Borbulhante em crianças, bebês e recém-nascidos
Existem tais doenças, sobre as quais poucos médicos experientes podem dizer, uma vez que a verdadeira natureza de sua ocorrência não é totalmente compreendida, os cientistas ainda precisam entender o que realmente está acontecendo com a criança. Estas doenças incluem pênfigo. Naturalmente, esta é uma doença muito séria, mas os pais não devem tomar este diagnóstico como uma sentença. Nem todo relógio de bexiga ameaça a morte. Mais sobre esta doença e como lidar com isso, vamos dizer neste artigo.
O que é isso?
O pênfigo é uma doença rara e perigosa. Baseia-se em mecanismos mal compreendidos. ataque auto-imune na pele. Sob a influência de alguns fatores que ainda não são óbvios para a ciência, o sistema imunológico começa a produzir anticorpos para substâncias que asseguram a integridade da pele. Eles realmente “colam” as células epiteliais juntas. Se estas substâncias “adesivas” forem destruídas, aparecem úlceras na pele e membranas mucosas, que são regularmente infectadas com bactérias como Streptococcus ou Staphylococcus aureus.
O nome mais oficial da doença é pênfigo. Até meados do século XX, o pênfigo era chamado de doença em que bolhas ou bolhas aparecem na pele. No entanto, as principais características distintivas do pênfigo foram então formuladas - a presença no sangue dos anticorpos mais destrutivos. E as doenças associadas à ocorrência de bolhas são agora divididas em um verdadeiro pênfigo - pênfigo e outro pênfigo, para o qual esse nome permaneceu em grande parte apenas entre o povo e o hábito.
Bolha pode atacar uma pessoa de qualquer idade e sexo. É mais perigoso para crianças, em quem a imunidade local praticamente não se forma. Mas para crianças mais velhas, a doença representa uma ameaça real. Primeiro, pênfigo propenso à progressão. Em segundo lugar, uma criança com lesões cutâneas extensas está rapidamente perdendo líquido e proteína. Em terceiro lugar, o risco de infecção é extremamente alto, bactérias e fungos podem causar sépsis.
Os pediatras ainda não calcularam quantas crianças estão infectadas com pênfigo anualmente, mas em adultos esse número está no nível de 2 novos casos por 1 milhão de habitantes por ano. A doença mais perigosa ocorre em países e regiões com clima quente.
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Pênfigo verdadeiro (pênfigo) pode ser:
- ordinário (vulgar);
- vegetativo;
- em forma de folha;
- eritematoso;
- seborreica.
A forma vulgar da doença é a mais comum. Na pele, que está visualmente intacta, intacta, aparecem bolhas cheias de líquido seroso. Eles explodem com bastante facilidade e curam rapidamente. Na maioria das vezes as primeiras bolhas aparecem na boca, na membrana mucosa dos lábios, na área do triângulo nasolabial.
Esses bolhas que podem parecer inofensivas a princípio, parecem cada vez mais extensas ao longo do tempo, espalhando-se por todo o corpo, depois que eles estouram, o eczema rosa permanece. Se dentro de seis meses - dois anos a criança não começar a receber tratamento adequado, a morte é possível. A forma vegetativa da doença começa, assim como a comum, com o aparecimento de bolhas isoladas espalhadas. No entanto, depois de estourar, não eczema rosa, mas papilomas acinzentados (vegetações), que são propensos ao crescimento, permanecem na pele da criança.
A forma semelhante à folha da doença é nomeada pelo aparecimento de crostas, que são formadas após as bolhas características começarem a estourar. A peculiaridade da doença reside no fato de que ela se desenvolve rapidamente, em qualquer mês de progresso lento, como no caso do pênfigo usual, não há conversa. Crostas são formadas grandes, e elas esfoliam em pedaços grandes, como folhas. O pênfigo eritematoso geralmente se une a essa forma. Em geral, os médicos não fazem grande diferença entre eles, já que as manifestações e previsões são semelhantes.
Forma seborréica da doença começa no couro cabeludo, a partir do rosto. Pequenas bolhas rapidamente se transformam em uma crosta amarelada (como na seborreia, daí o nome da forma). A doença progride lentamente gradualmente as bolhas começam a aparecer nas costas, no abdômen e nos membros. Ao remover a crosta marrom-amarelada exposto eczema úmido.
Existem outras formas de pênfigo, mais comuns. No entanto, eles caíram fora da classificação geral depois de especificar o diagnóstico de pênfigo. Mas enquanto eles são chamados de pênfigo, eles não podem ser ditos. Isto é:
- pênfigo infeccioso viral;
- pênfigo congênito sifilítico.
O pênfigo viral, que também é chamado de infeccioso, é causado por certos patógenos - o vírus Coxsackie (um subtipo bem definido dele), assim como a subespécie 71 do enterovírus. A doença do enterovírus pode tomar uma grande escala e se tornar epidêmica. Em crianças, a forma viral da doença se manifesta principalmente nos pés e nas palmas das mãos, embora o aparecimento de vesículas nos genitais e no papa não seja excluído.
Pênfigo sifilítico - manifestação externa de infecção intrauterina com sífilis. Crianças com sífilis congênita podem empolar com conteúdo seroso alguns dias após o nascimento. Neste caso, as bolhas abrem-se rapidamente, deixando um eczema de choro rosado. Para os dois últimos formulários, os médicos costumam usar o conceito de "sintoma" já que ambas as condições são apenas sintomas de outra doença subjacente.
Isso facilita muito a tarefa do médico assistente, que primeiro fará o tratamento da doença subjacente. Com o verdadeiro pênfigo, isso é precisamente o que é difícil, porque a verdadeira causa permanece desconhecida.
O mais proeminente pelos sinais clínicos é o pênfigo para-tumoral, que se refere à verdade. Em 60% dos casos, acompanha doenças graves como leucemia, linfoma. Às vezes, o aparecimento de manifestações cutâneas características indica o início de uma formação maligna e a precede.
Razões
Como já mencionado, o início da doença coincide com o processo de produção de anticorpos agressivos auto-imunes às proteínas desmogleinas. São essas proteínas que são a base da "colagem" que fornece a conexão das células epidérmicas umas com as outras. Proteínas são destruídas, a integridade da pele sofre. E bactérias, das quais em abundância, entrando na pele esfoliada, causam o aparecimento de bolhas.
Quais fatores podem desencadear esse processo patológico, a medicina ainda não está totalmente clara. A principal razão ainda é considerada um fator genético, uma predisposição para a ocorrência de tal processo autoimune. Distúrbios no sistema nervoso central também são bastante considerados como possíveis fatores que provocam o surgimento de pênfigo. Uma infecção, vírus ou outro patógeno também pode, teoricamente, desencadear o aparecimento da doença, mas a ciência ainda não sabe que tipo de vírus pode ser. Existe alguma ligação entre o desenvolvimento do pênfigo e a infecção por bactérias endógenas.
Nas diretrizes clínicas do Ministério da Saúde da Rússia a partir de 2016, os seguintes fatores são indicados como possíveis fatores que provocam uma resposta imunológica inadequada:
- medicao do grupo tiol (penicilamina, captopril, antibiicos de cefalosporina, imunomoduladores);
- queimaduras;
- herpes vírus 1,2 e 8 tipos;
- contato físico com pesticidas;
- estresse severo experimentado pela criança.
A declaração oficial do Ministério da Saúde diz que alguns alimentos ricos em tanino (alho-poró, mangas, framboesas, alecrim, baunilha, cereja, gengibre, chá e até mesmo o alho mais comum) também podem causar sons muito incomuns.
Para identificar a causa real da doença nem sempre pode. A presença de anticorpos agressivos no corpo é confirmada em laboratório, mas é muito raro estabelecer a causa de sua aparência.
Sintomas
A bolha nos estágios iniciais pode não causar preocupações. A criança sente-se bem e não há alterações além de algumas pequenas bolhas na pele. A deterioração da condição se desenvolve de forma consistente e gradual, à medida que a área da pele afetada aumenta.
As bolhas são caracterizadas pela chamada letargia, são bastante fáceis de abrir, a pele cai ligeiramente acima do conteúdo líquido. As primeiras erupções no pênfigo são mais frequentemente localizadas precisamente na região da cavidade oral - nas membranas mucosas ou ao redor dos lábios. As bolhas são muito dolorosas.
Depois que as bolhas se abrem, formam-se em seu lugar crostas densas ou eczemas úmidos de longa duração. A área da lesão está aumentando, com o surgimento de infecções bacterianas, inflamação local, surgindo focos inflamatórios, após os quais a erosão e o eczema permanecem ainda maiores. Esta doença é caracterizada pela ausência de epitelização dos tecidos após a ruptura de uma bolha. Gradualmente, a erosão está se expandindo, fundindo-se entre si.
Sinais de todas as formas da doença, sem exceção, aparecem em ondas. E se você não prestar atenção a eles no tempo, toxicidade, dores de cabeça, náusea serão adicionados aos sintomas. O pênfigo pode causar a morte do paciente.
Diagnóstico
Como a doença é bastante rara, os pediatras às vezes acham difícil fazer um diagnóstico. Para não confundir nada, primeiro é recomendado encontrar diferenças em relação a outras doenças dermatológicas, que também são acompanhadas pelo aparecimento de bolhas e bolhas.
Para fazer isso, use o método, chamado de amostra Nikolsky. O médico esfrega suavemente a pele da criança perto da bexiga e a uma distância dela, e também pressiona levemente a bolha com a ponta do dedo. O teste é considerado positivo se houver sinais de divisão da pele:
- quando pressionado, o fluido seroso se espalha nas camadas adjacentes da pele;
- se for fácil puxar a pele sobre a bolha, é fácil esfoliar na forma de uma fita, como depois de uma queimadura solar;
- quando esfregando em uma área saudável da pele, uma mistura da camada superior da epiderme é perceptível.
Um teste de sangue para o conteúdo de anticorpos para proteínas desmogleins é sempre atribuído. Sua presença indica o desenvolvimento de pênfigo. Em alguns casos, o médico pode retirar amostras de líquido seroso das bolhas, do fundo da erosão, e também prescrever exames citológicos e gerais adicionais (urina, sangue).
Às vezes, é necessário fazer uma radiografia do departamento torácico e também marcar consultas com especialistas relacionados - um cardiologista, um nefrologista, um especialista em doenças infecciosas.
Tratamento
No tratamento do pênfigo, a coisa mais importante é evitar o surgimento de novas bolhas e erosão, para conseguir a cicatrização da pele afetada existente. As principais drogas no tratamento do pênfigo são os glicocorticosteróides. Assim que o diagnóstico é confirmado em laboratório, independentemente da idade do bebê, ele é prescrito um curso de drogas sistêmicas glicocorticosteróides.
Os medicamentos são administrados em doses mais altas. Isso reduz a intensidade da formação de novas bolhas e inicia o processo de restauração da erosão existente.Geralmente, leva cerca de duas semanas, após as quais a criança é mantida por um longo tempo em terapia de manutenção hormonal, administrando a mesma droga, mas apenas em pequenas doses.
A droga mostrou-se de forma mais eficaz. «Prednisolona». Quando pênfigo vulgar é administrado em grandes doses do que quando folha-like. Em seguida, a quantidade da droga é sistematicamente reduzida até chegar a uma dose de manutenção. Infelizmente, para a grande maioria dos pacientes, esse tratamento durará por toda a vida, «Prednisolona» precisa picar todos os dias.
Simultaneamente com os hormônios, o médico prescreve suplementos de cálcio para a criança, vitamina D. Para aumentar a eficácia do tratamento, medicamentos imunossupressores são prescritos desde os primeiros dias, que inibem artificialmente a atividade do sistema imunológico. Essas ferramentas na prática pediátrica incluem:
- "Umzatioprina;
- Mielosan;
- "Ciclofosfamida";
- "Ciclofosfamida".
Nos primeiros estágios do tratamento, uma criança pode ser prescrita procedimentos que permitem, pelo menos por algum tempo, “limpar” o sangue de um grande número de anticorpos agressivos. Tais procedimentos incluem hemodiálise e plasmaférese. Para reduzir o risco de infecção, a criança é prescrita para tratar a pele (áreas afetadas) com pomadas com corticosteróides, anti-sépticos.
Os pais devem entender claramente que o tratamento para o pênfigo provavelmente será vitalício. Em casos raros, com intervalos curtos de recaída para recaída.
Cuidados com o bebê
As crianças diagnosticadas com pênfigo requerem tratamento especial e cuidados diários mais atentos. Como os pais organizam a vida do bebê depende de quanto essa criança pode viver. É importante garantir que após a alta do hospital, onde a fase inicial do tratamento é realizada, o bebê continue a tomar todos os medicamentos prescritos pelo médico em casa.
A mãe ou o pai terão que aprender a fazer injeções, porque todos os dias, usando serviços médicos pagos em casa, é destrutivo para o orçamento familiar.
Todos os dias, a criança precisa tratar eczema e bolhas na pele. Para isso, recomenda-se o uso de corantes anilina (fucorcida, zelenka), uma vez que eles têm uma eficácia bastante alta contra vários micróbios, e especialmente contra estafilococos. Recomenda-se aplicar pomada com corticosteróides na erosão e crostas formadas na pele. Geralmente prescrito "Celestoderma" junto com "Garamicin" ou «Hyoxyson». Muitas vezes usado dermatol pomada com uma concentração da substância activa de 5%.
Se aparecerem sinais de infecção - pus, inflamação, inchaço, certifique-se de usar ao processar pomada com antibióticos («Baneocina», «Levomekol»). Se as áreas afetadas forem extensas, é melhor protegê-las de possíveis lesões adicionais com um curativo estéril. Os curativos devem ser feitos pelo menos duas vezes ao dia. Em curativos há um sentido e com pequenas lesões, se a criança for muito ativa e móvel.
Quando se queixa de dor, às vezes é permitido dar à criança drogas antiinflamatórias. Ibuprofeno ou "Paracetamol"da recepção "Analgin" e melhor desistir. Se a anestesia não puder ser alcançada, a consulta de um médico que prescreverá analgésicos aprovados para uso em crianças é necessária. Se novos elementos do pênfigo e subsequente erosão aparecerem na boca, deve-se ter cuidado para que a criança enxague a boca várias vezes com soluções anti-sépticas.
Bebê vai beneficiar banho, em que os pais adicionam soluções de anti-sépticos, por exemplo, clorexidina. É desejável que uma criança tome complexos vitamínico-minerais, que incluem ácido fólico, vitamina E, cálcio e magnésio. Faça mudanças na dieta da criança. O bebê deve comer em pequenas porções e fracionadas (até 6 vezes por dia).Isso é especialmente importante se o pênfigo atingir as mucosas da boca, no esôfago. Se o bebê não recebe sopas, purê de batata e mingau, que são relativamente fáceis de comer, então ele pode até se recusar a comer por causa da dor, e então tem que alimentá-lo através da sonda. A dieta da criança com pênfigo deve basear-se na rejeição do salgado, sal deve ser completamente excluído da receita de todos os pratos, no entanto, o bebê vai precisar de uma grande quantidade de alimentos ricos em proteínas.
A criança terá que ficar no dispensário com um dermatologista na clínica do local de residência. Esse especialista precisará aparecer a cada seis meses e, quando ocorrer uma recaída e a condição piorar, ela não será programada. Como regra, o registro no dispensário é vitalício, assim como a terapia.
Muitas vacinas para uma criança que toma drogas para suprimir a atividade do sistema imunológico são contraindicadas. Mas os pais, se desejado, poderão fazer do bebê uma vacina contra a gripe e o pneumococo. Um bebê com pênfigo precisa tomar sol com cautela, nadar. Isso pode ser feito apenas em estado de remissão - quando não há eczema fresco e bolhas na pele. Na maioria dos casos, as crianças com formas graves da doença estão em casa, em alguns casos recebem o status de criança deficiente.
Sobre o desenvolvimento mental e intelectual do pênfigo infantil não afetadoa criança pode se envolver em qualquer tipo de trabalho mental. Categoricamente o contato com qualquer alérgeno e substâncias tóxicas deve ser limitado, produtos químicos domésticos, para evitar situações traumáticas em que o bebê pode ser queimado ou ferido. Você também deve evitar infecções virais respiratórias agudas.
Em períodos de um aumento maciço na incidência de ARVI, uma criança com pênfigo é melhor não ir a lugares lotados, não ir a lojas e clínicas.
Previsões
O prognóstico para o pênfigo é considerado condicionalmente desfavorável. Mesmo que o tratamento tenha sido iniciado no prazo, os medicamentos foram prescritos correta e corretamente, infelizmente, isso não cancela a probabilidade de morte. A doença está sempre em qualquer forma considerada crônica. Antes do tratamento da doença começou a usar agentes hormonais, em particular, os glucocorticosteróides, a probabilidade de morte em pênfigo foi perto de 65%. Agora, o risco de tais eventos adversos é estimado por especialistas em 6,5% a 7%.
Sem terapia de manutenção contínua, aproximadamente 9% dos pacientes com tal diagnóstico sofrerão remissão sustentada, ou seja, todos os sinais da doença estão ausentes. Nos restantes 91% dos pacientes sem tratamento, ocorre uma exacerbação, que leva a uma deterioração significativa da condição e, consequentemente, aumenta a probabilidade de morte.
Prevenção
Como as causas da doença não são totalmente compreendidas, não há prevenção específica de pênfigo. A única coisa que os pais podem e devem fazer é prestar a máxima atenção à formação de uma imunidade saudável e forte. É necessário fazer isso desde o nascimento de um bebê, praticando endurecimento, caminhada, alimentação correta, bem como a recusa do uso freqüente e irracional de vários medicamentos.
À primeira suspeita desta doença perigosa você precisa consultar imediatamente um dermatologista.
Você não deve tentar curar o pênfigo em casa, é impossível. Para não ignorar os sinais da doença, é importante examinar cuidadosamente todos os problemas de pele com um especialista.
Uma erupção cutânea na infância geralmente não é perigosa, na maioria das vezes causada por alergias ou doenças infecciosas. A coisa mais importante que os pais devem saber é: que tipo de erupção acarreta uma ameaça real à vida da criança e quando deve procurar ajuda médica? Sobre isso no nosso próximo vídeo.