Kawasakiho choroba u detí

Choroby, pri ktorých sa objavujú zápalové zmeny v cievach a vyvíjajú sa hemoragickej vaskulitídydosť veľa. Majú dosť ťažký priebeh a sú diagnostikované skôr neskoro.

Prvýkrát bol tento syndróm založený v Japonsku v 60. rokoch XX storočia. Názov choroby dal japonský lekár Kawasaki. Pozoroval a liečil deti, ktoré mali rovnaké príznaky po dlhú dobu. V tomto čase ešte nebol stanovený názov tejto choroby.

Po prezentácii výsledkov svojho výskumu na vedeckej lekárskej konferencii, choroba získala svoje vlastné meno - Kawasakiho choroba.

Podľa štatistík toto ochorenie postihuje chlapcov viac. Oni sú chorí hlavne 1,5-2 krát častejšie ako dievčatá.

Zaznamenané sú aj rozdiely v počte obyvateľov. Obyvatelia ázijských krajín, incidencia mnohonásobne vyššia ako v Európe. Vedci ešte nenašli vedecké odôvodnenie tejto skutočnosti.

Existujú aj jednotlivé prípady ochorenia a vo vyššom veku. V Japonsku a Amerike existuje dôkaz o zistení tohto ochorenia v 25-30 rokoch. V niektorých prípadoch sa choroba nachádza aj u dojčiat a novorodencov.

Nebolo možné stanoviť jedinú príčinu ochorenia. V súčasnosti prebiehajú početné globálne štúdie zamerané na stanovenie zdroja ochorenia u detí.

Väčšina vedcov súhlasí s tým, že príčinou ochorenia sú rôzne vírusy. Najpravdepodobnejšie sú: herpes vírusy, retro-a parvovírusy, adeno-cytomegalovírus a ďalšie dôvody.

Mnohé štúdie zdôrazňujú, že rôzne bakteriálne infekcie môžu viesť k rozvoju Kawasakiho choroby. Vedci zistili, že po streptokokových, stafylokokových a meningokokových infekciách, deti ochorejú chorobou niekoľkokrát častejšie.

V mnohých krajinách sa vyskytli prípady Kawasakiho choroby po pohryznutí rôznymi kliešťami.

Borrelia alebo rickettsia, ktoré vstupujú do krvi počas infekcií prenášaných kliešťami, prispievajú k rozvoju zápalových procesov v krvných cievach. Tieto parazity môžu spôsobiť vývoj autoimunitných reakcií u detí, čo vedie k rozvoju hemoragickej vaskulitídy.

Pre rozvoj ochorenia je charakteristická tvorba veľkého počtu T-lymfocytov. Normálne tieto imunitné bunky pomáhajú eliminovať rôzne patogény z tela.

Keď vstúpia mikróby, začne sa silná imunitná kaskáda reakcií. Počas tohto procesu sa produkuje veľké množstvo rôznych cytokínov. Tieto látky majú zápalový účinok.

Akonáhle sú vo vnútorných stenách ciev, prozápalové cytokíny v nich spôsobujú ťažký zápal. Ako sa zápalový proces vyvíja, všetky vrstvy tepien a žíl sú poškodené vo vrstvách.

V dôsledku týchto škôd na stenách ciev začnú odlupovať a tenké. V konečnom dôsledku to vedie k výskytu patologických rozšírení - aneuryziem.

Koronárne cievy sú najcitlivejšie na toto ochorenie. Sú vytvorené prírodou na dodávku krvi do srdcového svalu. V prípade akéhokoľvek poškodenia koronárnych ciev sa môže vyskytnúť smrť srdcového tkaniva - nekróza, ktorá vedie k srdcovému infarktu.

Po určitom čase začnú fibroblasty prenikať cez steny zapálených ciev. Tieto bunky sú schopné spúšťať tvorbu spojivového tkaniva v tele.

S nadmerným množstvom prispievajú k vytváraniu príliš hustých nádob, ktoré sa nedajú úplne zužovať a rozširovať.

Kawasakiho choroba je charakterizovaná niekoľkými špecifickými príznakmi. Diagnóza ochorenia je založená hlavne na zistení týchto klinických príznakov.

Výskyt len ​​jedného symptómu nie je diagnosticky významný. Na stanovenie diagnózy bude potrebné zistiť aspoň 4 znaky.

Medzi najkonkrétnejšie príznaky patria:

• Vzhľad voľných prvkov na tele. Prakticky celé telo, vrátane končatín a dokonca aj rozkroku, je pokryté vyrážkou. Pripomína to navonok mizerne. Prvky môžu byť tak početné, že koža sa stane jednotnou červenou, "žiariacou" farbou. V niektorých prípadoch sa vyrážka objavuje len na nohách.

• Začervenanie dlaní a chodidiel. Stanú sa jasnými karmínovými. Ako choroba postupuje, koža sa začína odlupovať a odmietať. Na klincoch môžete vidieť početné drážky a drážky.

• Zmeny v orofarynxe a hltane. Ústna dutina sa stáva jasnou červenou alebo dokonca karmínovou. Jazyk môže tvoriť hrče a rôzne zápaly. Pery sú popraskané. Na červenom okraji úst a slizníc sa objavujú kôry.
• Vývoj konjunktivitídy. Sklera sa vstrekne. Zvyšuje sa slzenie a fotofóbia. Oči začervenali. V niektorých prípadoch dochádza k opuchu očných viečok. Deti sa často snažia zostať v slabo osvetlených miestnostiach, čo im dáva výrazné zlepšenie ich pohody.

• Zväčšené krčné lymfatické uzliny. Stláčajú sa, spájajú sa s pokožkou. Typicky sa lymfatické uzliny zvyšujú z 1,5 na 2 cm, v závažných prípadoch sa môžu pozorovať aj zo strany.

Celý priebeh ochorenia prebieha v jeho vývoji v niekoľkých po sebe nasledujúcich štádiách:

• Akútna horúčka. Zvyčajne sa vyvíja v prvých 7-10 dňoch po nástupe ochorenia. Sprievodný výskyt vysokej horúčky - viac ako 39-40 stupňov. Je ťažké znížiť, a to aj napriek použitiu antipyretík. Konjunktivitída sa objavuje na konci tohto obdobia, ako aj špecifické zmeny v ústnej dutine a na koži.

• Subakútne obdobie. Trvá asi 6 týždňov. Vyznačuje sa normalizáciou telesnej teploty a výskytom prvých aneuryziem v krvných cievach. Sprevádzané pretrvávajúcimi kožnými prejavmi. Ak počas tohto obdobia teplota tela opäť prudko stúpne, potom to môže byť veľmi nepríjemný predzvesť nového relapsu ochorenia.
• Obdobie obnovy. Postupne prejdite všetky nežiaduce príznaky. Posledné viditeľné zmeny sú iba priečne pruhy na nechtoch. Rozvíjajúce sa aneuryzma krvných ciev postupne prechádza. K tomu dochádza len pri včasnej liečbe interferónom.
• Ak sa choroba zistila skôr neskoro, čo viedlo k rozvoju komplikácií u dieťaťa, potom sa hovorí o prechode ochorenia na chronickú formu. Je sprevádzaný vývojom dlhodobých nepriaznivých účinkov. Takéto deti vyžadujú nepretržité monitorovanie špecialistom na infekčné ochorenia a kardiológom.

Keďže sa pri Kawasakiho chorobe môžu vyskytnúť život ohrozujúce komplikácie, lekári dospeli k záveru, že diagnóza je najjednoduchšia a najrýchlejšia.

Východiskom zo situácie bola americká klasifikácia, ktorá umožňuje podozrenie na ochorenie v ranom štádiu. Na tento účel nepotrebujete špeciálne testy a analýzy.

Laboratórne a inštrumentálne diagnostické metódy sú v tomto prípade pomocné. V podstate sú potrebné na včasné odhalenie nebezpečných komplikácií.

Na potvrdenie diagnózy Kawasakiho choroby a identifikáciu komplikácií lekári predpisujú:

• Všeobecný krvný test. Viacnásobné zvýšenie ESR indikuje prítomnosť autoimunitného zápalu. Zmeny vo vzorci leukocytov môžu indikovať prítomnosť vírusovej alebo bakteriálnej infekcie v tele.

• Biochemický výskum. Prebytok C-reaktívneho proteínu indikuje vývoj systémového imunitného zápalu. V celom akútnom období ochorenia tento indikátor výrazne prevyšuje normu. Tiež zvyšuje hladinu alfa1 - antitrypsínu.
• Echokardiografia srdca. Uskutočňuje sa niekoľkokrát: v čase prvej diagnózy, 14 dní po nástupe ochorenia a po dvoch mesiacoch. Táto sekvencia umožňuje lekárom neuniknúť začiatku vývoja komplikácií ochorenia.

• EKG. Odhaľuje skryté poruchy srdcového rytmu. Pri Kawasakiho chorobe sa môžu vyvinúť rôzne arytmie alebo tachykardie. Je veľmi ľahké zistiť tieto zmeny pomocou EKG. Pre deti, ktoré mali túto chorobu, sa pravidelne vyšetruje srdce.
• Rádiografia hrudníka. Poskytuje opis anatomickej štruktúry srdca a veľkých ciev. Umožňuje identifikovať aneuryzmy, ktoré sa objavili vo veľkých krvných cievach. Táto metóda sa tiež používa na zistenie skrytých a vzdialených následkov ochorenia.

Choroba sa zvyčajne vyznačuje veľmi dobrou prognózou. Väčšina chorých detí sa úplne uzdraví.

Nežiaduce účinky ochorenia sa vyskytujú len u príliš slabých detí alebo detí s ťažkou imunodeficienciou.

Medzi najnepriaznivejšie účinky ochorenia patrí vývoj aneuryziem veľkých ciev, infarkt myokardu, vznik rôznych porúch srdcového rytmu.

Zvyčajne sú tieto nepriaznivé účinky zaznamenané niekoľko rokov po chorobe. Na ich odstránenie je potrebná konzultácia s kardiológom a vymenovanie komplexnej liečby, ktorá sa v niektorých prípadoch ukáže ako celoživotná.

Na elimináciu autoimunitného zápalu sa podáva intravenózny imunoglobulín. Tento liek znižuje tvorbu aneuryziem krvných ciev. Pri intenzívnej starostlivosti sa telesná teplota vracia do normálu. Zmenšujú sa aj zápalové lymfatické uzliny.

Bez použitia imunoglobulínovej terapie sa často ukáže, že je neúčinná.

Použitie kyseliny acetylsalicylovej je tiež dôležitým krokom pri liečbe ochorenia. Aspirín pomáha eliminovať zvýšenú tendenciu krvných zrazenín, ku ktorým dochádza počas choroby.

Použitie tohto lieku pomáha niekoľkokrát znížiť riziko infarktu myokardu. Účinnosť kyseliny acetylsalicylovej sa zistila aj pri eliminácii malých aneuryziem vyplývajúcich z Kawasakiho choroby.

Viac ako 90% ľudí s Kawasakiho chorobou sa zotavuje.Po niekoľkých mesiacoch sa ochorenie úplne zastaví.

Iba 1% pacientov má nebezpečné komplikácie, ktoré nie sú kompatibilné so životom. Spravidla k nim vedie najsilnejšia nekróza srdcového svalu a rozvoj srdcového infarktu.

V niektorých prípadoch prasknutie aneuryzmy veľkej cievy. Neposkytnutie včasnej pohotovostnej lekárskej starostlivosti môže byť tiež smrteľné.

Lekári považujú prvé 2-3 týždne od nástupu vysokej teploty za najnepriaznivejšie obdobie vo vývoji ochorenia. Práve v tomto období potrebuje dieťa dôkladné lekárske monitorovanie a pozorovanie.

Nižšie si môžete pozrieť video o Kawasakiho syndróme u detí.