Bruisend bij kinderen, baby's en pasgeborenen

Er zijn zulke ziekten, waarover weinig zelfs ervaren artsen kunnen vertellen, aangezien de ware aard van hun voorkomen niet volledig wordt begrepen, wetenschappers moeten nog begrijpen wat er echt met het kind gebeurt. Deze ziekten omvatten pemphigus. Natuurlijk is dit een zeer ernstige ziekte, maar ouders zouden deze diagnose niet als een zin moeten nemen. Niet elke blaashorloge dreigt de dood. Meer over deze kwaal en hoe hiermee om te gaan, zullen we in dit artikel vertellen.

Pemphigus is een zeldzame en gevaarlijke ziekte. Het is gebaseerd op slecht begrepen mechanismen. auto-immuun aanval op de huid. Onder invloed van enkele factoren die nog niet voor de hand liggen voor de wetenschap, begint het immuunsysteem antilichamen te produceren tegen stoffen die de integriteit van de huid waarborgen. Ze "lijmen" epitheliale cellen eigenlijk samen. Als deze "hechtende" stoffen worden vernietigd, verschijnen zweren op de huid en slijmvliezen, die regelmatig worden geïnfecteerd met bacteriën zoals streptokokken of Staphylococcus aureus.

De meer officiële naam van de ziekte is pemphigus. Tot het midden van de twintigste eeuw werd pemphigus elke ziekte genoemd waarbij blaren of blaren op de huid verschijnen. De belangrijkste onderscheidende kenmerken van pemphigus werden vervolgens geformuleerd - de aanwezigheid in het bloed van die meest destructieve antilichamen. En ziekten die verband houden met het optreden van bubbels zijn nu verdeeld in een echte pemphigus - pemphigus en andere pemphigus, waarvoor deze naam grotendeels alleen onder het volk en door gewoonte is gebleven.

Bubble kan een persoon van elke leeftijd en elk geslacht raken. Het is het gevaarlijkst voor zuigelingen, bij wie de lokale immuniteit praktisch niet wordt gevormd. Maar voor oudere kinderen vormt de ziekte een reële bedreiging. Ten eerste is pemphigus gevoelig voor progressie. Ten tweede verliest een kind met uitgebreide huidlaesies snel vocht en eiwitten. Ten derde is het infectierisico extreem hoog, bacteriën en schimmels kunnen sepsis veroorzaken.

Echte pemphigus (pemphigus) kan zijn:

• gewoon (vulgair);
• vegeteren;
• blad-;
• erythemateuze;
• seborrheic.

De vulgaire vorm van de ziekte komt het meest voor. Op de huid, die visueel intact is, intact, verschijnen er belletjes, gevuld met sereuze vloeistof. Ze barsten vrij gemakkelijk en genezen snel. Meestal verschijnen de eerste blaren in de mond, op het slijmvlies van de lippen, in het gebied van de nasolabiale driehoek.

deze luchtbellen die in eerste instantie onschuldig lijken, lijken na verloop van tijd steeds uitgebreider, zich verspreidend door het lichaam, nadat ze barsten, roze eczeemresten. Als het kind binnen zes maanden - twee jaar geen adequate behandeling begint te krijgen, is overlijden mogelijk. De vegetatieve vorm van de ziekte begint, evenals de gewone, met het verschijnen van verspreide enkele bellen. Echter, nadat ze barsten, geen roze eczeem, maar grijze papillomen (vegetaties), die gevoelig zijn voor groei, blijven op de huid van het kind.

De bladachtige vorm van de ziekte is genoemd naar het uiterlijk van korsten, die worden gevormd nadat de karakteristieke bubbels beginnen te barsten. De eigenaardigheid van de ziekte ligt in het feit dat het zich snel ontwikkelt, over maanden van langzame vooruitgang, zoals in het geval van de gebruikelijke pemphigus, er is geen sprake van. Korstjes worden groot gevormd en ze exfoliëren in grote stukken, zoals bladeren. De erythemateuze pemphigus komt vaak bij deze vorm. Over het algemeen maken artsen geen groot verschil tussen hen, omdat de manifestaties en voorspellingen vergelijkbaar zijn.

Seborrheic vorm van de ziekte begint in de hoofdhuid, van het gezicht. Kleine bubbels veranderen snel in een geelachtige korst (zoals bij seborrhea, vandaar de naam van de vorm). De ziekte vordert langzaam, geleidelijk beginnen de blaren op de rug, de buik en de ledematen te verschijnen. Bij het verwijderen van de geelachtig bruine korst zichtbaar vochtig eczeem.

Er zijn andere vormen van pemphigus, vaker voorkomend. Ze vielen echter buiten het algemene klassement na het specificeren van de diagnose pemphigus. Maar zolang ze pemphigus worden genoemd, kunnen ze niet worden gezegd. Dit is:

• virale infectieuze pemphigus;
• syphilitic aangeboren pemphigus.

Virus pemphigus, ook wel infectieus genoemd, wordt veroorzaakt door bepaalde pathogenen - het Coxsackie-virus (een goed gedefinieerd subtype ervan) en enterovirus 71-ondersoorten. De ziekte van Enterovirus kan grootschalig zijn en epidemisch worden. Bij kinderen manifesteert de virale vorm van de ziekte zich voornamelijk op de voeten en handpalmen, hoewel het verschijnen van blaasjes op de geslachtsorganen en de paus niet is uitgesloten.

Syfilitische pemphigus - externe manifestatie van intra-uteriene infectie met syfilis. Kinderen met congenitale syfilis kunnen een paar dagen na hun geboorte blaar met sereuze inhoud. In dit geval zullen de blaren snel opengaan, waardoor een roze wee eczeem achterblijft. Voor de laatste twee vormen gebruiken artsen vaak het concept van "symptoom" omdat beide aandoeningen alleen symptomen zijn van een andere, onderliggende ziekte.

De meest prominente door klinische tekenen is para-tumor pemphigus, wat verwijst naar de waarheid. In 60% van de gevallen gaat het gepaard met ernstige ziekten zoals leukemie, lymfoom. Soms duidt het verschijnen van karakteristieke huiduitingen het begin van een kwaadaardige formatie aan en gaat daaraan vooraf.

Zoals reeds vermeld, valt de start van de ziekte samen met het proces van het produceren van auto-immuun agressieve antilichamen tegen desmogleine-eiwitten. Het zijn deze eiwitten die de "verlijmende" basis vormen die de verbinding van epidermale cellen met elkaar verschaft. Eiwitten worden vernietigd, de integriteit van de huid lijdt. En bacteriën, waarvan er ongeveer in overvloed in de geëxfolieerde huid terechtkomen, veroorzaken het verschijnen van luchtbellen.

Welke factoren een dergelijk pathologisch proces kunnen veroorzaken, is het medicijn nog niet helemaal duidelijk. De belangrijkste reden wordt nog steeds beschouwd als een genetische factor, een aanleg voor het optreden van een dergelijk auto-immuunproces. Stoornissen in het centrale zenuwstelsel worden ook nogal serieus overwogen als mogelijke factoren die het verschijnen van pemphigus veroorzaken. Een infectie, virus of ander pathogeen kan ook theoretisch het begin van de ziekte veroorzaken, maar de wetenschap weet nog niet wat voor soort virus het kan zijn. Er is een verband tussen de ontwikkeling van pemphigus en infectie met endogene bacteriën.

In de klinische richtlijnen van het ministerie van Volksgezondheid van Rusland vanaf 2016 worden de volgende factoren aangeduid als mogelijke factoren die een ontoereikende immuunrespons veroorzaken:

• medicatie van de thiolgroep (penicillamine, captopril, cefalosporine-antibiotica, immunomodulatoren);
• brandwonden;
• herpes virussen 1,2 en 8 soorten;
• fysiek contact met pesticiden;
• ernstige stress ervaren door het kind.

De officiële verklaring van het ministerie van Volksgezondheid dat sommige voedingsmiddelen die rijk zijn aan tannine (prei, mango's, frambozen, rozemarijn, vanille, kers, gember, thee en zelfs de meest voorkomende knoflook) ook blaasgeluiden kunnen veroorzaken die nogal ongewoon zijn.

Bubble in de vroege stadia mag geen zorgen veroorzaken. Het kind voelt zich goed en er zijn geen andere veranderingen dan een paar kleine luchtbelletjes op de huid. De verslechtering van de toestand ontwikkelt zich consequent en geleidelijk, naarmate het gebied van de aangetaste huid toeneemt.

Bellen worden gekenmerkt door zogenaamde lethargie, ze zijn vrij gemakkelijk te openen, de huid zakt iets boven de vloeistofinhoud. De eerste uitbarstingen in de pemphigus zijn meestal precies gelokaliseerd in het gebied van de mondholte - op de slijmvliezen of rond de lippen. Blaren zijn behoorlijk pijnlijk.

Nadat de blaren zijn geopend, vormen zich dichte korstjes of langdurende natte eczeem op hun plaats. Het gebied van de laesie neemt toe, met de toetreding van bacteriële infecties, lokale ontsteking, ontstekingshaarden verschijnen, waarna erosie en eczeem nog groter worden. Deze ziekte wordt gekenmerkt door de afwezigheid van epithelialisatie van weefsels nadat een bubbel is doorgebroken. Geleidelijk aan wordt erosie groter en versmelt met elkaar.

Omdat de ziekte vrij zeldzaam is, vinden kinderartsen het soms redelijk moeilijk om een ​​diagnose te stellen. Om niets te verwarren, wordt het eerst aanbevolen om verschillen te vinden met andere dermatologische ziekten, die ook gepaard gaan met het verschijnen van blaren en blaren.

Gebruik hiervoor de methode, die het monster van Nikolsky wordt genoemd. De arts wrijft zachtjes over de huid van het kind in de buurt van de blaas en op een afstand daarvan, en drukt ook lichtjes op de blaar met de pad van zijn vinger. De test wordt als positief beschouwd als er tekenen zijn van huidsplitsing:

• wanneer ingedrukt, sereuze vloeistof verspreidt zich naar de aangrenzende lagen van de huid;
• als het gemakkelijk is om de huid over de blaar te trekken, is het gemakkelijk om te exfoliëren in de vorm van een tape, zoals na een zonnebrand;
• bij het wrijven op een gezond huidoppervlak, is een mengsel van de bovenste laag van de opperhuid waarneembaar.

Een bloedtest voor het gehalte aan antilichamen tegen desmogleine-eiwitten wordt altijd toegewezen. Hun aanwezigheid duidt de ontwikkeling van pemphigus aan. In sommige gevallen kan de arts monsters nemen van sereuze vloeistof uit de blaren, uit de bodem van erosie, en ook aanvullende cytologische en algemene onderzoeken voorschrijven (urine, bloed).

Bij de behandeling van pemphigus is het belangrijkste om te voorkomen dat nieuwe blaren en erosie optreden, om genezing van de bestaande aangetaste huid te bereiken. De belangrijkste geneesmiddelen bij de behandeling van pemphigus zijn glucocorticosteroïden. Zodra de diagnose laboratorium is bevestigd, ongeacht de leeftijd van de baby, wordt hem een ​​reeks systemische glucocorticosteroïden voorgeschreven.

De medicijnen worden toegediend in hogere doseringen. Dit vermindert de intensiteit van de vorming van nieuwe bubbels en begint het proces van het herstellen van bestaande erosie.Het duurt meestal ongeveer twee weken, waarna het kind vrij lang wordt vastgehouden aan hormoonbehoudstherapie, waarbij hetzelfde medicijn wordt toegediend, maar alleen in kleine doses.

Het medicijn liet zich het meest effectief zien. «prednisolon». Bij vulgaire pemphigus wordt het in grote doses toegediend dan wanneer het bladachtig is. Vervolgens wordt de hoeveelheid van het medicijn systematisch verlaagd tot het gaat om een ​​onderhoudsdosis. Helaas, voor de overgrote meerderheid van de patiënten, zal een dergelijke behandeling een leven lang meegaan, «prednisolon» moet elke dag prikken.

Gelijktijdig met de hormonen, schrijft de arts calciumsupplementen aan het kind voor, vitamine D. Om de effectiviteit van de behandeling te verhogen, worden immunosuppressiva voorgeschreven vanaf de eerste dagen, die de activiteit van het immuunsysteem kunstmatig remmen. Deze hulpmiddelen in de pediatrische praktijk omvatten:

• "Enzatioprin ";
• "Mielosan";
• "Cyclofosfamide";
• "Cyclofosfamide".

In de vroegste stadia van de behandeling kan aan een kind procedures worden voorgeschreven die het een tijdje mogelijk maken om het bloed van een groot aantal agressieve antilichamen te "zuiveren". Dergelijke procedures omvatten hemodialyse en plasmaferese. Om het risico op infecties te verminderen, wordt het kind voorgeschreven om de huid (aangetaste gebieden) te behandelen met zalven met corticosteroïden, antiseptica.

Kinderen gediagnosticeerd met pemphigus vereisen een speciale behandeling en meer aandachtige dagelijkse zorg. Hoe ouders het leven van de baby organiseren, hangt af van hoe veel zo'n kind kan leven. Het is belangrijk om ervoor te zorgen dat de baby na ontslag uit het ziekenhuis, waar de eerste fase van de behandeling plaatsvindt, alle door de arts voorgeschreven geneesmiddelen thuis blijft innemen.

Elke dag moet het kind eczeem en blaren op de huid behandelen. Hiervoor wordt aanbevolen om aniline kleurstoffen (fucorcide, zelenka) te gebruiken, omdat deze een vrij hoge werkzaamheid hebben tegen verschillende microben, en in het bijzonder tegen stafylokokken. Het wordt aanbevolen om zalf met corticosteroïden op erosie en korstjes op de huid aan te brengen. Gewoonlijk voorgeschreven "Celestoderm" samen met "Garamitsinom" of «gioksizon». Vaak gebruikte dermatol zalf met een concentratie van de werkzame stof van 5%.

Als er tekenen van infectie verschijnen - pus, ontsteking, zwelling, moet u dit zeker gebruiken bij het verwerken van zalf met antibiotica («Baneotsin», «levomekol»). Als de aangetaste gebieden groot zijn, is het het beste om ze te beschermen tegen mogelijk extra letsel met een steriel verband. Dressings moeten minstens tweemaal per dag worden gedaan. In verband is er een gevoel en met kleine laesies, als het kind zeer actief en mobiel is.

Bij klagen over pijn is het soms toegestaan ​​om het kind ontstekingsremmende medicijnen te geven. "Ibuprofen" of "Paracetamol"bij de receptie "Analgin" en beter om op te geven. Als anesthesie niet kan worden bereikt, is het raadzaam een ​​arts te raadplegen die een recept voor pijnstillers geeft dat is goedgekeurd voor gebruik bij kinderen. Als er nieuwe elementen van de pemphigus en daaropvolgende erosie in de mond verschijnen, moet erop worden gelet dat het kind meerdere keren de mond spoelt met antiseptische oplossingen.

Baby komt ten goede aan bad, waaraan ouders toevoegen oplossingen van antiseptica, bijvoorbeeld chloorhexidine. Het is wenselijk dat een kind vitamine-minerale complexen neemt, waaronder foliumzuur, vitamine E, calcium en magnesium. Veranderingen aanbrengen in het dieet van het kind. De baby moet in kleine porties en een fractie (maximaal 6 keer per dag) eten.Dit is vooral belangrijk als de pemphigus slijmvliezen in de mond, in de slokdarm trof. Als de baby geen soepen, aardappelpuree en brij krijgt, die relatief gemakkelijk te eten zijn, dan kan hij zelfs weigeren te eten vanwege pijn, en moet hij hem dan door de sonde voeren. Het dieet van het kind met pemphigus moet gebaseerd zijn op de afwijzing van zout, zout moet volledig worden uitgesloten van het recept van alle gerechten, maar de baby zal een grote hoeveelheid eiwitrijk voedsel nodig hebben.

Veel vaccinaties voor een kind dat medicijnen gebruikt om de activiteit van het immuunsysteem te onderdrukken, zijn gecontra-indiceerd. Maar ouders kunnen, indien gewenst, de baby een griep- en pneumokokkenvaccin maken. Een baby met pemphigus moet voorzichtig zonnebaden, zwemmen. Dit kan alleen in een toestand van remissie worden gedaan - wanneer er geen nieuw eczeem en blaren op de huid zijn. In de meeste gevallen zijn kinderen met ernstige vormen van de ziekte thuis, in sommige gevallen krijgen ze de status van een gehandicapt kind.

Over de mentale en intellectuele ontwikkeling van het kind pemphigus niet beïnvloed, het kind kan heel goed bezig zijn met elk soort mentaal werk. categorisch contact met allergenen en toxische stoffen moet worden beperkthuishoudelijke chemicaliën om traumatische situaties te voorkomen waarin de baby kan worden verbrand of gewond. U moet ook acute respiratoire virale infecties vermijden.

De prognose voor pemphigus wordt als voorwaardelijk ongunstig beschouwd. Zelfs als de behandeling op tijd was gestart, werden de medicijnen correct en correct voorgeschreven, helaas wordt hierdoor de kans op overlijden niet opgeheven. De ziekte wordt altijd in elke vorm als chronisch beschouwd. Voordat de behandeling van de ziekte hormonale middelen begon te gebruiken, in het bijzonder glucocorticosteroïden, was de kans op overlijden in pemphigus bijna 65%. Het risico op dergelijke bijwerkingen wordt nu door deskundigen geschat op 6,5-7%.

Zonder continue onderhoudstherapie zal ongeveer 9% van de patiënten met een dergelijke diagnose aanhoudende remissie ervaren, dat wil zeggen dat alle tekenen van de ziekte afwezig zijn. Bij de resterende 91% van de patiënten zonder behandeling treedt een exacerbatie op, die leidt tot een aanzienlijke verslechtering van de aandoening en bijgevolg de kans op overlijden vergroot.

Omdat de oorzaken van de ziekte niet volledig worden begrepen, is er geen specifieke preventie van pemphigus. Het enige dat ouders kunnen en moeten doen, is maximale aandacht besteden aan de vorming van een gezonde en sterke immuniteit. Het is noodzakelijk om dit te doen vanaf de geboorte van een baby, het beoefenen van verharding, wandelen, eten recht, evenals de weigering van frequent en onredelijk gebruik van verschillende medicijnen.

Bij het eerste vermoeden van deze gevaarlijke ziekte u moet onmiddellijk een dermatoloog raadplegen.

Een uitslag in de kindertijd is meestal niet gevaarlijk, meestal veroorzaakt door allergieën of infectieziekten. Het belangrijkste dat ouders moeten weten, is: welke uitslag draagt ​​een reële bedreiging voor het leven van het kind en wanneer moet je medische hulp zoeken? Over dit in onze volgende video.