Tetralo fallo bij kinderen

Als een hartaandoening wordt ontdekt in de kruimels, kan dit niet anders dan gevoelens en angst bij de ouders veroorzaken. Vooral als de diagnose onbegrijpelijk en onheilspellend klinkt, bijvoorbeeld Fallot's tetrad. Wat is de pathologie achter deze naam en is het gevaarlijk voor het kind?

Fallo's notebook is een van de aangeboren hartpathologieën, een combinatie van vier afwijkingen in de ontwikkeling van het hart. Voor de eerste keer werd een dergelijk complex van defecten beschreven door de Franse dokter Fallot, en daarom draagt ​​de ziekte zijn naam. Het tetrad bevat dergelijke afwijkingen:

1. De vernauwing van het gebied waardoor het bloed het rechter ventrikel verlaat. Het kan worden weergegeven door stenose van de kleppen, versmallend onder de kleppen, evenals vernauwing van de pulmonale stam of stenose van de longslagaders.
2. Uitgesproken defect van het septum dat de ventrikels scheidt. In de regel is het hoog, dat wil zeggen, dicht bij de aorta. Vanwege zo'n defect zijn de juiste delen van het hart verbonden met links en vermengt het bloed zich.
3. De verplaatsing van de aorta aan de rechterkant, dextraposition. Vanwege deze veranderde positie kan het vaartuig gedeeltelijk van de rechterventrikel afwijken.
4. Verdikking van de rechterkamer, hypertrofie genoemd. Het ontwikkelt zich als een resultaat van moeilijkheden bij het vrijgeven van bloed uit deze kamer van het hart.

Fallot's tetrad is een aangeboren afwijking, omdat de anomalieën die daarmee worden waargenomen in utero worden gevormd. Het uiterlijk van deze pathologie wordt geassocieerd met een schending van het leggen van het hart in de eerste 8 weken van de ontwikkeling van de foetus, wat kan uitlokken:

• Infectie, zoals rodehond of mazelen.
• Erfelijkheid.
• Ioniserende straling.
• Inname van medicijnen, bijvoorbeeld slaappillen of hormonale medicijnen.
• Alcoholgebruik.
• Schadelijke werkomstandigheden.
• Drugsgebruik.
• Chromosomale ziekte.

De belangrijkste klinische manifestatie van Fallot's tetrad is cyanose, waardoor deze pathologie wordt aangeduid als "blauwe" hartafwijkingen. Op het moment van optreden van een dergelijk symptoom en de ernst ervan beïnvloedt de mate van vernauwing van de longslagader. Als cyanose in de eerste dagen van het leven verscheen, is dit defect buitengewoon ernstig. Meestal ontwikkelt cyanose zich langzaam van drie maanden tot een jaar en in milde gevallen wordt het uiterlijk waargenomen op de leeftijd van 6-10 jaar.

Een ander constant symptoom van Fallot's tetrad is dyspneu. Het kind ademt diep en aritmisch, terwijl de ademhaling praktisch niet toeneemt. Dyspnoe bij een baby met een dergelijke pathologie wordt in rust genoteerd en onder elke belasting, zelfs de meest minimale, neemt deze zeer sterk toe.

Kinderen met een dergelijk defect blijven geleidelijk achter bij de lichamelijke ontwikkeling. Ze zien snel genoeg veranderingen van de vingers, die "horlogeglazen" worden genoemd (het veranderen van de vorm van nagels) en "drumstokken" (het veranderen van de vorm van falanxen).

In de klinische loop van Fallot's tetrad worden de volgende stadia onderscheiden:

• Fase 1 - duurt van de geboorte tot de leeftijd van 6 maanden. Omdat het kind zich bevredigend voelt, wordt deze fase de staat van relatief welzijn genoemd. Vertraging in ontwikkeling op deze leeftijd wordt niet waargenomen.
• Fase 2 - duurt van 6 maanden tot 2 jaar en wordt gekenmerkt door het optreden van aanvallen van dyspnoe en cyanose. In deze fase worden frequente cerebrale complicaties en sterfgevallen opgemerkt.
• Fase 3 - begint met 2 jaar oud. Aanvallen worden minder vaak voorkomend en verdwijnen als gevolg van de ontwikkeling van collaterals.

Onderzoek van een kind verdacht van Fallot's tetrad begint met een onderzoek. De borst van zulke baby's is vaak afgeplat en de bult is afwezig. Luisteren naar het hart van de baby, de arts diagnosticeert een ruw geluid in de systole links van het borstbeen. Aanvullende methoden voor het detecteren van een defect zijn:

• Echografie van het hart. Anatomische defecten die behoren tot de tetrad worden bepaald.
• Röntgenfoto van de borst. De schaduw van het hart op de foto lijkt op een schoen of gevoelde laars.
• ECG. De as van het hart wijkt naar rechts af, er zijn tekenen van een toename in de rechterkant van het hart en geleidingsstoornissen.
• Het hart klinken. Een toename van de druk in de holte van de rechterkamer en een lage zuurstofverzadiging van arterieel bloed worden gedetecteerd.
• Aortografie. Verplaatsing van het vat en de aanwezigheid van onderpand wordt gedetecteerd.

Bij het identificeren van Fallot's tetrad voor een kind, is alleen een chirurgische behandeling geïndiceerd, wat is:

• Palliatieve chirurgie. Het wordt in de eerste fase uitgevoerd bij kinderen jonger dan drie jaar oud om hun toestand te verlichten en de bloedtoevoer naar de longen te vergroten. Hiervoor kunnen anastomosen worden gecreëerd of klepbladen worden ontleed.
• Radicale operatie. Het wordt 2-6 maanden na de eerste uitgevoerd en verbindt de baby met de kunstmatige bloedstroom en koelt zijn lichaam. Tijdens de interventie wordt stenose in de rechterkamer geëlimineerd en wordt een pleister aan het interventriculaire septum gehecht.

Als Fallo's zware tetrad niet wordt behandeld, sterft 25% van de kinderen met deze pathologie vóór de leeftijd van één. De rest van de kinderen leeft gemiddeld 12 jaar en slechts 5% van de patiënten met dit defect leeft tot 40 jaar. De meest voorkomende doodsoorzaak is hersenbeschadiging door de vorming van een bloedstolsel of abces.

In de volgende videoclip zal Elena Malysheva het onderwerp van Fallo's tetrado-ziekte bij een kind en de behandelingsmethoden voor deze diagnose in meer detail onderzoeken.