GDNF, EDN3, ENDRB. Ved svangerskapet 7-12 uker, når fosteret fullfører dannelsen av nerveceller i indre organers vegger, kan de berørte generene ikke sikre overgangen av kimfrie neuroblaster (hvorfra neuroner dannes) til riktig sted. I 11-12% av tilfellene oppdager genetikk aberrasjoner (uforklarlige feil) i kromosomer. Og for hvert femte barn med Hirschsprungs sykdom er anomali nært knyttet til noen form for arvelig syndrom.

• Anomalier på nivå av intrauterin utvikling. De oppstår hos barn som på tidspunktet for unnfangelsen hadde de ovennevnte gener sunt, men problemet og feilen oppstod i prosessen med embryogenese.Årsaken kan være en virusinfeksjon, influensa overført av moren i den tidlige graviditetsperioden, effekten på den gravide kvinnens kropp i denne perioden med høye doser av stråling, kontakten til kvinnen i de tidlige stadier med stoffer som kan forårsake genetiske mutasjoner av fosteret. Fordelingen av kimcelle-neuroblaster var svekket.

Perioden fra 7 til 12 ukers svangerskap anses å være kritisk når det gjelder sannsynligheten for svikt i dannelsen av nervestrukturer av veggene i fostrets store tarm. Det var i denne perioden at de såkalte Meissner-nerveplexusene ble lagt, som finnes hos friske mennesker i laget av kolon under slimhinnen. I samme periode ble dannelsen av noder og plexuser av nerver kalt Auenbach plexus, plassert i tarmens muskellag.

Siden germinale neuroblaster ikke kommer til rett sted i tide eller i utilstrekkelige mengder, dannes nerveendingene der med feil - enten deres individuelle fragmenter eller det uutviklede svake og uregelmessige nettverket. Dette området, fratatt normal nervøs støtte, kan ikke takle hovedoppgaven av tykktarmen - fjerning av innhold på utsiden. Derfor er det konstant forstoppelse, og deretter plassert over tarmseksjonene begynner å ekspandere.

Legene vil snakke om typen og typen av sykdommen hos et nyfødt, spedbarn eller eldre barn, basert på anatomiske og kliniske trekk ved avviket hos et bestemt barn.

Det vanligste tilfellet er rectosigmoid form. Det er funnet hos 65-75% av pasientene. I hvert fjerde tilfelle oppstår den rektale formen av sykdommen. Bare i 3% tilfeller oppdages den subtotale form, i 1,5% tilfeller er lesjonen segmentell. Den totale formen, hvor hele tykktarmen er berørt og berøvet nervøs støtte, forekommer i 0,5% av tilfellene.

Som nevnt øker de øvre delene på grunn av den konstante akkumulering av fecale masser, og avhengig av den nøyaktige plasseringen av den patologiske ekspansjonen blir slike betegnelser på ekspansjonsstedet som mega-rektum, megasigma, subototale og totale megakolon, etc. lagt til den spesifikke diagnosen

Kombinasjonen av symptomer og manifestasjoner av utviklingsmessige anomalier gjør at leger kan identifisere flere typer sykdommer.

• Typiske barn - forekommer i 90-95% av tilfellene. Det utvikler seg raskt, ledsages av svært hyppig forstoppelse, når barnet uten praktisk hjelp kan tømme tarmene, og de første symptomene på tarmobstruksjon opptrer raskt.
• Langvarige barn - vises først etter barndom. Dette skyldes vanligvis at en liten del av tarmene påvirkes, og derfor utvikler det kliniske bildet langsomt, langvarig.
• skjult - For første gang blir en foruroligende forstoppelse et problem nærmere ungdomsperioden for barnutvikling. Intestinal obstruksjon øker raskt.

Også isolerte kompenserte, subkompenserte og dekompenserte former av sykdommen. Hvis kroppen delvis kan kompensere for problemet, kan barnet i mange år tømmes, men etter hvert vil han bli utsatt for forstoppelse, hvis varighet kan være fra 3 dager til en uke. Med subkompensert Hirschsprung sykdom, er barnet i stand til å tømme tarmen, men bare ved bruk av enema eller avføringsmiddel. Uten dem - forstoppelse.

I en tilstand av dekompensering, barnet selv ikke poke og føler ikke engang trangen til denne naturlige rensing prosessen. Konsolidering av avføring i tarmen blir steinlignende, og avføringsmidler og enemas hjelper ikke.

Det avhenger av hvor stor tyktarmen er når det blir mulig å bestemme de første symptomene på en patologi hos et barn. I det overveldende flertallet av tilfellene bestemmes anomalien etter fødselen, men det er mulig at et latent kurs med mindre symptomer gjør det mulig å diagnostisere Hirschsprings sykdom bare i skole, ungdom eller senere.

Manifisert innervering av tykktarmen kronisk forstoppelse. Hvis barnet har trang til å tømme tarmene, men kan ikke gjøre dette, snakker vi ikke om medfødt anomali. Med medfødt megakolon barnet føler seg vanligvis ikke trang til å tømme tarmen. Nesten halvparten av barna med denne diagnosen lider av oppblåsthet og magesmerter forbundet med akkumulering av avføring og utvidelse av tarmene.

Den lange tilstedeværelsen av anomali skaper en synlig asymmetri av magen. På magen med blotte øyne syns blåårer årer. Den lange løpet av sykdommen gir anemi i barnet, huden er blek, han lider av hyppig svimmelhet, blir trøtt raskt. På grunn av opphopning av avføring kan være symptomer på rus, manifestert av hodepine, kvalme, og noen ganger oppkast.

Ulike stadier har forskjellige egenskaper.

• kompensert - forstoppelse hos nyfødte, som blir sterkere med innføring av utfyllende matvarer. Hvis foreldrene overvåker frekvensen av avføring, utfører de enemas i tide, så er barnets generelle tilstand ikke forstyrret. Når den andre graden i barnet begynner å lide appetitt.
• subcompensated - Forstoppelser blir hyppigere, uten enema, blir det nesten umulig å tømme tarmene, men med adekvat behandling har patologien all sjanse til å bli kompensert form. Symptomene på Hirschsprungs sykdom øker sakte og gradvis.
• dekompensert - Symptomene øker veldig raskt. Når første graden er markant akutt, har barnet forstyrret utslipp av gasser, det er ingen avføring, buken svulmer som en frosk. I andre grad blir sykdommen kronisk.

Agangliose i tykktarmen er farlig fordi fordøyelsessystemet er forstyrret i den syke babyen, næringsstoffer absorberes mindre enn nødvendig, og siden alt dette skjer mot bakgrunnen av nedsatt appetitt, er det mulig at barnet blir hypotrofisk eller begynner å lide ekstrem utmattelse - kakeksi.

Barn med en slik medfødt utviklingsavvik vokser sakte, slår seg bak sine jevnaldrende i høyde og vekt, lider oftere av dysbiose, betennelse i tarmslimhinnene.

Den farligste komplikasjonen er utviklingen av tarmobstruksjon, samt dannelsen av trykksår i tarmveggene med fekale steiner i strid med selve tarmens integritet. Dette er farlig peritonitt og sepsis.

En lege kan påta seg et barns intestinal agangliose på grunnlag av foreldrenes klager på hyppig abdominal distensjon, vanskeligheter med avføring og forstoppelse. Når en medisinsk arbeidstaker berører magen, utføres to tester - en test for "tumor" og en test for "leysymptomer". I det første tilfellet finner legen forseglinger med en fingerprøve på magen, og i det andre, tegn på kompresjon av tykktarmen. I dette tilfellet sendes barnet til eksamen, som er ment å bekrefte eller nekte diagnosen. Den inkluderer:

• radiografi av tyktarmen med fylling av tarmen med et kontrastmiddel;
• endoskopi av endetarm og sigmoid kolon;
• Swensen cytomorfologi - histologisk undersøkelse av rektal- og kolonvævssampler;
• manometriske tester.

I analysen av blod av et barn med Hirshprungs sykdom, oppdages vanligvis forhøyede leukocytter, ESR og giftige endringer i nøytrofiler.

Undersøkelse og installasjon av diagnosen proktologer, kirurger, smittsomme sykdommer, barneleger.

Et barn med en slik diagnose anbefales vanligvis kirurgi. Og foreldre skal forstå at hvis leger anbefaler å gjøre dette, er det bedre å ikke nekte fordi Hirschsprungs sykdom ikke behandles konsekvent med folkemetoder. Under operasjonen vil det være mulig å gjenopprette tarmpermeabiliteten, samt fjerne det berørte området, noe som skaper så mange vanskeligheter i hele tarmens arbeid.

Det finnes to typer operasjoner - en-trinns og to-trinns. For å forstå hvilken som skal anbefales, Legen tar hensyn til barnets alder, graden av tarmskader, lengden på det innerverte området.

En engangsoperasjon utføres vanligvis med kompensert sykdom og en liten tarmskade. Bare fjern det berørte området, danner en anastomose. Denne metoden er mindre traumatisk, dommer etter vurderinger fra leger og pasienter.

En to-trinsoperasjon utføres for barn med sykdom i underkompensasjons- og dekompensasjonsstadiet, med store berørte områder av tyktarmen. Den første fasen innebærer fjerning av det berørte området og opprettelsen av en midlertidig kolostomi. I andre etasje dannes anastomose fra den.

Nødkirurgi for et barn kan utføres i tilfelle av intestinal obstruksjon, trykksår på veggene, brudd på integriteten til tarmveggene.

Det er ganske vanskelig å forutsi. Tross alt, alt avhenger av hvor tidlig et barn har en medfødt utviklingsavvik, hvilken type den tilhører, om alle kliniske anbefalinger er fulgt i tide. Med tidlig operasjon er prognoser gunstige. Hvis barnet ikke blir behandlet, estimeres barnsannsynligheten til 80%.

Mer informasjon om sykdomseksperterne sier i neste video.