Thrombocytopenic purpura sa mga bata
Ang mga patholog ng hemorrhagic ay tiyak na mga karamdaman sa dugo. Sa pagsasanay ng mga bata, nagaganap ang mga ito nang madalas, naiiba sa isang mahirap na kurso. Kadalasan sa mga bata ay nangyayari ang thrombocytopenic purpura.
Etiology
Sa kasalukuyan, mayroong maraming mga hemorrhagic pathologies. Para sa kanilang pag-unlad ay humantong sa iba't ibang mga kadahilanan. Isa sa mga sakit na ito ay thrombocytopenic purpura. Ang patolohiya na ito ay nangunguna sa listahan ng mga sakit sa hemorrhagic sa parehong mga bata at matatanda. Kung tumutuon ka sa mga istatistika, maaari itong mapansin na ito ay nangyayari sa 40-70% ng mga pasyente na may iba't ibang mga pathologies ng dugo.
Ang patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malakas na pagbawas sa paligid ng daluyan ng dugo ng kabuuang bilang ng mga platelet cells. Ito ay dahil sa pagkakaroon ng isang immune conflict sa pagitan ng mga plates ng dugo at antigens. Dapat tandaan na ang mga pangkaraniwang parameter ng pali ay mananatiling normal. Natatandaan ng mga doktor na ang bawat taon ng mas maraming kaso ng hemorrhagic disease na ito ay naitala.
Ang mga sanggol ay nagdurusa mula sa patolohiya na ito ng mas madalas kaysa sa mga lalaki.
Ang nag-iisang dahilan ng sakit ay hindi pa itinatag. Sa loob ng mahabang panahon, hindi maintindihan ng mga siyentipiko ang mga dahilan kung bakit ang mga sanggol ay may patolohiya ng dugo na ito. Tanging mga modernong pagpapaunlad at pananaliksik sa siyensiya ang nakatulong sa mga espesyalista upang makakuha ng ilang mga sagot sa kanilang mga tanong.
Ang pagbuo ng thrombocytopenic purpura ay humahantong sa impluwensiya ng iba't ibang mga kadahilanan. Ang pinakakaraniwan at pang-agham na tunog ay:
- Pangmatagalang paggamit ng ilang uri ng mga gamot. Napatunayan ng mga siyentipiko na higit sa 60 iba't ibang droga ang maaaring makapukaw sa isang bata ang hitsura sa balat ng mga sintomas ng ganitong sakit na hemorrhagic. Ang mga naturang gamot ay kinabibilangan ng quinine, quinidine, sulfonamide, heparin, furosemide, dipyridamole, digoxin, acetylsalicylic acid metabolites, paracetamol, ilang mga uri ng beta-blockers, thiazides, cephalosporins, ampicillin, levamisole at marami pang iba. Predicting ang pag-unlad ng isang hemorrhagic sakit sa isang partikular na bata ay isang halos imposible gawain.
- Mga depekto sa genetiko. Naniniwala ang maraming European siyentipiko na ang pagmamay-ari ay may napakahalagang papel sa pag-unlad ng idiopathic na bersyon ng sakit. Maraming mga siyentipikong eksperimento ang nagaganap na dapat patunayan o pabulaanan ang teorya na ito. Ang umiiral na genetic disorder ay maaaring humantong sa pag-unlad ng autoimmune pamamaga at ang hitsura ng mga salungat na sintomas ng hemorrhagic disease.
- Mga bunga ng mga nakakahawang pathologies. Ang nakakalason na epekto ng mga mahahalagang produkto ng pathogenic microorganisms sa organismo ng mga bata ay humahantong sa pag-unlad ng iba't ibang mga nagpapasiklab immunological reaksyon. Sa mga sanggol na mayroong congenital immunodeficiency states, ang panganib ng thrombocytopenic purpura ay tumaas nang maraming beses.
- Intrauterine infection. Ang unang mga palatandaan ng sakit na hemorrhagic ay nabuo sa sanggol habang nasa tiyan pa rin. Ang isang babae na naghihirap sa thrombocytopenic purpura ay maaaring pumasa sa isang serye ng mga autoimmune antibodies sa pamamagitan ng placental blood flow system sa bata. Ang klinikal na sitwasyong ito ay humantong sa ang katunayan na ang mga salungat na sintomas ng sakit ay nangyari sa isang bagong panganak na sanggol sa mga unang buwan ng buhay.
Pathogenesis
Sa loob ng mahabang panahon, hindi matukoy ng mga siyentipiko kung ano ang mekanismo para sa pagpapaunlad ng thrombocytopenic purpura sa mga bata. Para sa maraming mga dekada, ang iba't ibang mga teorya ay nagpatuloy na ipinaliwanag ang pathogenesis ng hemorrhagic disease na ito. Kamakailan lamang, may kaugnayan sa pagdating ng bagong kagamitan sa laboratoryo at pagpapabuti ng mga diagnostic na pamamaraan, ang bagong kaalaman tungkol sa mekanismo ng paglitaw ng thrombocytopenic purpura sa mga bata ay lumitaw.
Sa panahon ng pathological na proseso, ang isang malaking bilang ng mga tiyak na molekula ng protina lumitaw sa katawan ng mga bata. Ang mga ito ay tinatawag na anti-platelet antibodies. Ang mga sangkap na ito ay nagsisimulang makipag-ugnay sa mga partikular na bahagi ng antigenik ng mga lamad ng dugo ng mga platelet ng dugo (mga platelet).
Karaniwan, ang mga selyula ng dugo ay nagsasagawa ng ilang napakahalaga na mga function ng physiological. Kinakailangan ang mga ito upang matiyak ang normal na lagkit, at para rin sa isang uka ng dugo.
Ang mga resulta ng kamakailang pag-aaral sa siyensiya ay nagpapatunay na ang istraktura ng mga platelet sa isang naibigay na sakit sa hemorrhagic ay sumasailalim sa isang serye ng mga pagbabago. Ang binibigkas na butil na patibong ay lumilitaw sa kanila, at ang antas ng alpha serotonin ay makabuluhang nagdaragdag. Ang pagbabago sa kabuuang bilang ng mga platelet ay nakakaapekto sa hitsura ng mga persistent na pagbabago na nagsisimulang mangyari sa vascular wall. Bilang tugon sa kondisyong ito, ang halaga ng pagtaas ng factor ng paglago ng platelet.
Ang lahat ng mga karamdaman na ito ay humantong sa pagkamatay ng endotheliocytes - ang mga selula na tumatakip sa loob ng mga vessel ng dugo at binibigyan sila ng tiyak na "pagkamakinis" na kinakailangan para sa tuluy-tuloy na daloy ng dugo. Bilang isang resulta ng naturang mga pathological abnormalities, ang unang mga palatandaan ng isang hemorrhagic syndrome magsimulang lumitaw sa bata, na makabuluhang impairs kanyang kagalingan.
Pagkatapos makaranas ng bacterial o viral infection, ang antiplatelet antibodies ay karaniwang lumalabas pagkatapos ng ½ -1 buwan. Ayon sa kanilang kaakibat, nabibilang sila sa uri ng immunoglobulins G. Ipinaliwanag din nito ang patuloy na pagtitiyaga ng antibodies sa dugo sa hinaharap. Sa ilang mga kaso, maaari silang magpumilit sa isang bata sa buong buhay. Ang pagkamatay ng "ginugol" na mga immune complex ay nangyayari sa pali.
Ang pinakabagong mga resulta ng mga siyentipikong pag-aaral ay ginawa posible upang linawin kung bakit ang isang bata na naghihirap mula sa autoimmune thrombocytopenic purpura ay may mga sintomas ng nadagdagang dumudugo sa loob ng mahabang panahon. Ito ay higit sa lahat dahil sa pagbaba ng antas ng serotonin. Karaniwan, ang sangkap na ito ay kasangkot sa pagbuo ng isang dugo clot.
Mga Specie
Tinutukoy ng mga doktor ang ilang mga klinikal na paraan ng ganitong hemorrhagic na estado.
Kabilang dito ang:
- immune thrombocytopenia;
- idiopathic.
Ang mga doktor ay gumagamit din ng isa pang klasipikasyon, na nagbibigay-daan sa iyo upang paghiwalayin ang iba't ibang mga variant ng thrombocytopenic purpura sa iba't ibang mga immune form. Kabilang dito ang:
- Isoimmune. Kadalasan pagkatapos ng mga pagsasalin ng dugo. Maaari itong maging congenital - kapag ang ina at ang sanggol sa hinaharap ay may isang hindi pagkakasundo sa mga antigens ng platelet. Maaaring magkaroon ng isang lumilipas na character. Ang klinikal na form na ito ay madalas na patuloy na pabalik-balik.
- Autoimmune. Nangyayari dahil sa pagbuo sa katawan ng isang malaking bilang ng mga platelet antibodies sa sarili nitong mga plato ng dugo.
- Heteroimmune. Ang pag-unlad ng immune variant na ito ng sakit ay madalas na humantong sa pagkuha ng ilang mga grupo ng mga gamot. Ang isang mahalagang papel na ito ay nilalaro sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang indibidwal na hypersensitivity at kaligtasan sa sakit ng mga indibidwal na kemikal sa isang may sakit na bata. Nag-aambag ito sa pagpapaunlad ng isang tiyak na pag-sign - isang kulay-ube na balat na pantal na resulta ng maraming mga pagdurugo.
- Transimmune. Ang immune form na ito ay bumubuo ng sakit, bilang panuntunan, bilang resulta ng salungat na antigong antigong at ang pag-akumulasyon ng anti-platelet na antibodies sa isang buntis.Madali nilang susurin ang fetus sa pamamagitan ng sistema ng daloy ng daloy ng dugo, na humahantong sa pag-unlad ng hemorrhagic syndrome.
Mga sintomas
Ang kalubhaan ng mga adverse clinical na palatandaan ng sakit ay depende sa kung gaano kahalaga ang pagbawas ng mga platelet sa paligid ng dugo. Lumalaki ang mga sintomas kapag bumaba ang antas ng mga platelet sa dugo sa 100,000 / μl. Ang pagbawas sa 50,000 / μl ay humahantong sa hitsura ng binibigkas na mga sintomas ng hemorrhagic syndrome.
Ang pathological na kondisyon na ito ay ang pinaka tiyak na clinical sign ng thrombocytopenic purpura. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng maraming at magkakaibang hemorrhages na nangyayari sa iba't ibang mga anatomical zone.
Kadalasan, ang may sakit na bata ay may ilong at gum dumudugo, ang mga hemorrhage sa utak at mga organo sa loob ay mas mapanganib. Ito ay humahantong sa kapansanan ng may sakit na sanggol.
Ang pagdurugo sa mga bato o sa ihi ay ipinakita sa isang bata sa pamamagitan ng pagkakaroon ng dugo sa ihi. Sa mabigat na pagdurugo, ang hematuria ay maaaring mangyari - ang hitsura ng isang malaking bilang ng mga pulang selula ng dugo sa urinary sediment. Ang pagdurugo sa gastrointestinal tract (lalo na sa distal intestine) ay humantong sa ang katunayan na ang bata ay lumilitaw sa mga itim na stool (melena). Ang mga klinikal na palatandaan ay lubhang nakapipinsala at nangangailangan ng kinakailangang paggamot ng payo ng isang doktor.
May mga tampok ang hemorrhagic syndrome sa thrombocytopenic purpura. Ito ay characterized sa pamamagitan ng mga kawalaan ng simetrya ng nagresultang deviations, pati na rin ng kumpletong spontaneity ng kanilang hitsura. Ang kalubhaan ng mga sintomas, bilang isang patakaran, ay hindi tumutugma sa intensity ng epekto.
Sa ilang mga kaso, ang mga salungat na sintomas ay ipinakikita sa isang bata kahit na may isang dosis ng gamot o pagkatapos ng paglilipat ng isang normal na impeksiyon. Kadalasan, ang thrombocytopenic purpura ay nangyayari sa isang talamak na anyo.
Ang mga hemorrhages ay maaaring maging maramihang at maganap nang sabay-sabay (sa iba't ibang mga panloob na organo). Mayroong medyo masamang lokalisasyon ng panloob na pagdurugo. Kabilang dito ang mga bato, adrenal glands, ulo, pati na rin ang spinal cord, puso, atay. Ang mga hemorrhage sa mga organo ay humantong sa isang malinaw na kapansanan ng mahahalagang pag-andar.
Mayroong ilang mga tampok ang Thrombocytopenic purpura. Sa panahon ng palpation ng mga panloob na organo, mapapansin na walang pagpapalaki ng pali at atay. Lymph nodes din mananatiling normal sa laki. Ang mga klinikal na palatandaan ay makabuluhang makilala ang patolohiya na ito mula sa maraming iba pang mga sakit sa hemorrhagic. Kadalasan, ang sindrom ng nadagdagang dumudugo ay nananatiling isa lamang na pagpapakita ng sakit na ito.
Paano ito lumilitaw sa mga bagong silang na sanggol?
Ang unang sintomas sa mga sanggol na may auto-thrombocyte antibodies sa kanilang dugo ay lumilitaw sa mga unang buwan ng buhay. Sa mga sanggol, ang hemorrhagic syndrome ay maaaring ipahayag sa iba't ibang paraan. Ang hitsura ng mga negatibong sintomas ay naiimpluwensyahan ng unang estado ng sanggol, pati na rin ang pagkakaroon ng malubhang magkakatulad na mga pathology.
May thrombocytopenic purpura sa mga sanggol na may hitsura ng mga hemorrhages sa balat, mucous membranes, pati na rin sa mga internal organs.
Karaniwan, ang mga unang sintomas na nakita ng mga magulang sa isang may sakit na bata ay malalaking mga pasa na biglang lumilitaw sa balat. Bilang isang patakaran, walang mga nakaraang pinsala o epekto bago ang paglitaw ng mga naturang elemento sa balat. Ang pag-unlad ng mga hemorrhages sa lukab ng mga malalaking joints ay lubhang mapanganib, dahil ito ay maaaring humantong sa pagtagas ng gulo at ang hitsura ng sakit kapag gumagawa ng mga aktibong paggalaw.
Diagnostics
Maaari mong pinaghihinalaan ang sakit kapag may iba't ibang hemorrhage ang isang bata. Karaniwan, walang mga manifestations sa mga sanggol.Ang hitsura ng mga pasa sa balat nang walang pagsasaalang-alang sa pinsala o epekto ay dapat ding mag-udyok sa mga magulang na makipag-ugnay sa pedyatrisyan kasama ang sanggol para sa konsultasyon. Ang isang mas tumpak na diagnosis ay maaaring ilagay ang hematologist ng mga bata.
Para sa pagsusuri ay nangangailangan ng pagganap ng ilang mga pagsubok sa laboratoryo. Ang mga pag-aaral na ito ay tumutulong upang itatag ang pathological variant ng dumudugo, pati na rin matukoy ang kalubhaan ng physiological abnormalities sa isang bata.
Ang pinch test at isang cuff test ay ginagawa upang makita ang labis na dumudugo. Ang pag-aaral gamit ang sampal ng monitor ng presyon ng bata para sa pagsukat ng presyon ng dugo ay ipinag-uutos sa pagsusuri ng thrombocytopenic purpura.
Ang pangunahing pananaliksik na isinasagawa para sa lahat ng mga sanggol, nang walang pagbubukod, ay isang kumpletong bilang ng dugo. Ang hemorrhagic disease ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim pagbaba sa bilang ng mga platelet. Matapos ang nakalipas na mga impeksyon sa viral, ang patuloy na lymphocytosis ay maaaring nasa dugo sa loob ng mahabang panahon. Ang spinal puncture na may thrombocytopenic purpura ay katulong lamang. Ang resulta ng myelogram sa sakit na ito ay magpapakita na ang bilang ng mga platelet ay normal.
Upang maitatag ang umiiral na kapansanan sa pag-andar, isinasagawa ang pagtatasa ng coagulogram. Nakakatulong ito na matukoy ang dami ng fibrinogen, prothrombin oras at iba pang mahahalagang pamantayan para sa pagtatasa ng intravascular thrombosis. Ang resulta ay sinusuri ng dumadating na manggagamot.
Sa ilang mga sitwasyon, kinakailangan ang pagpapalawak ng kumplikadong mga hakbang sa diagnostic. Ang layunin ng karagdagang pananaliksik ay isinasagawa ayon sa mahigpit na medikal na mga indikasyon.
Paggamot
Ang hitsura ng mga palatandaan ng binibigkas na hemorrhagic syndrome sa isang sanggol ay isang dahilan para sa ospital. Ang pagwawasto ng hematological disorder ay ginagawa sa mga kondisyon ng ospital, ang lahat ng mga proseso ay kinokontrol ng mga doktor. Sa panahon ng exacerbation ng sakit kama pahinga ay kinakailangan. Sa iyong pakiramdam ng mas mahusay, ang iyong sanggol ay maaaring bumalik sa kanyang karaniwang paraan ng pamumuhay. Karaniwang limitado ang aktibong sports para sa mga batang ito.
Isa sa mga mahahalagang bahagi ng paggamot ay diyeta.
Ang isang maysakit ay dapat kumain ng 5-6 beses sa isang araw, sa mga maliliit na bahagi. Napakabuti, kung ang pagkain ay pinipigilan. Inirerekomenda na magluto ng pinggan sa isang banayad na paraan, dapat na hindi kasama ang langis sa langis. Ang batayan ng diyeta ng mga bata ay dapat na isang iba't ibang mga produkto ng protina.
Ang mga pangunahing gamot na inireseta ng mga doktor upang magbayad para sa hemorrhagic syndrome ay glucocorticosteroids. Mayroon silang isang komplikadong epekto na kinabibilangan ng desensitizing, anti-inflammatory, immunosuppressive at anti-allergic effect. Ang pangunahing gamot na inireseta sa panahon na ito ay prednisone. Ang dosis ng hormone ay tinutukoy nang paisa-isa, isinasaalang-alang ang edad at timbang ng sanggol.
Kapag ang pagkuha prednisone sa dugo ng isang may sakit na bata, ang bilang ng mga platelets dahan-dahan tumaas. Ang paggamit ng mga hormone ay nakakatulong na mabawasan ang bilang ng mga circulating anti-platelet antibodies, pati na rin mabawasan ang pagbuo ng mga immune complex na nagiging sanhi ng paglitaw ng mga salungat na sintomas.
Tungkol sa kung ano ang thrombocytopenic purpura, tingnan ang sumusunod na video.