Trombocytopenická purpura u detí

Hemoragické patológie sú špecifické poruchy krvi. V detskej praxi sa vyskytujú pomerne často, líšia sa v dosť zložitom kurze. Často sa u detí vyskytuje trombocytopenická purpura.

V súčasnosti existuje mnoho hemoragických patológií. Pre ich rozvoj vedú rôzne dôvody. Jednou z týchto chorôb je trombocytopenická purpura. Táto patológia sa nachádza na zozname hemoragických ochorení u detí aj dospelých. Ak sa sústredíte na štatistiku, možno konštatovať, že sa vyskytuje u 40-70% pacientov s rôznymi krvnými patológiami.

Táto patológia je charakterizovaná silným poklesom celkového počtu krvných doštičiek v periférnom krvnom obehu. Je to spôsobené prítomnosťou imunitného konfliktu medzi krvnými doštičkami a antigénmi. Je potrebné poznamenať, že anatomické parametre sleziny zostávajú normálne. Lekári poznamenávajú, že každý rok sa zaznamenáva čoraz viac prípadov tohto hemoragického ochorenia.

Jediná príčina ochorenia ešte nebola stanovená. Vedci dlho nevedeli pochopiť dôvody, prečo deti majú túto krvnú patológiu. Iba moderný vývoj a vedecký výskum pomohli špecialistom získať odpovede na ich otázky.

Vývoj trombocytopenickej purpury vedie k vplyvu rôznych faktorov. Najbežnejšie a vedecky podložené sú:

• Dlhodobé užívanie určitých druhov liekov. Vedci dokázali, že viac ako 60 rôznych liekov môže u detí vyvolať na pokožke príznaky tohto hemoragického ochorenia. Takéto liečivá zahŕňajú chinín, chinidín, sulfónamidy, heparín, furosemid, dipyridamol, digoxín, metabolity kyseliny acetylsalicylovej, paracetamol, niektoré typy beta-blokátorov, tiazidy, cefalosporíny, ampicilín, levamisol a mnohé ďalšie. Predpovedanie vývoja hemoragického ochorenia u konkrétneho dieťaťa je takmer nemožné.

• Genetické defekty. Mnohí európski vedci sa domnievajú, že dedičnosť zohráva veľmi dôležitú úlohu vo vývoji idiopatickej verzie ochorenia. V súčasnosti prebieha množstvo vedeckých experimentov, ktoré by mali túto teóriu dokázať alebo vyvrátiť. Existujúce genetické poruchy môžu viesť k rozvoju autoimunitného zápalu a vzniku nepriaznivých symptómov hemoragického ochorenia.
• Dôsledky infekčných patológií. Toxické účinky životne dôležitých produktov patogénnych mikroorganizmov na detský organizmus vedú k rozvoju rôznych zápalových imunologických reakcií. U detí s vrodenými stavmi imunodeficiencie sa riziko trombocytopenickej purpury niekoľkokrát zvyšuje.

• Intrauterinná infekcia. Prvé príznaky hemoragickej choroby sa tvoria v dieťati, kým sú ešte v maternici. Žena trpiaca trombocytopenickou purpurou môže prejsť radom autoimunitných protilátok cez systém placentárneho prietoku krvi dieťaťu. Táto klinická situácia vedie k tomu, že nepriaznivé symptómy ochorenia sa vyskytujú u novorodenca v prvých mesiacoch života.

Vedci dlho nedokázali určiť, aký je mechanizmus vývoja trombocytopenickej purpury u detí. Po mnoho desaťročí pretrvávali rôzne teórie, ktoré vysvetľovali patogenézu tohto hemoragického ochorenia. Nedávno sa v súvislosti s príchodom nových laboratórnych prístrojov a zlepšením diagnostických metód objavili nové poznatky o mechanizme výskytu trombocytopenickej purpury u detí.

Počas patologického procesu sa v tele dieťaťa objavuje veľké množstvo špecifických proteínových molekúl. Nazývajú sa protilátky proti krvným doštičkám. Tieto látky začínajú interagovať so špecifickými antigénnymi zložkami bunkových membrán krvných doštičiek (krvných doštičiek).

Výsledky nedávnych vedeckých štúdií potvrdzujú, že štruktúra krvných doštičiek pri danom hemoragickom ochorení podlieha sérii zmien. V nich sa objavuje výrazný granulovaný aparát a hladina alfa serotonínu sa výrazne zvyšuje. Zmena celkového počtu krvných doštičiek ovplyvňuje výskyt pretrvávajúcich zmien, ktoré sa začínajú vyskytovať v cievnej stene. V reakcii na tento stav sa zvyšuje množstvo rastového faktora krvných doštičiek.

Všetky tieto poruchy vedú k smrti endoteliocytov - bunky lemujúce vnútro krvných ciev a dávajúce im špecifickú "hladkosť" potrebnú na neprerušovaný prietok krvi. V dôsledku takýchto patologických abnormalít sa u dieťaťa začínajú objavovať prvé príznaky hemoragického syndrómu, čo výrazne zhoršuje jeho blaho.

Po bakteriálnych alebo vírusových infekciách sa protidoštičkové protilátky zvyčajne objavia po ½ -1 mesiaca. Podľa ich príslušnosti patria do triedy imunoglobulínov G. To tiež vysvetľuje pretrvávajúce pretrvávanie protilátok v krvi v budúcnosti. V niektorých prípadoch môžu pretrvávať v živote dieťaťa počas celého života. Smrť "strávených" imunitných komplexov sa vyskytuje v slezine.

Najnovšie výsledky vedeckých štúdií umožnili objasniť, prečo má dieťa trpiace autoimunitnou trombocytopenickou purpurou dlhodobé príznaky zvýšeného krvácania. To je do značnej miery spôsobené poklesom hladín serotonínu. Normálne sa táto látka podieľa na tvorbe krvnej zrazeniny.

Lekári rozlišujú niekoľko klinických foriem tohto hemoragického stavu.

Patrí medzi ne:

• imunitná trombocytopénia;
• idiopatickej.

Lekári tiež používajú inú klasifikáciu, ktorá vám umožňuje oddeliť rôzne varianty trombocytopenickej purpury do rôznych imunitných foriem. Patrí medzi ne:

• Isoimmune. Najčastejšie po transfúzii krvi. To môže byť vrodené - keď matka a budúce dieťa majú imunitný konflikt na antigény krvných doštičiek. Môže mať prechodný charakter. Táto klinická forma sa často opakovane opakuje.
• Autoimunitné. Vyskytuje sa v dôsledku tvorby veľkého počtu protilátok proti krvným doštičkám v tele.

• Geteroimmunnaya. Vývoj tohto imunitného variantu ochorenia často vedie k užívaniu určitých skupín liekov. Dôležitú úlohu pritom zohráva prítomnosť individuálnej hypersenzitivity a imunity jednotlivých chemikálií u chorého dieťaťa. To prispieva k rozvoju špecifického znaku - fialovej kožnej vyrážky, ktorá je výsledkom viacnásobného krvácania.
• Transimmunnaya. Táto imunitná forma ochorenia sa spravidla vyvíja ako výsledok vzniknutého antigénneho konfliktu a akumulácie protilátok proti krvným doštičkám u tehotnej ženy.Ľahko prenikajú do plodu cez systém placentárneho prietoku krvi, čo vedie k rozvoju hemoragického syndrómu.

Závažnosť nepriaznivých klinických príznakov ochorenia závisí do značnej miery od toho, ako kriticky je redukcia krvných doštičiek v periférnej krvi. Symptómy sa zvyšujú, keď hladina krvných doštičiek klesne na 100 000 / µl. Redukcia na 50 000 / μl vedie k výskytu výrazných symptómov hemoragického syndrómu.

Tento patologický stav je najšpecifickejším klinickým príznakom trombocytopenickej purpury. Vyznačuje sa výskytom početných a rôznorodých hemorágií, ktoré sa vyskytujú v rôznych anatomických zónach.

Krvácanie v obličkách alebo močových cestách sa prejavuje u dieťaťa prítomnosťou krvi v moči. Pri silnom krvácaní sa môže vyskytnúť hematuria - výskyt veľkého počtu červených krviniek v močovom sedimente. Krvácanie v gastrointestinálnom trakte (najmä v distálnom čreve) vedie k tomu, že dieťa sa javí ako čierna stolica (melena). Tieto klinické príznaky sú veľmi nepriaznivé a vyžadujú si povinnú liečbu lekára.

Hemoragický syndróm v trombocytopenickej purpure má niekoľko vlastností. Charakterizuje ju asymetria výsledných odchýlok, ako aj úplná spontánnosť ich vzhľadu. Závažnosť symptómov spravidla nezodpovedá intenzite dopadu.

V niektorých prípadoch sa nežiaduce príznaky prejavia u dieťaťa aj pri jednorazovej dávke lieku alebo po prenesení normálnej infekcie. Často sa trombocytopenická purpura vyskytuje v akútnej forme.

Krvácanie môže byť viacnásobné a vyskytovať sa súčasne (v rôznych vnútorných orgánoch). Existuje pomerne nepriaznivá lokalizácia vnútorného krvácania. Patria medzi ne obličky, nadobličky, hlava, ako aj miecha, srdce, pečeň. Krvácanie v týchto orgánoch vedie k výraznému zhoršeniu životných funkcií.

Trombocytopenická purpura má určité vlastnosti. Počas palpácie vnútorných orgánov možno konštatovať, že nedošlo k zväčšeniu sleziny a pečene. Lymfatické uzliny tiež zostávajú normálne vo veľkosti. Tieto klinické príznaky významne odlišujú túto patológiu od mnohých iných hemoragických ochorení. Pomerne často zostáva syndróm zvýšeného krvácania len jedným prejavom tohto ochorenia.

Prvé príznaky u detí, ktoré majú auto-trombocytárne protilátky v krvi sa objavujú v prvých mesiacoch života. U detí môže byť hemoragický syndróm vyjadrený rôznymi spôsobmi. Výskyt negatívnych symptómov je ovplyvnený počiatočným stavom dieťaťa, ako aj prítomnosťou závažných sprievodných patológií.

Zvyčajne prvé príznaky, ktoré rodičia nájdu u chorého dieťaťa, sú veľké modriny, ktoré sa náhle objavia na koži. Spravidla neexistujú žiadne predchádzajúce zranenia alebo vplyvy pred objavením sa takýchto prvkov na koži. Vývoj krvácania v dutine veľkých kĺbov je veľmi nebezpečný, pretože môže viesť k narušeniu chôdze a vzniku bolesti pri aktívnom pohybe.

Môžete mať podozrenie na ochorenie, keď má dieťa rôzne krvácania. Normálne nie sú žiadne takéto prejavy u detí.Vzhľad modrín na koži bez ohľadu na zranenie alebo vplyv by mal tiež motivovať rodičov, aby kontaktovali pediatra s dieťaťom na konzultáciu. Presnejšia diagnóza môže dať detský hematológ.

Pre diagnózu je potrebné vykonať niekoľko laboratórnych testov. Tieto štúdie pomáhajú stanoviť patologický variant krvácania, ako aj určiť závažnosť fyziologických abnormalít u dieťaťa.

Na zistenie nadmerného krvácania sa vykoná test zvierky a test manžety. Štúdia s použitím manžety detského monitora krvného tlaku na meranie krvného tlaku je povinná pri diagnostike trombocytopenickej purpury.

Základný výskum, ktorý sa vykonáva pre všetky deti bez výnimky, je úplný krvný obraz. Toto hemoragické ochorenie je charakterizované prudkým poklesom počtu krvných doštičiek. Po predchádzajúcich vírusových infekciách môže byť v krvi dlhodobo prítomná perzistujúca lymfocytóza. Miechová punkcia s trombocytopenickou purpurou je iba pomocná. Výsledok myelogramu s týmto ochorením ukáže, že počet krvných doštičiek je normálny.

Na zistenie existujúceho funkčného poškodenia sa vykoná analýza koagulogramu. Pomáha určiť množstvo fibrinogénu, protrombínového času a ďalších dôležitých kritérií na hodnotenie intravaskulárnej trombózy. Výsledok vyhodnotí ošetrujúci lekár.

V niektorých situáciách sa vyžaduje rozšírenie komplexu diagnostických opatrení. Účel ďalšieho výskumu sa vykonáva podľa prísnych lekárskych indikácií.

Výskyt príznakov výrazného hemoragického syndrómu u dieťaťa je dôvodom hospitalizácie. Korekcia hematologických porúch sa vykonáva v nemocničných podmienkach, všetky procesy sú kontrolované lekármi. V priebehu exacerbácie ochorenia je nutný odpočinok. Keď sa cítite lepšie, vaše dieťa sa môže vrátiť k svojmu obvyklému spôsobu života. Aktívne športy pre tieto deti sú zvyčajne obmedzené.

Choré dieťa by malo jesť 5-6 krát denne, v malých porciách. Veľmi dobré, ak bude jedlo preddrvené. Odporúča sa variť pokrmy miernym spôsobom, praženie v oleji by malo byť vylúčené. Základom detskej stravy by mala byť rôznorodosť proteínových produktov.

Hlavnými liekmi, ktoré lekári predpisujú na kompenzáciu hemoragického syndrómu, sú glukokortikosteroidy. Majú komplexný účinok, ktorý zahŕňa desenzibilizačný, protizápalový, imunosupresívny a antialergický účinok. Hlavným liekom, ktorý je predpísaný počas tohto obdobia je prednizón. Dávkovanie hormónu sa stanoví individuálne, pričom sa berie do úvahy vek a hmotnosť dieťaťa.

Pri užívaní prednizónu v krvi chorého dieťaťa sa počet krvných doštičiek postupne zvyšuje. Prijatie hormónov pomáha znižovať počet cirkulujúcich protilátok proti krvným doštičkám, ako aj znižovať tvorbu imunitných komplexov, ktoré spôsobujú výskyt nežiaducich príznakov.

O tom, čo je to trombocytopenická purpura, pozri nasledujúce video.