Хирсцхспрунгова болест код деце: од симптома до лечења

Хирсцхспрунгова болест код дјеце - болест није тако честа, али врло озбиљна, па је стога збуњеност родитеља који чују такву дијагнозу сасвим разумљива. Име болести код већине мама и тата није чак ни на слуху, па стога има више питања него што је ово питање за питања о овој болести него о одговорима.

Хирсцхспрунгова болест добила је име по имену доктора педијатра, Харалда Хиршпурга, који је прву болест описао након смрти двојице његових малих пацијената од тешког хроничног затвора. И ова болест има друга имена - дебелог црева аганглиоза или конгенитални мегаколон.

Треба напоменути да болест је конгенитална развојна аномалија дебелог црева, у којој је дефекација изузетно тешка због чињенице да је инервација оштећена (неуронске везе или нервна структура) у једном од делова дебелог црева, често ниже. Као последица чињенице да је нервна активност у овом одељењу ослабљена, долази до смањења перисталтике, све до потпуног одсуства, и у деловима црева који се налазе изнад погођеног подручја, таложење великих количина фецеса.

У 9 од 10 дјеце, према статистикама, конгенитални мегаколон се открива у доби од 10 година. У скоро сваком трећем случају, абнормални развој дебелог црева праћен је неким другим малформацијама, а свако десето дете са таквом аномалијом има Довнов синдром.

Дефект је увек урођен, али разлози који га узрокују су и даље предмет проучавања лекара и научника. Данас, стручњаци верују да на формирање аномалије утичу неколико фактора одједном, од којих главни сматрају да је оштећење неколико гена одједном, што је, у ствари, одговорно за то како ће се правилно и временом формирати нервне структуре зидова дебелог црева. У генетици је све веома тешко и родитељима је тешко да схвате зашто им је рођено здраво дијете, здраво. Али покушајте да објасните.

• Наследни фактор. Приближно једно од петоро деце са урођеним специјалистима мегаколона открива генетски утицај брака. На концепцији се формира процес мутације у генима РЕТ, ГДНФ, ЕДН3, ЕНДРБ. На 7-12 недеља гестације, када фетус заврши формирање нервних ћелија у зидовима унутрашњих органа, захваћени гени не могу осигурати транзицију неуробласта без клица (од којих се формирају неурони) на право мјесто. У око 11–12% случајева, генетика детектује аберације (необјашњене грешке) у хромозомима. А за свако пето дете са Хирсцхспрунг-овом болешћу, аномалија је уско повезана са неком врстом наследног синдрома.

• Аномалије на нивоу интраутериног развоја. Они се јављају код деце која су у време зачећа имала горе наведене гене, али проблем и грешка настали су у процесу ембриогенезе.Разлог може бити вирусна инфекција, грипа коју мајка преноси у раном гестацијском периоду, утицај на тело труднице током овог периода високих доза зрачења, контакт жене у раним фазама са супстанцама које могу изазвати генетске мутације фетуса. Дистрибуција неуробласта заметних ћелија је била нарушена.

Период од 7 до 12 недеља гестације сматра се критичним у смислу вероватноће неуспеха у формирању нервних структура зидова дебелог црева фетуса. У том периоду су постављени такозвани Меисснерови нервни плексуси, који се налазе код здравих људи у слоју дебелог црева испод слузокоже. У истом периоду, формирање чворова и плексуса нерава се назива Ауенбацхов плексус, који се налази у мишићном слоју црева.

Пошто заметни неуробласти не стижу на право место на време или у недовољним количинама, тамо се формирају нервни завршеци са грешкама - или њиховим појединачним фрагментима или неразвијеном слабом и неправилном мрежом. Ово подручје, лишено нормалне нервне подршке, не може се носити с главним задатком дебелог цријева - уклањањем садржаја извана. Дакле, постоји константна констипација, а затим се налази изнад цревних деоница почиње да се шири.

Лекари ће говорити о типу и типу болести код новорођенчета, бебе или старијег детета, на основу анатомских и клиничких карактеристика аномалије у одређеном детету.

Најчешћи случај је ректосигмоидни облик. Налази се код 65-75% пацијената. У сваком четвртом случају јавља се ректални облик болести. Само у 3% случајева детектује се субтотални облик, у 1,5% случајева лезија је сегментна. Укупна форма, у којој је захваћена читава дебела цријева и која је лишена нервне подршке, јавља се у 0,5% случајева.

Као што је већ споменуто, горње подјеле се проширују због константне акумулације фекалних маса, а овисно о точној локацији патолошке експанзије, таква обиљежја мјеста експанзије као мега-ректум, мегасигма, суботхотал и тотални мегаколон итд.

Комбинација симптома и манифестација развојних аномалија омогућава лекарима да идентификују неколико типова болести.

• Типична деца - јавља се у 90-95% случајева. Развија се брзо, праћена је врло честим затвором, када је, без помоћи извана, дијете практично неспособно да испразни цријева, а први симптоми цријевне опструкције се брзо појаве.
• Дуготрајна деца - прво се појављује након дјетињства. То је обично због чињенице да је захваћен мали део црева, па се клиничка слика развија полако, продужено.
• Хидден - по први пут, болна констипација постаје проблем ближи адолесцентском периоду развоја дјетета. Интестинална опструкција убрзано расте.

Такође изоловани компензовани, субкомпензовани и декомпензовани облици болести. Ако је тело у стању да делимично надокнади проблем, дете се годинама може испразнити, али постепено ће постати склон опстипацији, чије трајање може бити од 3 дана до недеље. Код субкомпензоване Хирсцхспрунгове болести, дете је у стању да испразни црево, али само уз употребу клистира или лаксатива. Без њих - затвор.

У стању декомпензације, дете се не гура и чак не осећа потребу за овим процесом природног чишћења. Консолидација фецеса у цревима постаје налик на камен, а лаксативи и клизме не помажу.

То зависи од тога колико је захваћено дебело црево када ће бити могуће одредити прве симптоме патологије код детета. У великој већини случајева, аномалија се одређује након рођења, али је могуће да ће латентни ток са мањим симптомима омогућити дијагнозу Хирсцхспрингове болести само у школи, адолесценцији или касније.

Очигледна инервација дебелог црева хронични затвор. Ако дете има потребу да испразни црева, али то не може, не говоримо о конгениталној аномалији. Са урођеним мегаколоном дете обично не осећа потребу да испразни црево. Скоро половина деце са овом дијагнозом пати од надутости и абдоминалног бола који су повезани са накупљањем фецеса и експанзијом горњег црева.

Дуга присутност аномалије ствара видљиву асиметрију абдомена. На стомаку голим оком видљиве су плаве вене вена. Дуги ток болести доводи до анемије код детета, његова кожа је бледа, пати од честих вртоглавица, брзо се умара. Због накупљања фецеса могу бити симптоми интоксикације, која се манифестује главобољом, мучнином, а понекад и повраћањем.

Различите фазе имају различите карактеристике.

• Цомпенсатед - констипација код новорођенчади, која се појачава увођењем комплементарне хране. Ако родитељи прате учесталост рада цријева, оне на вријеме проводе клице, онда се не ремети опће стање дјетета. Када други степен у детету почне да пати.
• Субцомпенсатед - Затвори постају учесталији, без клистирања, готово је немогуће испразнити црева, али уз адекватан третман, патологија има све шансе да постане компензована форма. Симптоми Хирсцхспрунгове болести расту споро и постепено.
• Децомпенсатед - Симптоми се врло брзо повећавају. Када је први степен изразито акутан, дете је пореметило пражњење гасова, нема покрета црева, трбух буја као жаба. У другом степену, болест постаје хронична.

Аганглиоза дебелог црева је опасна јер је пробавни процес поремећен код болесне бебе, хранљиве материје се апсорбују мање него што је потребно, а како се све то дешава на позадини смањеног апетита, могуће је да ће дете постати хипотрофично или ће почети да трпи екстремну исцрпљеност - кахексију.

Деца са таквом конгениталном развојном аномалијом полако расту, заостају за својим вршњацима по висини и тежини, чешће пате од дисбиозе, упале цревних мукозних мембрана.

Најопаснија компликација је развој интестиналне опструкције, као и формирање рана притиска цревних зидова са фекалним камењем, чиме се нарушава интегритет самог црева. То је опасан перитонитис и сепса.

Лекар може претпоставити дечју интестиналну аганглиозу на основу притужби родитеља на честу дистензију абдомена, потешкоће са дефекацијом и констипацију. Када медицински радник додирне стомак, врше се два теста - тест за “тумор” и тест за “симптоме глине”. У првом случају, лекар проналази заптивање прстом у абдомену, ау другом, знакове компресије дебелог црева. У овом случају, дијете се шаље на преглед, који има за циљ да потврди или пориче дијагнозу. То укључује:

• радиографија дебелог црева са пуњењем црева контрастним средством;
• ендоскопија ректума и сигмоидног колона;
• Свенсен цитоморфологија - хистолошко испитивање узорака ткива ректума и дебелог црева;
• манометриц тестс.

У анализи крви детета са Хиршпрунг-овом болешћу, обично се откривају повишени леукоцити, ЕСР и токсичне промене у неутрофилима.

Испитивање и постављање дијагнозе проктолози, хирурзи, заразне болести, педијатри.

Дете са таквом дијагнозом се обично препоручује операцијом. Родитељи треба да схвате да, ако лекари саветују да то ураде, боље је да не одбијају, јер Хирсцхспрунгова болест није конзервативно третирана народним методама. Током операције биће могуће обновити цријевну пропусност, као и уклонити захваћено подручје, што ствара многе тешкоће у раду цијелог цријева.

Постоје два типа операција - једнофазни и двостепени. Да бисте разумели коју бисте препоручили, Лекар узима у обзир старост детета, степен оштећења црева, дужину инервованог подручја.

Операција у једном кораку се обично изводи са компензованом болешћу и повредом танког црева. Једноставно уклоните захваћено подручје, формирајте анастомозу. Ова метода је мање трауматична, судећи по прегледима лекара и пацијената.

Двостепена операција се изводи за децу са болешћу у фази субкомпензације и декомпензације, са великим захваћеним деловима дебелог црева. Прва фаза укључује уклањање захваћеног подручја и стварање привремене колостоме. У другој фази се формира анастомоза.

Хитна операција за дијете може се обавити у случају цријевне опструкције, рана на зидовима, нарушавања интегритета цријевних зидова.

Тешко је предвидети. Уосталом, све зависи од тога колико рано дете има урођену развојну аномалију, којој врсти припада, да ли су све клиничке препоруке праћене на време. Са раном операцијом, пројекције су повољне. Ако се беба не лијечи, вјероватноћа смрти дјетета се процјењује на 80%.

Више информација о стручњацима за болести наводи се у сљедећем видеу.