Plamica małopłytkowa u dzieci

Patologie krwotoczne są specyficznymi zaburzeniami krwi. W praktyce dzieci występują dość często, różnią się raczej trudnym kursem. Dość często u dzieci występuje plamica małopłytkowa.

Obecnie istnieje wiele patologii krwotocznych. Do ich rozwoju prowadzą różne powody. Jedną z tych chorób jest plamica małopłytkowa. Ta patologia jest na szczycie listy chorób krwotocznych u dzieci i dorosłych. Jeśli skupisz się na statystykach, można zauważyć, że występuje u 40-70% pacjentów z różnymi patologiami krwi.

Ta patologia charakteryzuje się silnym spadkiem krwi obwodowej całkowitej liczby komórek płytkowych. Wynika to z obecności konfliktu immunologicznego między płytkami krwi i antygenami. Należy zauważyć, że parametry anatomiczne śledziony pozostają normalne. Lekarze zauważają, że każdego roku odnotowuje się coraz więcej przypadków tej choroby krwotocznej.

Pojedyncza przyczyna choroby nie została jeszcze ustalona. Przez długi czas naukowcy nie mogli zrozumieć powodów, dla których niemowlęta mają tę patologię krwi. Tylko nowoczesne rozwiązania i badania naukowe pomogły specjalistom uzyskać odpowiedzi na ich pytania.

Rozwój plamicy małopłytkowej prowadzi do wpływu różnych czynników. Najczęstsze i naukowo uzasadnione są:

• Długotrwałe stosowanie niektórych rodzajów leków. Naukowcy udowodnili, że ponad 60 różnych leków może wywołać u dziecka pojawienie się na skórze objawów tej choroby krwotocznej. Takie leki obejmują chininę, chinidynę, sulfonamidy, heparyna, furosemid, dipirydamol, digoksyna, metabolity kwasu acetylosalicylowego, paracetamol, niektóre rodzaje beta-blokerów, tiazydy, cefalosporyny, ampicylina, lewamizol i wiele innych. Przewidywanie rozwoju choroby krwotocznej u konkretnego dziecka jest zadaniem prawie niemożliwym.

• Wady genetyczne. Wielu europejskich naukowców uważa, że ​​dziedziczność odgrywa bardzo ważną rolę w rozwoju idiopatycznej wersji choroby. Trwają liczne eksperymenty naukowe, które powinny udowodnić lub obalić tę teorię. Istniejące zaburzenia genetyczne mogą prowadzić do rozwoju zapalenia autoimmunologicznego i pojawienia się niepożądanych objawów choroby krwotocznej.
• Konsekwencje patologii zakaźnych. Toksyczne działanie życiowych produktów drobnoustrojów chorobotwórczych na organizm dziecka prowadzi do rozwoju różnych zapalnych reakcji immunologicznych. U dzieci z wrodzonymi stanami niedoboru odporności ryzyko plamicy małopłytkowej zwiększa się kilkakrotnie.

• Zakażenie wewnątrzmaciczne. Pierwsze oznaki choroby krwotocznej powstają w dziecku jeszcze w łonie matki. Kobieta cierpiąca na plamicę małopłytkową może przekazać serię przeciwciał autoimmunologicznych przez łożyskowy układ przepływu krwi dziecku. Ta sytuacja kliniczna prowadzi do tego, że niekorzystne objawy choroby występują u noworodka w pierwszych miesiącach życia.

Przez długi czas naukowcy nie mogli ustalić, jaki jest mechanizm rozwoju plamicy małopłytkowej u dzieci. Przez wiele dziesięcioleci utrzymywały się różne teorie wyjaśniające patogenezę tej choroby krwotocznej. Niedawno, w związku z pojawieniem się nowej aparatury laboratoryjnej i ulepszeniem metod diagnostycznych, pojawiła się nowa wiedza na temat mechanizmu występowania plamicy małopłytkowej u dzieci.

Podczas procesu patologicznego w ciele dziecka pojawia się duża liczba specyficznych cząsteczek białka. Nazywane są przeciwciałami przeciwpłytkowymi. Substancje te zaczynają wchodzić w interakcje ze specyficznymi składnikami antygenowymi błon komórkowych płytek krwi (płytek krwi).

Wyniki najnowszych badań naukowych potwierdzają, że struktura płytek krwi w danej chorobie krwotocznej ulega serii zmian. Pojawia się w nich wyraźny aparat ziarnisty, a poziom alfa serotoniny znacznie wzrasta. Zmiana całkowitej liczby płytek wpływa na pojawienie się trwałych zmian, które zaczynają występować w ścianie naczyniowej. W odpowiedzi na ten stan zwiększa się ilość czynnika wzrostu płytek krwi.

Wszystkie te zaburzenia prowadzą do śmierci śródbłonków - komórek wyścielających wnętrze naczyń krwionośnych i nadających im specyficzną „gładkość” niezbędną do nieprzerwanego przepływu krwi. W wyniku takich patologicznych nieprawidłowości u dziecka pojawiają się pierwsze objawy zespołu krwotocznego, co znacznie pogarsza jego samopoczucie.

Po wystąpieniu infekcji bakteryjnych lub wirusowych przeciwciała przeciwpłytkowe pojawiają się zwykle po ½ -1 miesiącu. Zgodnie z ich przynależnością, należą one do klasy immunoglobulin G. Wyjaśnia to również uporczywe utrzymywanie się przeciwciał we krwi w przyszłości. W niektórych przypadkach mogą utrzymywać się u dziecka przez całe życie. Śmierć „zużytych” kompleksów immunologicznych występuje w śledzionie.

Najnowsze wyniki badań naukowych pozwoliły wyjaśnić, dlaczego dziecko cierpiące na autoimmunologiczną plamicę małopłytkową ma długotrwałe objawy zwiększonego krwawienia. Wynika to głównie ze spadku poziomu serotoniny. Zazwyczaj substancja ta bierze udział w tworzeniu skrzepu krwi.

Lekarze rozróżniają kilka postaci klinicznych tego stanu krwotocznego.

Obejmują one:

• immunologiczna małopłytkowość;
• idiopatyczny.

Lekarze stosują także inną klasyfikację, która pozwala na oddzielenie różnych wariantów plamicy małopłytkowej na różne formy immunologiczne. Obejmują one:

• Isoimmune. Najczęściej po transfuzji krwi. Może być wrodzona - kiedy matka i przyszłe dziecko mają konflikt immunologiczny na antygeny płytkowe. Może mieć charakter przejściowy. Ta postać kliniczna jest często stale powracająca.
• Autoimmunologiczne. Występuje z powodu powstawania w ciele dużej liczby przeciwciał płytkowych na własne płytki krwi.

• Heteroimmune. Rozwój tego immunologicznego wariantu choroby często prowadzi do przyjmowania pewnych grup leków. Ważną rolę w tym odgrywa obecność indywidualnej nadwrażliwości i odporności poszczególnych substancji chemicznych u chorego dziecka. Przyczynia się to do rozwoju specyficznego znaku - purpurowej wysypki skórnej, która jest wynikiem wielu krwotoków.
• Transimmune. Ta immunologiczna forma choroby rozwija się z reguły w wyniku powstałego konfliktu antygenowego i akumulacji przeciwciał przeciwpłytkowych u ciężarnej kobiety.Łatwo przenikają przez płód przez układ krążenia łożyska, prowadząc do rozwoju zespołu krwotocznego.

Nasilenie niekorzystnych objawów klinicznych choroby zależy w dużej mierze od tego, jak krytyczna jest redukcja płytek krwi obwodowej. Objawy zwiększają się, gdy poziom płytek krwi spada do 100 000 / µl. Zmniejszenie do 50 000 / μl prowadzi do pojawienia się wyraźnych objawów zespołu krwotocznego.

Ten stan patologiczny jest najbardziej specyficznym objawem klinicznym plamicy małopłytkowej. Charakteryzuje się występowaniem licznych i różnorodnych krwotoków, które występują w różnych strefach anatomicznych.

Krwawienie w nerkach lub drogach moczowych objawia się u dziecka obecnością krwi w moczu. Przy silnym krwawieniu może wystąpić krwiomocz - pojawienie się dużej liczby czerwonych krwinek w osadzie moczowym. Krwawienie z przewodu pokarmowego (zwłaszcza w jelicie dystalnym) prowadzi do tego, że dziecko pojawia się czarne stolce (melena). Te objawy kliniczne są bardzo niekorzystne i wymagają obowiązkowego leczenia lekarza.

Zespół krwotoczny w plamicy małopłytkowej ma kilka cech. Charakteryzuje się asymetrią powstałych odchyleń, a także całkowitą spontanicznością ich wyglądu. Nasilenie objawów z reguły nie odpowiada intensywności oddziaływania.

W niektórych przypadkach objawy niepożądane manifestują się u dziecka nawet przy pojedynczej dawce leku lub po przeniesieniu normalnej infekcji. Dość często plamica małopłytkowa występuje w postaci ostrej.

Krwotoki mogą być liczne i występować jednocześnie (w różnych narządach wewnętrznych). Występuje dość niekorzystna lokalizacja krwawienia wewnętrznego. Należą do nich nerki, nadnercza, głowa, a także rdzeń kręgowy, serce, wątroba. Krwotoki w tych narządach prowadzą do wyraźnego upośledzenia funkcji życiowych.

Plamica małopłytkowa ma pewne cechy. Podczas omacywania narządów wewnętrznych można zauważyć, że nie ma powiększenia śledziony i wątroby. Węzły chłonne również pozostają normalne. Te objawy kliniczne wyraźnie odróżniają tę patologię od wielu innych chorób krwotocznych. Dość często zespół zwiększonego krwawienia pozostaje tylko jednym objawem tej choroby.

Pierwsze objawy u dzieci, u których we krwi występują przeciwciała przeciwzakrzepowe, pojawiają się w pierwszych miesiącach życia. U niemowląt zespół krwotoczny można wyrazić na różne sposoby. Na pojawienie się negatywnych objawów ma wpływ stan początkowy dziecka, jak również obecność ciężkich towarzyszących patologii.

Zwykle pierwszymi objawami, które rodzice znajdują u chorego dziecka, są duże siniaki, które nagle pojawiają się na skórze. Z reguły przed pojawieniem się takich elementów na skórze nie ma wcześniejszych obrażeń ani uderzeń. Rozwój krwotoków w jamie dużych stawów jest bardzo niebezpieczny, ponieważ może prowadzić do zaburzeń chodu i pojawienia się bólu podczas wykonywania aktywnych ruchów.

Możesz podejrzewać chorobę, gdy dziecko ma różne krwotoki. Zwykle nie ma takich objawów u niemowląt.Pojawienie się siniaków na skórze bez względu na uraz lub uderzenie powinno również zmotywować rodziców do skontaktowania się z pediatrą z dzieckiem w celu konsultacji. Dokładniejsza diagnoza może postawić hematologa dziecięcego.

Do diagnozy wymaga wykonania kilku testów laboratoryjnych. Badania te pomagają ustalić patologiczny wariant krwawienia, a także określić nasilenie zaburzeń fizjologicznych u dziecka.

W celu wykrycia nadmiernego krwawienia wykonuje się test szczypania i test mankietu. Badanie z użyciem mankietu ciśnieniowego monitora do pomiaru ciśnienia krwi jest obowiązkowe w diagnostyce plamicy małopłytkowej.

Podstawowym badaniem przeprowadzanym dla wszystkich dzieci bez wyjątku jest pełna morfologia krwi. Ta choroba krwotoczna charakteryzuje się gwałtownym spadkiem liczby płytek krwi. Po wcześniejszych zakażeniach wirusowych uporczywa limfocytoza może być obecna we krwi przez długi czas. Nakłucie kręgosłupa z plamicą małopłytkową jest tylko pomocnicze. Wynik mielogramu z tą chorobą pokaże, że liczba płytek krwi jest prawidłowa.

W celu ustalenia istniejącego upośledzenia czynnościowego przeprowadza się analizę koagulogramu. Pomaga określić ilość fibrynogenu, czas protrombinowy i inne ważne kryteria oceny zakrzepicy wewnątrznaczyniowej. Wynik ocenia lekarz prowadzący.

W niektórych sytuacjach wymagane jest rozszerzenie kompleksu środków diagnostycznych. Celem dodatkowych badań jest przeprowadzanie ścisłych wskazań medycznych.

Pojawienie się objawów wyraźnego zespołu krwotocznego u dziecka jest powodem hospitalizacji. Korekcja zaburzeń hematologicznych jest przeprowadzana w warunkach szpitalnych, wszystkie procesy są kontrolowane przez lekarzy. Podczas zaostrzenia choroby niezbędny jest odpoczynek w łóżku. Gdy czujesz się lepiej, Twoje dziecko może powrócić do zwykłego stylu życia. Aktywne sporty dla tych dzieci są zazwyczaj ograniczone.

Chore dziecko powinno jeść 5-6 razy dziennie, w małych porcjach. Bardzo dobrze, jeśli jedzenie zostanie wstępnie rozdrobnione. Zaleca się gotowanie potraw w delikatny sposób, dlatego należy wykluczyć pieczenie w oleju. Podstawą diety dzieci powinna być różnorodność produktów białkowych.

Głównymi lekami przepisywanymi przez lekarzy w celu wyrównania zespołu krwotocznego są glikokortykosteroidy. Mają złożony efekt, który obejmuje działanie odczulające, przeciwzapalne, immunosupresyjne i antyalergiczne. Głównym lekiem przepisywanym w tym okresie jest prednizon. Dawkowanie hormonu określa się indywidualnie, biorąc pod uwagę wiek i wagę dziecka.

Podczas przyjmowania prednizonu we krwi chorego dziecka liczba płytek krwi stopniowo wzrasta. Akceptacja hormonów pomaga zmniejszyć liczbę krążących przeciwciał przeciwpłytkowych, a także zmniejsza powstawanie kompleksów immunologicznych, które powodują pojawienie się objawów niepożądanych.

O tym, co to plamica małopłytkowa, zobacz poniższy film.