Ang sakit na Hirschsprung sa mga bata: mula sa mga sintomas hanggang sa paggamot

Ang sakit na Hirschsprung sa mga bata - ang sakit ay hindi madalas, ngunit seryoso, at sa gayon ang pagkalito ng mga magulang na nakakarinig ng gayong pagsusuri ay lubos na nauunawaan. Ang pangalan ng sakit sa karamihan sa mga ina at dads ay hindi kahit na sa pagdinig, at sa gayon ay may higit pang mga tanong kaysa ito para sa mga katanungan tungkol sa sakit na ito kaysa sa mga sagot.

Nakuha ng sakit na Hirschsprung ang pangalan nito mula sa pangalan ng doktor ng doktor ng doktor, si Harald Hirschsprung, na unang inilarawan ang karamdaman pagkamatay ng dalawa sa kanyang maliliit na pasyente mula sa matinding talamak na tibi. Gayundin ang sakit na ito ay may iba pang mga pangalan - colon agangliosis o congenital megacolon.

Dapat itong nabanggit na ang sakit ay isang congenital developmental anomalya ng malaking bituka, kung saan ang defecation ay lubhang mahirap dahil sa ang katunayan na ang innervation ay may kapansanan (mga koneksyon sa neural o nerbiyos na nerbiyos) sa isa sa mga seksyon ng malaking bituka, madalas ang mas mababa. Bilang isang resulta ng katotohanan na ang nerbiyos na aktibidad sa kagawaran na ito ay may kapansanan, ang pagbaba ng peristalsis ay lumalaki, hanggang sa ganap na pagkawala nito, at sa mga seksyon ng bituka na nasa itaas ng apektadong lugar, pagtitiwalag ng maraming dumi.

Sa 9 sa 10 mga bata, ayon sa mga istatistika, nakita kongenital megacolon sa edad na 10 taon. Sa halos bawat ikatlong kaso, ang isang abnormal na pag-unlad ng colon ay sinamahan ng ilang iba pang mga malformations, at bawat ikasampung anak na may ganitong anomalya ay may Down syndrome.

Ang depekto ay laging katutubo, ngunit ang mga kadahilanan na sanhi nito ay pa rin ang paksa ng pag-aaral ng mga doktor at siyentipiko. Sa ngayon, ang mga eksperto ay naniniwala na sa pagbuo ng isang anomalya ay may impluwensya ng maraming mga kadahilanan nang sabay-sabay, ang pangunahing nag-iisip ng pinsala sa ilang mga gene nang sabay-sabay, na, sa katunayan, ay responsable para sa kung paano tama at sa oras na ang mga nerbiyos na istruktura ng mga bituka pader ay nabuo. Sa genetika, lahat ay mahirap, at mahirap para sa mga magulang na maunawaan kung bakit ang isang malusog na sanggol ay ipinanganak sa kanila, malusog. Ngunit subukan na ipaliwanag.

• Namamana na kadahilanan. Humigit-kumulang isa sa limang bata na may mga katutubo na mga espesyalista sa megacolon ang nakakakita ng impluwensiya ng marital genetic. Sa paglilihi isang proseso ng pagbago ay nabuo sa mga gen RET, GDNF, EDN3, ENDRB. Sa pagbubuntis ng 7-12 na linggo, kapag nakumpleto ng fetus ang pagbuo ng mga selula ng nerbiyo sa mga dingding ng mga panloob na organo, hindi maaaring matiyak ng mga apektadong gene ang paglipat ng neuroblast ng mikrobyo (kung saan nanggagaling ang mga neuron) sa tamang lugar. Sa tungkol sa 11-12% ng mga kaso, ang mga genetika ay nakakakita ng mga aberasyon (mga di-maipaliwanag na mga pagkakamali) sa mga chromosome. At para sa bawat ikalimang anak na may sakit na Hirschsprung, ang anomalya ay malapit na nauugnay sa ilang uri ng namamana sindrom.

• Anomalya sa antas ng pagpapaunlad ng intrauterine. Sila ay lumitaw sa mga bata na sa panahon ng paglilihi ay may malusog na mga gene sa itaas, ngunit ang problema at pagkakamali ay lumitaw sa proseso ng embryogenesis.Ang dahilan ay maaaring isang impeksiyong viral, ang flu na inilipat ng ina sa unang bahagi ng panahon ng pagbubuntis, ang epekto sa katawan ng buntis sa panahong ito ng mataas na dosis ng radiation, ang kontak ng babae sa mga unang yugto ng mga sangkap na maaaring maging sanhi ng genetic mutations ng sanggol. Ang pamamahagi ng mikrobyo ng mikrobyo sa mikrobyo ay may kapansanan.

Ang panahon mula sa 7 hanggang 12 na linggo ng pagbubuntis ay itinuturing na kritikal sa mga tuntunin ng posibilidad ng pagkabigo sa pagbuo ng mga ugat ng nerve ng mga pader ng malaking bituka ng sanggol. Ito ay sa panahong ito na ang tinatawag na Meissner nerves plexuses ay inilatag, na matatagpuan sa malusog na mga tao sa layer ng colon sa ilalim ng mauhog lamad. Para sa parehong panahon, ang pagbuo ng mga node at plexuses ng nerbiyos na tinatawag na Auenbach plexus, na matatagpuan sa kalamnan layer ng bituka.

Sapagkat ang mga neuroblastang germinal ay hindi dumating sa tamang lugar sa oras o sa mga hindi sapat na dami, ang mga nerve endings ay nabuo doon na may mga pagkakamali - alinman sa kanilang mga indibidwal na mga fragment o hindi maunlad na mahina at iregular na network. Ang lugar na ito, na pinagkaitan ng normal na suporta sa nerbiyos, ay hindi maaaring makayanan ang pangunahing gawain ng malaking bituka - ang pag-aalis ng mga nilalaman sa labas. Samakatuwid, may mga pare-pareho ang paninigas ng dumi, at pagkatapos ay matatagpuan sa itaas ng mga seksyon ng bituka simulan upang palawakin.

Ang mga doktor ay magsasalita tungkol sa uri at uri ng sakit sa isang bagong panganak, sanggol o mas matanda na bata, batay sa anatomiko at klinikal na mga tampok ng anomalya sa isang partikular na bata.

Ang pinaka-karaniwang kaso ay ang rectosigmoid form. Ito ay matatagpuan sa 65-75% ng mga pasyente. Sa bawat ika-apat na kaso, ang rektang anyo ng sakit ay nangyayari. Sa 3% lamang ng mga kaso ang subtotal form ay nakita, sa 1.5% ng mga kaso ang sugat ay segmental. Ang kabuuang porma, kung saan ang buong malaking bituka ay apektado at pinagkaitan ng nervous support, ay nangyayari sa 0.5% ng mga kaso.

Tulad ng nabanggit na, ang mga itaas na dibisyon ay lumalawak dahil sa pare-pareho ang pag-iipon ng mga masa ng fecal, at depende sa eksaktong lokasyon ng pathological expansion, tulad ng mga pagtatalaga ng expansion site bilang mega-tumbong, megasigma, subothotal at kabuuang megacolon, atbp.

Ang kumbinasyon ng mga sintomas at manifestations ng pag-unlad anomalya nagbibigay-daan sa mga doktor na makilala ang ilang mga uri ng sakit.

• Karaniwang mga bata - ay nangyayari sa 90-95% ng mga kaso. Ito ay mabilis na bubuo, ay sinamahan ng sobrang madalas na paninigas ng dumi, kung kailan, nang walang tulong sa labas, ang bata ay halos walang laman ang mga bituka, at ang mga unang sintomas ng bituka ang mabilis na lumitaw.
• Mga nanalong bata - Unang lumilitaw pagkatapos ng pagkabata. Ito ay karaniwang dahil sa ang katunayan na ang isang maliit na seksyon ng bituka ay apektado, at samakatuwid ang klinikal na larawan ay bubuo ng dahan-dahan, matagal.
• Nakatago - Sa kauna-unahang pagkakataon, ang isang nakakapagod na tibi ay nagiging isang problema na mas malapit sa panahon ng pagbibinata ng pag-unlad ng bata. Ang bituka ng bituka ay mabilis na nagtataas.

Hiwalay din ang bayad, subcompensated at decompensated forms ng sakit. Kung ang katawan ay maaaring bahagyang magbayad para sa problema, para sa maraming mga taon ang bata ay maaaring emptied kanyang sarili, ngunit dahan-dahan siya ay maging madaling kapitan ng sakit sa constipation, ang tagal ng na maaaring mula sa 3 araw sa isang linggo. Sa subcompensated Hirschsprung disease, ang bata ay makakapag-laman ng bituka, ngunit lamang sa paggamit ng enema o isang laxative. Nang walang mga ito - pagkadumi.

Sa isang estado ng pagkabulok, ang bata mismo ay hindi sumikot at hindi nakadarama ng pagnanasa sa natural na proseso ng paglilinis na ito. Ang pagsasama ng mga bituka sa bituka ay nagiging bato, at ang mga laxative at enemas ay hindi nakakatulong.

Depende ito sa kung paano apektado ang malaking bituka kapag ito ay posible upang matukoy ang unang mga sintomas ng isang patolohiya sa isang bata. Sa karamihan ng mga kaso, ang anomalya ay natutukoy pagkatapos ng kapanganakan, ngunit posible na ang isang tago na kurso na may mga menor de edad na sintomas ay posible upang masuri ang Hirschspring's disease lamang sa paaralan, pagdadalaga o sa ibang pagkakataon.

Ipinapahayag ang innervation ng colon talamak na tibi. Kung ang bata ay may gumagalaw na walang laman ang mga bituka, ngunit hindi ito maaaring gawin, hindi namin pinag-uusapan ang isang congenital anomaly. Sa kongenital megacolon ang bata ay hindi karaniwang nakadarama ng pagnanasa na alisin ang laman ng bituka. Halos kalahati ng mga bata na may diyagnosis na ito ay nagdurusa sa namamaga at sakit ng tiyan na nauugnay sa pagkakaroon ng mga feces at pagpapalawak ng upper usus.

Ang mahabang presensya ng anomalya ay lumilikha ng nakikitang kawalaan ng simetrya ng tiyan. Sa tiyan na may naked eye nakikita asul veins veins. Ang matagal na kurso ng sakit ay nagiging sanhi ng anemya sa bata, ang kanyang balat ay maputla, siya ay naghihirap mula sa madalas na pagkahilo, mabilis na pagod. Dahil sa akumulasyon ng mga feces ay maaaring maging sintomas ng pagkalasing, ipinakita ng sakit ng ulo, pagduduwal, at paminsan-minsan na pagsusuka.

Iba't ibang mga antas ang iba't ibang mga katangian.

• Nabigyan ng kompensasyon - pagkadumi sa mga bagong silang, na nagiging mas malakas sa pagpapakilala ng mga pantulong na pagkain. Kung sinusubaybayan ng mga magulang ang dalas ng paggalaw ng bituka, ginagawa nila ang mga enemas sa oras, kung gayon ang pangkalahatang kalagayan ng bata ay hindi nababagabag. Kapag ang ikalawang antas sa bata ay nagsisimula sa magdusa ganang kumain.
• Subcompensated - Ang mga konstipasyon ay nagiging mas madalas, nang walang isang enema, nagiging halos imposible na alisin ang laman ng mga bituka, ngunit may sapat na paggamot, ang patolohiya ay may pagkakataon na maging isang bayad na form. Ang mga sintomas ng sakit na Hirschsprung ay unti-unti nang unti-unti.
• Decompensated - Ang mga sintomas ay tumaas nang napakabilis. Kapag ang unang degree ay totoong talamak, ang bata ay disrupted naglalabas ng gas, walang magbunot ng bituka kilusan, ang abdomen swells tulad ng isang palaka. Sa ikalawang antas, ang sakit ay nagiging talamak.

Ang agangliosis ng malaking bituka ay mapanganib dahil ang proseso ng pagtunaw ay nabalisa sa maysakit na sanggol, ang mga sustansya ay hinihigpit na mas mababa kaysa sa kailangan, at dahil ang lahat ng ito ay nangyayari laban sa background ng nabawasan na gana, posible na ang bata ay magiging hypotrophic o magsimulang magdusa ng matinding pagkaubos - cachexia.

Ang mga bata na may tulad na katutubo pag-unlad anomalya dahan-dahan lumago, lag sa likod ng kanilang mga kapantay sa taas at timbang, mas madalas na magdusa mula sa dysbiosis, pamamaga ng bituka mucous lamad.

Ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ay ang pag-unlad ng bituka sagabal, pati na rin ang pagbuo ng mga sugat ng presyon ng bituka pader na may fecal bato sa paglabag sa integridad ng bituka mismo. Ito ay mapanganib na peritonitis at sepsis.

Maaaring ipalagay ng isang doktor ang bituka ng agangliosis ng bata sa batayan ng mga reklamo ng mga magulang ng madalas na distension ng tiyan, paghihirap sa defecation, at tibi. Kapag ang isang medikal na manggagawa ay humahawak sa tiyan, ang dalawang pagsubok ay isinasagawa - isang pagsubok para sa "tumor" at isang pagsubok para sa "mga sintomas na clay". Sa unang kaso, natagpuan ng doktor ang mga sealings na may daliri sa pagsusuri ng tiyan, at sa pangalawa, mga palatandaan ng compression ng colon. Sa kasong ito, ang bata ay ipinadala para sa pagsusuri, na nilayon upang kumpirmahin o tanggihan ang diagnosis. Kabilang dito ang:

• radiography ng malaking bituka sa pagpuno ng bituka sa isang ahente ng kaibahan;
• endoscopy ng tumbong at sigmoid colon;
• Swensen cytomorphology - histological pagsusuri ng rectal at colon tissue samples;
• mga pagsubok ng manometrik.

Sa pag-aaral ng dugo ng isang bata na may sakit na Hirshprung, kadalasang nakakataas na mga leukocyte, ESR, at mga nakakalason na pagbabago sa neutrophil ay napansin.

Pagsusuri at pag-install ng diagnosis na kasangkot proctologists, surgeons, mga nakakahawang sakit, mga pediatrician.

Ang isang bata na may ganitong pagsusuri ay kadalasang inirerekomenda sa operasyon. At dapat na maunawaan ng mga magulang na kung ang mga doktor ay nagpapayo na gawin ito, mas mabuti na huwag tanggihan, dahil ang sakit ng Hirschsprung ay hindi ginagamot ng mga katutubong pamamaraan. Sa panahon ng operasyon, posible na ibalik ang bituka pagkamatagusin, pati na rin tanggalin ang apektadong lugar, na lumilikha ng maraming mga paghihirap sa gawain ng buong bituka.

Mayroong dalawang uri ng pagpapatakbo - isang yugto at dalawang yugto. Upang maunawaan kung alin ang inirerekomenda, isinasaalang-alang ng doktor ang edad ng bata, ang antas ng pinsala sa bituka, ang haba ng lugar ng innervated.

Ang isang isang-hakbang na operasyon ay karaniwang gumanap na may bayad na sakit at isang maliit na pinsala sa bituka. Alisin lamang ang apektadong lugar, bumuo ng isang anastomosis. Ang pamamaraan na ito ay mas mababa traumatiko, paghusga sa pamamagitan ng mga review ng mga doktor at mga pasyente.

Ang dalawang yugto ng operasyon ay ginagawa para sa mga batang may sakit sa yugto ng subcompensation at decompensation, na may malaking apektadong mga lugar ng malaking bituka. Ang unang yugto ay kinabibilangan ng pag-alis ng apektadong lugar at paglikha ng pansamantalang colostomy. Sa ikalawang yugto, ang anastomosis ay nabuo mula dito.

Ang pag-oopera ng emergency para sa isang bata ay maaaring isagawa sa kaso ng bituka na sagabal, presyon ng mga sugat ng mga pader, paglabag sa integridad ng mga bituka sa dingding.

Mahirap na mahulaan. Matapos ang lahat, ang lahat ay depende sa kung gaano ka maaga ang isang bata ay may congenital developmental na anomalya, kung anong uri ang pagmamay-ari nito, kung lahat ng mga rekomendasyon sa klinika ay sinunod sa oras. Sa maagang pag-opera, ang mga pagpapakitang ito ay kanais-nais. Kung ang sanggol ay hindi ginagamot, ang posibilidad ng pagkamatay ng bata ay tinatantya sa 80%.

Higit pang impormasyon tungkol sa mga eksperto sa sakit ang sasabihin sa susunod na video.