Močový mechúr u detí, detí a novorodencov

Existujú také choroby, o ktorých vie povedať len málo skúsených lekárov, pretože skutočná povaha ich výskytu nebola úplne objasnená, vedci ešte nepochopili, čo sa v skutočnosti deje s dieťaťom. Tieto ochorenia zahŕňajú pemfigus. Samozrejme, je to veľmi vážna choroba, ale rodičia by nemali túto diagnózu brať ako vetu. Nie každý močový mechúr hrozí smrťou. Viac o tejto chorobe a ako sa s ňou vysporiadať, povieme v tomto článku.

Pemphigus - zriedkavé a nebezpečné ochorenie. Je založený na zle pochopených mechanizmoch. autoimunitné napadnutie kože. Pod vplyvom niektorých faktorov, ktoré ešte nie sú pre vedu zrejmé, imunitný systém začína produkovať protilátky proti látkam, ktoré zabezpečujú integritu kože. V skutočnosti „lepia“ epitelové bunky dohromady. Ak sú tieto "adhezívne" látky zničené, objavia sa vredy na koži a slizniciach, ktoré sú pravidelne infikované baktériami ako streptokoky alebo Staphylococcus aureus.

Viac oficiálny názov ochorenia je pemphigus. Až do polovice dvadsiateho storočia sa pemfigus nazýval chorobou, pri ktorej sa na koži objavujú pľuzgiere alebo pľuzgiere. Avšak hlavné charakteristické znaky pemfigu boli potom formulované - prítomnosť tých najničivejších protilátok v krvi. A choroby spojené s výskytom bublín sú teraz rozdelené na pravý pemphigus - pemphigus a ďalší pemphigus, pre ktorý toto meno zostalo prevažne len medzi ľuďmi a zvykom.

Pemphigus môže udrieť na osobu akéhokoľvek veku a pohlavia. Je to najnebezpečnejšie pre dojčatá, u ktorých sa prakticky nevytvára lokálna imunita. Ale pre staršie deti, choroba predstavuje skutočnú hrozbu. Po prvé, pemphigus náchylný k progresii. Po druhé, dieťa s rozsiahlymi kožnými léziami rýchlo stráca tekutinu a proteín. Po tretie, riziko infekcie je extrémne vysoké, baktérie a plesne môžu spôsobiť sepsu.

Pravý pemphigus (pemphigus) môže byť:

• obyčajné (vulgárne);
• živoriť;
• leaf-;
• erytematózne;
• seborrheic.

Najbežnejšia je vulgárna forma ochorenia. Na pokožke, ktorá je vizuálne neporušená, neporušená, sa objavia bubliny, naplnené seróznou tekutinou. Ľahko prasknú a rýchlo sa hojia. Najčastejšie sa prvé pľuzgiere objavujú v ústach, na sliznici pier, v oblasti nasolabiálneho trojuholníka.

títo bubliny, ktoré sa na prvý pohľad môžu zdať neškodné, sa časom zdajú byť viac a viac rozsiahle, šíriaci sa po celom tele, po prasknutí, zostáva ružový ekzém. Ak do šiestich mesiacov - dva roky dieťa nezačne dostávať primeranú liečbu, je možná smrť. Vegetatívna forma ochorenia začína, ako aj obyčajná - s výskytom rozptýlených jednotlivých bublín. Po prasknutí však ružový ekzém, ale sivasté papilomóny (vegetácie), ktoré sú náchylné na rast, zostávajú na pokožke dieťaťa.

Listovitá forma ochorenia je pomenovaná podľa vzhľadu kôry, ktoré sa vytvoria potom, čo charakteristické bubliny začnú prasknúť. Zvláštnosť ochorenia spočíva v tom, že sa rýchlo rozvíja, o každom mesiaci pomalého postupu, ako v prípade zvyčajného pemfigu, nie je žiadna reč. Kôry sú tvorené veľké a odlupujú sa vo veľkých kusoch, ako sú listy. Táto forma sa často spája s erytematóznym pemfigom. Všeobecne platí, že lekári nemajú veľký rozdiel medzi nimi, pretože prejavy a projekcie sú podobné.

Seboroická forma ochorenia začína v pokožke hlavy, od tváre. Malé bubliny sa rýchlo zmenia na žltkastú kôru (ako pri seborrhea, teda názov formy). Choroba postupuje pomaly, postupne sa objavujú pľuzgiere na chrbte, bruchu, končatinách. Pri odstraňovaní žltohnedej kôry vystavenej vlhkému ekzému.

Existujú aj iné formy pemfigu, častejšie. Po stanovení diagnózy pemfigu sa však z klasifikácie vylúčili. Ale ak sa nazývajú pemphigus, nemôžu byť povedané. Toto je:

• vírusový infekčný pemfigus;
• syfilitický vrodený pemfigus.

Vírus pemfigus, ktorý sa tiež nazýva infekčný, je spôsobený určitými patogénmi - vírusom Coxsackie (jeho dobre definovaný podtyp), ako aj poddruhom enterovírusu 71. Enterovírusové ochorenie môže mať veľké rozmery a stať sa epidémiou. U detí sa vírusová forma ochorenia prejavuje hlavne na nohách a dlaniach, hoci nie je vylúčený výskyt vezikúl na genitáliách a na pápežovi.

Syfilitický pemfigus - vonkajší prejav intrauterinnej infekcie syfilisom. Deti s vrodeným syfilisom sa môžu pľuzgierikovať so seróznym obsahom niekoľko dní po narodení. V tomto prípade sa pľuzgiere rýchlo otvoria a zanechajú ružový plač ekzém. Pre posledné dve formy lekári často používajú koncept „symptómu“ pretože obidva stavy sú len príznakmi iného základného ochorenia.

Najvýraznejšie z hľadiska klinických príznakov je para-tumor pemphigus, čo je pravda. V 60% prípadov sprevádza také závažné ochorenia ako leukémia, lymfóm. Niekedy objavenie charakteristických kožných prejavov naznačuje začiatok malígnej formácie a predchádza jej.

Ako už bolo uvedené, začiatok ochorenia sa zhoduje s procesom produkcie autoimunitných agresívnych protilátok proti desmogleínovým proteínom. Práve tieto proteíny sú veľmi "lepiacim" základom, ktorý umožňuje vzájomné spojenie epidermálnych buniek. Bielkoviny sú zničené, celistvosť kože trpí. A baktérie, z ktorých sa v hojnom množstve dostávajú do exfoliovanej kože, spôsobujú vznik bublín.

Aké faktory môžu vyvolať takýto patologický proces, liek ešte nie je úplne jasný. Hlavný dôvod je stále považovaný za genetický faktor, predispozíciu k výskytu takéhoto autoimunitného procesu. Poruchy centrálneho nervového systému sú tiež pomerne vážne považované za možné faktory vyvolávajúce výskyt pemfigu. Infekcia, vírus alebo iný patogén môže tiež teoreticky spúšťať nástup choroby, ale veda ešte nevie, aký druh vírusu to môže byť. Existuje určitý vzťah medzi vývojom pemfigu a infekciou endogénnymi baktériami.

V klinických usmerneniach Ministerstva zdravotníctva Ruska z roku 2016 sa ako možné faktory, ktoré vyvolávajú nedostatočnú imunitnú reakciu, uvádzajú tieto faktory:

• lieky tiolovej skupiny (penicilamín, kaptopril, cefalosporínové antibiotiká, imunomodulátory);
• popáleniny;
• herpes vírusy 1,2 a 8 typov;
• fyzický kontakt s pesticídmi;
• ťažký stres dieťaťa.

Oficiálne vyhlásenie ministerstva zdravotníctva, že niektoré potraviny, ktoré sú bohaté na tanín (pór, manga, maliny, rozmarín, vanilka, čerešňa, zázvor, čaj a dokonca aj najčastejšie cesnak), môžu tiež spôsobiť pľuzgieriky zvukov celkom nezvyčajné.

Bublina v počiatočných fázach nemôže spôsobiť žiadne obavy. Dieťa sa cíti dobre a na pokožke nie sú žiadne zmeny okrem niekoľkých malých bublín. Zhoršovanie stavu sa vyvíja konzistentne a postupne, pretože sa zvyšuje plocha postihnutej kože.

Bubliny sa vyznačujú takzvanou letargiou, ľahko sa otvárajú, koža mierne klesá nad kvapalný obsah. Prvé erupcie v pemfigu sú najčastejšie lokalizované presne v oblasti ústnej dutiny - na slizniciach alebo okolo pier. Blistre sú dosť bolestivé.

Po otvorení pľuzgierov sa na ich mieste vytvoria husté kôry alebo dlho trvajúce mokré ekzémy. Plocha lézie sa zvyšuje, so vstupom bakteriálnych infekcií, lokálnym zápalom, objavujú sa zápalové ložiská, po ktorých erózia a ekzém zostávajú ešte väčšie. Toto ochorenie je charakterizované absenciou epitelizácie tkanív po prasknutí bubliny. Postupne sa erózia rozširuje a spája.

Keďže ochorenie je pomerne zriedkavé, pediateri niekedy odôvodnene považujú za ťažké diagnostikovať. Aby sa nič nemiešalo, odporúča sa najprv nájsť rozdiely od iných dermatologických ochorení, ktoré sú sprevádzané aj výskytom pľuzgierov a pľuzgierikov.

Na tento účel použite metódu, ktorá sa nazýva Nikolsky test. Lekár jemne otrie pokožku dieťaťa v blízkosti močového mechúra a vo vzdialenosti od neho a tiež jemne pritlačí blister poduškou prsta. Test sa považuje za pozitívny, ak sa objavia známky štiepenia kože: \ t

• pri stlačení sa serózna tekutina šíri do priľahlých vrstiev kože;
• ak je ľahké vytiahnuť kožu cez blister, je ľahké ju odlupovať vo forme pásky, podobne ako po spálení slnkom;
• pri trení na zdravej ploche kože je viditeľná zmes hornej vrstvy epidermy.

Pre obsah protilátok proti proteínom desmogleínov je vždy predpísaný krvný test. Ich prítomnosť poukazuje na vývoj pemfigu. V niektorých prípadoch môže lekár odobrať vzorky sérovej tekutiny z bublín, z dna erózie a tiež predpísať ďalšie cytologické a všeobecné vyšetrenia (moč, krv).

Pri liečení pemfigu je najdôležitejšie zabrániť vzniku nových pľuzgierov a erózii, aby sa dosiahlo hojenie existujúcej postihnutej kože. Hlavnými liečivami pri liečbe pemfigu sú glukokortikosteroidy. Akonáhle je diagnóza potvrdená, laboratórium, bez ohľadu na vek dieťaťa, má predpísaný priebeh systémových glukokortikosteroidov.

Liečivá sa podávajú vo vyšších dávkach. To znižuje intenzitu tvorby nových bublín a začína proces obnovy existujúcej erózie.Zvyčajne trvá približne dva týždne, po ktorých sa dieťa udržiava dlhšiu dobu na hormonálnej udržiavacej terapii, pričom podáva rovnaké liečivo, ale len v malých dávkach.

Liek sa ukázal najúčinnejšie. «prednizolón», Keď je vulgárny pemphigus podávaný vo veľkých dávkach ako v tvare listu. Potom sa množstvo liečiva systematicky znižuje, až kým sa nedosiahne udržiavacia dávka. Pre prevažnú väčšinu pacientov však takáto liečba bude trvať celý život, «prednizolón» treba pichať každý deň.

Súčasne s hormónmi, lekár predpisuje vápnikové doplnky pre dieťa, vitamín D. Pre zvýšenie účinnosti liečby sú imunosupresíva predpísané od prvých dní, ktoré umelo inhibujú aktivitu imunity. Tieto nástroje v pediatrickej praxi zahŕňajú:

• "Azatioprin ";
• "Mielosan";
• "Cyklofosfamid";
• "Cyklofosfamid".

V najskorších štádiách liečby môže byť dieťaťu predpísané procedúry, ktoré umožnia aspoň na chvíľu „vyčistiť“ krv veľkého množstva agresívnych protilátok. Takéto postupy zahŕňajú hemodialýzu a plazmaferézu. Na zníženie rizika infekcie sa dieťaťu predpisuje liečba kože (lézie) masti s kortikosteroidmi, antiseptikami.

Deti s diagnózou pemfigu si vyžadujú osobitnú liečbu a pozornejšiu každodennú starostlivosť. Ako rodičia organizujú život dieťaťa, závisí od toho, koľko takýchto detí môže žiť. Je dôležité zabezpečiť, aby po prepustení z nemocnice, kde sa uskutočňuje počiatočná fáza liečby, dieťa naďalej užívalo všetky lieky predpísané lekárom doma.

Vaše dieťa bude musieť každý deň liečiť ekzémy a pľuzgiere na koži. Na tento účel sa odporúča použiť anilínové farbivá (fucorcid, zelenka), pretože majú pomerne vysokú účinnosť proti rôznym mikróbom a najmä proti stafylokokom. Odporúča sa aplikovať masť s kortikosteroidmi na eróziu a kôry vytvorené na koži. Zvyčajne predpísané "Celestoderm" spolu s "Garamitsinom" alebo «gioksizon», Často sa používa a dermatol masť s koncentráciou účinnej látky 5%.

Ak sa objavia príznaky infekcie - hnis, zápal, opuch, používajte pri spracovaní masti antibiotikami («Baneotsin», «levomekol»). Ak sú postihnuté oblasti rozsiahle, je najlepšie ich chrániť pred možným dodatočným zranením sterilným obväzom. Obväzy by sa mali robiť aspoň dvakrát denne. V obväzoch je zmysel a s malými léziami, ak je dieťa veľmi aktívne a pohyblivé.

Keď sa sťažujete na bolesť, niekedy je dovolené dať dieťaťu protizápalové lieky. "Ibuprofen" alebo "Paracetamol"z recepcie "ANALGIN inj" a lepšie sa vzdať. Ak nie je možné dosiahnuť anestéziu, je potrebná konzultácia s lekárom, ktorý vám predpíše lieky na analgetiká, ktoré sú schválené na použitie u detí. Ak sa v ústach objavia nové prvky pemfigu a následná erózia, je potrebné dávať pozor, aby dieťa niekoľkokrát opláchlo ústa antiseptickými roztokmi.

Dieťa bude mať prospech kúpeľa, v ktorom rodičia pridať roztokov antiseptík, napríklad chlórhexidínu. Odporúča sa, aby dieťa bralo vitamínové minerálne komplexy, ktoré obsahujú kyselinu listovú, vitamín E, vápnik a horčík. Vykonajte zmeny v strave dieťaťa. Dieťa by malo jesť v malých porciách a frakčne (až 6-krát denne).To je obzvlášť dôležité, ak pemfigus zasiahol sliznice do úst, do pažeráka. Ak sa dieťaťu nedajú polievky, zemiaková kaša a kaša, ktoré sa dajú relatívne ľahko jesť, potom môže dokonca odmietnuť jesť kvôli bolesti a potom ho musí kŕmiť cez sondu. Diéta dieťaťa s pemphigus by mala byť založená na odmietnutí slané, soľ by mala byť úplne vylúčená z receptu všetkých jedál, ale dieťa bude potrebovať veľké množstvo bielkovinových potravín.

Mnohé očkovania pre dieťa, ktoré užíva drogy na potlačenie aktivity imunitného systému, je kontraindikované. Ale rodičia, ak si to želajú, budú schopní urobiť dieťa vakcínou proti chrípke a pneumokokom. Dieťa s pemfigom sa musí opaľovať opatrne, plávať. To je možné vykonať len v stave remisie - keď na pokožke nie je čerstvý ekzém a pľuzgiere. Vo väčšine prípadov sú deti s ťažkými formami ochorenia doma, v niektorých prípadoch dostávajú status zdravotne postihnutého dieťaťa.

O duševnom a intelektuálnom vývoji dieťaťa neovplyvnené, dieťa sa môže dobre angažovať v akejkoľvek duševnej práci. kategoricky kontakt s alergénmi a toxickými látkami by mal byť obmedzený, domáce chemikálie, aby sa zabránilo traumatickým situáciám, v ktorých sa dieťa môže spáliť alebo zraniť. Mali by ste sa tiež vyhnúť akútnym respiračným vírusovým infekciám.

Prognóza pre pemfigus sa považuje za podmienečne nepriaznivú. Aj keď sa liečba začala včas, lieky boli správne a správne predpísané, bohužiaľ to nezrušuje pravdepodobnosť smrteľného výsledku. Choroba je vždy v akejkoľvek forme, ktorá sa považuje za chronickú. Pred začatím liečby ochorenia hormonálnymi látkami, najmä glukokortikosteroidmi, bola pravdepodobnosť úmrtia v pemfigu takmer 65%. Riziko takýchto nežiaducich udalostí odhadujú odborníci na 6,5-7%.

Bez nepretržitej udržiavacej liečby sa u približne 9% pacientov s takouto diagnózou prejaví trvalá remisia, to znamená, že všetky príznaky ochorenia chýbajú. U zvyšných 91% pacientov bez liečby dochádza k exacerbácii, ktorá vedie k výraznému zhoršeniu stavu a následne k zvýšeniu pravdepodobnosti úmrtia.

Pretože príčiny ochorenia nie sú úplne známe, neexistuje žiadna špecifická prevencia pemfigu. Jediná vec, ktorú rodičia môžu a mali by robiť, je venovať maximálnu pozornosť vytváraniu zdravej a silnej imunity. Je to potrebné urobiť od samého narodenia dieťaťa, cvičiť tvrdnutie, chodiť, jesť správne a tiež odmietať časté a nerozumné používanie rôznych liekov.

Pri prvom podozrení z tejto nebezpečnej choroby musíte okamžite konzultovať s dermatológom.

Vyrážka v detstve nie je všeobecne nebezpečná, najčastejšie spôsobená alergiami alebo infekčnými chorobami. Najdôležitejšou vecou, ​​ktorú rodičia potrebujú vedieť, je: aký druh vyrážky predstavuje skutočnú hrozbu pre život dieťaťa a kedy je potrebné vyhľadať lekársku pomoc. O tom v našom ďalšom videu.